Il termine micrognazia descrive una mandibola piccola.
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Epidemiologia
Associazioni
La micrognazia è associata ad una vasta gamma di altre anomalie congenite che includono:
- sindrome aneuploidica
- trisomia 9 4
- trisomia 13
- trisomia 18
- sindrome non aneuploidica
- sindrome della tortuosità arteriosa
- sindrome di Fryns
- sindrome di Goldenhar: microsomia emifacciale
- sindrome dell’idroletalus
- sindrome dello pterigio multiplo letale
- sindrome di Nager
- sindrome di Neu-Laxova
- Pena-Shokeir
- Sindrome di Pierre Robin
- Sindrome di Seckel
- Sindrome di Smith-Lemli-Opitz
- Stickler
- Sindrome di TAR
- Sindrome di Treacher Collins: disostosi mandibolo-facciale
- non sindromica nonaneuploidica
- anomalie cardiache congenite
- certe displasie scheletriche
- acondrogenesi
Patologia
Una piccola mandibola si verifica in seguito ad anomalie del primo arco branchiale che a loro volta sono causate da una carente o insufficiente migrazione delle cellule della cresta neurale e di solito si verificano intorno alla quarta settimana di gestazione.
Caratteristiche radiografiche
Esame prenatale
A causa di una gran parte della normale crescita mandibolare che avviene nel 3° trimestre, la condizione è meglio diagnosticata verso la seconda metà della gravidanza
- una vera immagine facciale sagittale mostrerebbe un mento rientrante
- la vista del profilo facciale è più utile nella valutazione delle dimensioni mandibolari
la micrognazia è spesso un reperto soggettivo meglio apprezzato su una vista sagittale mediana.
I parametri utilizzati per la misurazione oggettiva includono:
- indice della mascella: (diametro mandibolare anteroposteriore/diametro biparietale) x 100
- angolo nasomentale frontale 3
Caratteristiche ecografiche accessorie
Se la deglutizione fetale è compromessa ci può essere evidenza di poliidramnios.
Significatività
A causa di un alto tasso di associazione con altre anomalie, il rilevamento della micrognazia giustifica un’attenta ricerca di altre anomalie fetali.
Trattamento e prognosi
La prognosi generale è molto variabile e dipende dalla presenza di altre anomalie associate. Anche quando c’è una difficoltà isolata di respirazione fetale (respiratoria) al momento della nascita, è una preoccupazione 5. In casi selezionati una genioplastica può essere un’opzione in età avanzata.
Complicazioni
La micrognazia grave può potenzialmente compromettere la respirazione neonatale dopo la nascita.
Vedi anche
- microgenia