L’ipertensione polmonare (PH) è un disturbo cardio-polmonare che può coinvolgere più condizioni cliniche e può complicare la maggior parte delle malattie cardiovascolari e respiratorie. La sua definizione è un aumento della pressione media dell’arteria polmonare (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg a riposo, che porta all’insufficienza cardiaca destra e infine alla morte. La classificazione clinica dell’ipertensione polmonare (PH) classifica PH in gruppi che condividono caratteristiche fisiopatologiche ed emodinamiche e trattamenti simili. Vengono identificati cinque gruppi di disturbi che causano PH: ipertensione arteriosa polmonare (Gruppo 1) che è una PH pre-capillare, definita da una normale pressione di incuneamento dell’arteria polmonare (PAWP) \hbox{$leqslant $} ⩽ 15 mmH, dovuto al rimodellamento delle piccole arterie polmonari (<500 μm); ipertensione polmonare dovuta a cardiopatia sinistra (gruppo 2) che è una PH post-capillare, definita da un aumento della pressione di incuneamento dell’arteria polmonare (PAWP) >15 mmHg ipertensione polmonare dovuta a malattia polmonare cronica e/o ipossia (gruppo 3); ipertensione polmonare trombo-embolica cronica (gruppo 4); e ipertensione polmonare dovuta a meccanismi non chiari e/o multifattoriali (gruppo 5). La PAH (gruppo PH 1) può essere trattata con agenti che mirano a tre vie endoteliali disfunzionali della PAH: via dell’ossido nitrico (NO), via dell’endotelina-1 e via della prostaciclina. I pazienti a rischio basso o intermedio possono essere trattati con una monoterapia iniziale o con una terapia combinata orale iniziale. Nei pazienti ad alto rischio deve essere presa in considerazione una terapia combinata iniziale che includa analoghi della prostaciclina per via endovenosa. I pazienti con risposta clinica inadeguata al trattamento massimo (tripla terapia con prostaciclina endovenosa) dovrebbero essere valutati per il trapianto di polmone. Nonostante i progressi, la PAH rimane una malattia fatale con un tasso di sopravvivenza a 3 anni del 58%. Il trattamento della PAH di gruppo 2, 3 e 5 è il trattamento della malattia causale e la terapia della PAH non è raccomandata. Il trattamento del gruppo 4 PH è l’endarteriectomia polmonare se i pazienti sono idonei, altrimenti si può considerare l’angioplastica polmonare con palloncino e/o la terapia medica.