Descrizione

Un ragazzo di 16 anni, un caso noto di epilessia che assume fenitoina orale (300 mg/giorno) e acido folico (5 mg/giorno) da 6 settimane, si è presentato con febbre di grado elevato, ittero ed eruzione eritematosa generalizzata per 15 giorni. L’eruzione era maculopapulare all’inizio, che desquamava nei prossimi 3 giorni e cambiava in dermatite esfoliativa (figura 1). Il paziente non prendeva altri farmaci. Aveva una linfoadenopatia tenera generalizzata, ittero ed epatomegalia tenera. Le indagini hanno rivelato emoglobina 12 g/dl, conta leucocitaria totale 15 700/mm3, la conta leucocitaria differenziale ha rivelato eosinofili 15%, polimorfi 52%, linfociti 28% e monociti 5%. La bilirubina sierica era di 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), l’alanina aminotransferasi e l’aspartato aminotransferasi erano più di cinque volte il normale. La biopsia di un’eruzione cutanea ha rivelato spongiosi con vescicolazione intraepidermica ed esocitosi a chiazze, senza alcuna patologia specifica nel derma. Tutte le altre indagini, compreso il profilo della setticemia e la sierologia per l’epatite virale erano negative. La diagnosi di eruzione cutanea da farmaci con eosinofilia e sintomi sistemici (DRESS) sindrome dovuta alla fenitoina è stata fatta. La fenitoina è stata sospesa e il paziente è stato iniziato con prednisolone orale alla dose di 1 mg/kg/giorno per 2 settimane, che si è assottigliato in un periodo di 4 settimane successive. Il paziente ha mostrato una rapida risoluzione della febbre, dell’eosinofilia e un miglioramento progressivo dell’eruzione cutanea e della disfunzione epatica in un periodo di 3 settimane. Al nostro paziente è stata diagnosticata la sindrome DRESS come definita da Bocquet et al.1 Le caratteristiche cliniche erano tipiche: febbre, eruzione cutanea seguita da dermatite esfoliativa, linfoadenopatia, eosinofilia ed epatite. I farmaci che comunemente causano la sindrome DRESS includono fenitoina,2 fenobarbital, carbamazepina, lamotrigina, minociclina, sulfamidici, sulfasalazina, trimetoprim, allopurinolo, abacavir, nevirapina, mexiletina, isoniazide, sali d’oro, diltiazem, atenololo, captopril, azatioprina e dapsone. La sindrome DRESS di solito inizia diverse settimane dopo l’esposizione al farmaco incriminato. La mortalità complessiva nella sindrome DRESS è di circa il 10%.1 Le diagnosi differenziali più comuni per la sindrome DRESS sono la sindrome di Stevens-Johnson/necrolisi epidermica tossica, la sindrome ipereosinfilica e la malattia di Kawasaki.

Dermatite esfoliativa su entrambi gli arti inferiori.