Discussione
Linfoma non-Hodgkin (NHL) è un termine collettivo per un gruppo eterogeneo di tumori maligni linfoproliferativi con diversi modelli di comportamento e risposte al trattamento. (1) La presentazione clinica del NHL varia enormemente a seconda del tipo di linfoma e delle aree di coinvolgimento. Alcuni NHL si comportano in modo indolente con una linfoadenopatia che va e viene per anni. Altri sono altamente aggressivi, con conseguente morte entro poche settimane se non trattati. Circa il 50% dei pazienti svilupperà una malattia extranodale (malattia extranodale secondaria) mentre tra il 10 e il 35% dei pazienti avrà un linfoma extranodale primario alla diagnosi iniziale. (2) Il coinvolgimento dei linfonodi retroperitoneali, mesenterici e pelvici è comune nella maggior parte dei sottotipi istologici di NHL. A meno che non sia massiccio o porti a un’ostruzione, l’allargamento linfonodale in questi siti di solito non produce sintomi. (3, 4)
L’ostruzione della vena cava inferiore (IVC) può derivare da trombosi secondaria a disturbi ipercoagulabili, compressione estrinseca da tumori, flebite infettiva, infiammazione, trauma, chirurgia, o in molti casi, idiopatica. (5, 6) La presentazione clinica dovuta all’ostruzione della vena cava inferiore è stata spesso chiamata sindrome della vena cava inferiore (IVCS). Può presentarsi acutamente o cronicamente. La IVCS si presenta come edema degli arti inferiori, trombosi venosa profonda degli arti inferiori e/o come dilatazione delle vene collaterali superficiali e viscerali per permettere al sangue venoso delle gambe di tornare all’atrio destro (7). È importante valutare clinicamente il flusso di sangue nelle vene dilatate. Nei pazienti con vene della parete addominale dilatate a causa della cirrosi, la direzione del flusso di sangue è lontano dall’ombelico (che si irradia come una stella dall’ombelico), mentre nell’ostruzione della vena cava, la direzione del flusso di sangue è o completamente sopra verso il basso (ostruzione della vena cava superiore) o completamente sotto verso l’alto (ostruzione della vena cava inferiore) (8).
La leucemia/linfoma linfoblastico acuto a cellule B precursore è una neoplasia dei linfoblasti impegnati nel lignaggio delle cellule B, tipicamente composta da cellule di piccole e medie dimensioni con scarso citoplasma, cromatina da moderatamente condensata a dispersa e nucleoli indistinti, che coinvolge il midollo osseo e il sangue (leucemia linfoblastica acuta), e occasionalmente si presenta con un coinvolgimento primario di siti nodali o extranodali (linfoma linfoblastico). Quando si presenta come una massa addominale che comprime la vena cava inferiore, l’obiettivo è quello di prevenire acutamente la trombosi venosa profonda o l’embolia polmonare.
Seguire questa chemioterapia per controllare il linfoma è importante. Entrambi questi obiettivi di interesse sono di solito iniziati simultaneamente sotto forma di eparina e chemioterapia. Una terapia di supporto aggressiva è necessaria per prevenire le complicazioni della chemioterapia. Nel nostro caso, anche se siamo stati in grado di prevenire la trombosi venosa profonda, il paziente è morto di sepsi a causa di complicazioni legate alla chemioterapia.