Miastenia Gravis

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Cosa causa la miastenia gravis?

La miastenia gravis non è ereditaria e non è contagiosa. Si sviluppa generalmente più tardi nella vita quando gli anticorpi nel corpo attaccano i normali recettori sul muscolo. Questo blocca una sostanza chimica necessaria per stimolare la contrazione muscolare.

Una forma temporanea di miastenia gravis può svilupparsi nel feto quando una donna con miastenia gravis passa gli anticorpi al feto. Generalmente, si risolve in 2 o 3 mesi.

Quali sono i sintomi della miastenia gravis?

Questi sono i sintomi più comuni della miastenia gravis:

  • Problemi visivi, tra cui palpebre cadenti (ptosi) e visione doppia (diplopia)

  • La debolezza muscolare e la fatica possono variare rapidamente di intensità nel corso dei giorni o addirittura delle ore e peggiorare man mano che i muscoli vengono utilizzati (affaticamento precoce)

  • Implicazione dei muscoli del viso che causa un aspetto simile a una maschera; un sorriso può apparire più come un ringhio

  • Fatica a deglutire o a pronunciare le parole

  • Debilitazione del collo o degli arti

I sintomi della miastenia gravis possono sembrare altre condizioni. Consultate sempre il vostro medico per una diagnosi.

Flagrazioni e remissioni (attenuazione dei sintomi) possono verificarsi di tanto in tanto durante il corso della miastenia gravis. Le remissioni, tuttavia, sono solo raramente permanenti o complete.

Come viene diagnosticata la miastenia gravis?

Il vostro medico può diagnosticare la miastenia gravis sulla base dei vostri sintomi e di alcuni test. Durante l’esame fisico, il medico ti chiederà della tua storia medica e dei tuoi sintomi.

Un modo comune per diagnosticare la miastenia gravis è testare come rispondi a certi farmaci. La debolezza muscolare spesso migliora drasticamente per un breve periodo di tempo quando ti viene dato un farmaco anticolinesterasico. Se si risponde alla medicina, si conferma la miastenia gravis.

Altri test che possono essere fatti includono:

  • Esami del sangue. Questi test cercano gli anticorpi che possono essere presenti nelle persone con miastenia gravis.

  • Test genetici. Questi test sono fatti per controllare le condizioni che corrono nelle famiglie.

  • Studi di conduzione nervosa. Un test chiamato stimolazione nervosa ripetitiva è usato per diagnosticare la miastenia gravis.

  • Elettromiogramma (EMG). Un test che misura l’attività elettrica di un muscolo. Un EMG può rilevare un’attività elettrica muscolare anormale dovuta a malattie e condizioni neuromuscolari.

Come viene trattata la miastenia gravis?

Il trattamento specifico per la miastenia gravis sarà determinato dal vostro fornitore di assistenza sanitaria in base a:

  • Quanto sei vecchio

  • La tua salute generale e la tua storia medica

  • Quanto sei malato

  • Quanto bene puoi gestire medicine specifiche, procedure, o terapie

  • Quanto tempo si prevede che la condizione duri

  • La tua opinione o preferenza

Non esiste una cura per la miastenia gravis, ma i sintomi possono spesso essere controllati. La miastenia gravis è una condizione medica che dura tutta la vita. La diagnosi precoce è la chiave per gestire la condizione.

L’obiettivo del trattamento è quello di aumentare la funzione muscolare e prevenire problemi di deglutizione e di respirazione. La maggior parte delle persone con questa condizione può migliorare la loro forza muscolare e condurre una vita normale o quasi normale. Nei casi più gravi, può essere necessario un aiuto per respirare e mangiare.

Il trattamento può includere:

  • Medicina. Possono essere usati farmaci anticolinesterasici, steroidi, o farmaci che sopprimono la risposta del sistema immunitario (immunosoppressori).

  • Timectomia. Questa è la rimozione chirurgica della ghiandola del timo. Il ruolo della ghiandola del timo nella miastenia gravis non è completamente compreso, e la timectomia può migliorare o meno i sintomi. Tuttavia, riduce i sintomi in più del 70% delle persone che non hanno il cancro del timo, forse alterando la risposta del sistema immunitario.

  • Plasmaferesi. Una procedura che rimuove gli anticorpi anormali dal sangue e sostituisce il sangue con anticorpi normali da sangue donato.

  • Immunoglobulina. Un prodotto del sangue che aiuta a diminuire l’attacco del sistema immunitario al sistema nervoso. Viene somministrato per via endovenosa (IV).

Quali sono le complicazioni della miastenia gravis?

Le complicazioni più gravi della miastenia gravis è una crisi miastenica. Questa è una condizione di estrema debolezza muscolare, in particolare del diaframma e dei muscoli del torace che supportano la respirazione. La respirazione può diventare superficiale o inefficace. Le vie respiratorie possono bloccarsi a causa dell’indebolimento dei muscoli della gola e dell’accumulo di secrezioni. La crisi miastenica può essere causata da una mancanza di medicine o da altri fattori, come un’infezione respiratoria, uno stress emotivo, un intervento chirurgico o qualche altro tipo di stress. In una crisi grave, una persona può dover essere messa su un ventilatore per aiutare la respirazione fino a quando la forza muscolare ritorna con il trattamento.

Precauzioni, che possono aiutare a prevenire o ridurre al minimo il verificarsi di crisi miastenia includono:

  • Prendere farmaci anticolinesterasici da 30 a 45 minuti prima dei pasti per ridurre il rischio di aspirazione (cibo che entra nei passaggi polmonari)

  • Prendere farmaci anticolinesterasici esattamente come prescritto per aiutare a mantenere la forza dei muscoli respiratori

  • Evitare la folla e il contatto con persone con infezioni respiratorie, come un raffreddore o l’influenza

  • Assumere un’alimentazione corretta per mantenere il peso e la forza muscolare ottimali

  • Equilibrare i periodi di attività fisica con periodi di riposo

  • Utilizzare tecniche di riduzione dello stress ed evitare gli estremi emotivi

Informare i vostri operatori sanitari della vostra condizione quando vengono prescritti dei farmaci. Alcuni farmaci possono interferire con la malattia o con l’azione dei farmaci che prendi per la miastenia gravis.

Vivere con la miastenia gravis

Non esiste una cura per la miastenia gravis, ma i sintomi possono essere generalmente controllati. La miastenia gravis è una condizione medica che dura tutta la vita. La diagnosi precoce è la chiave per gestire questa condizione.

L’obiettivo del trattamento è quello di aumentare la funzione muscolare generale e prevenire problemi di deglutizione e di respirazione. La maggior parte delle persone con miastenia gravis possono migliorare la loro forza muscolare e condurre una vita normale o quasi normale. Nei casi più gravi, può essere necessario un aiuto per respirare e mangiare.

Quando dovrei chiamare il mio fornitore di assistenza sanitaria?

Chiama il tuo medico se si verifica uno di questi casi:

  • Ciglia cadenti

  • Visione offuscata o doppia

  • Parlare in modo confuso

  • Problemi di masticazione e deglutizione

  • Debilitazione delle braccia e delle gambe

  • Affaticamento cronico

  • Fatica a respirare

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