Non tutti i pruriti alla schiena lo sono, ma comincio a sospettare che la mia paziente abbia la notalgia paraestetica o l’amiloidosi maculosa quando dice qualcosa come il seguente:

– “Ho avuto un prurito alla parte superiore della schiena che non va via con niente”.

– “Ho notato una macchia scura nella zona della “spalla” che prude e sembra sporca. Non va via, non importa quanto forte io sfreghi.”

– “A casa pensano che io sia pazzo; vado in giro a grattarmi contro i telai delle porte. Mi guardano e non vedono niente.”

Le amiloidosi sono un gruppo eterogeneo di malattie causate dal deposito extracellulare di una proteina fibrillare chiamata amiloide.
Hanno tutte un componente comune, la sostanza P, che deriva da filamenti epidermici degenerati o dalla secrezione dei fibroblasti.
Queste fibrille lineari formano reti che sono facilmente osservabili sotto il micoscopio quando sono colorate con rosso Congo, poiché emettono una birifrangenza verde in luce polarizzata.
Ci sono amiloidosi sistemiche con un impatto significativo sulla salute del paziente, che non sono l’argomento di questo articolo.

Se ci concentriamo sulle amiloidosi cutanee primarie localizzate, senza coinvolgimento di organi interni, esse si verificano su pelle sana.

L’amiloidosi maculare, insieme all’amiloidosi nodulare e al lichen amiloide, sono quindi processi di deposito strettamente cutaneo.

L’amiloidosi maculare si manifesta con una placca scura e reticolata sulla parte superiore della schiena, spesso coincidente con l’area scapolare; occasionalmente si possono vedere diverse chiazze e in altre sedi. Se il grattamento è intenso, si può vedere un’area centrale più rossa (vedi foto clinica).

La maggior parte dei casi sono sporadici, anche se sono state descritte famiglie colpite con un modello di eredità autosomica dominante.

In questi casi familiari e nella notalgia nei bambini, deve essere esclusa l’associazione con la neoplasia endocrina multipla di tipo 2a (MEN2a).

Notalgia paraestetica è un disturbo nervoso sensoriale unilaterale che colpisce i rami primari posteriori della zona toracica dalle vertebre toraciche T2 a T6.
La causa non è chiara anche se si ipotizza che possa essere causata da attrito locale o trauma.

La sensazione pruritica o di bruciore della zona è spesso accompagnata da un’area scura iperpigmentata, che clinicamente sarebbe amiloidosi maculare.
Sono coinvolti diversi mediatori neurologici (sostanza P, neurochinina…) che hanno origine nelle fibre nervose amieliniche C della pelle.

L’esame istologico della biopsia mostrerebbe, oltre ad un aumento della pigmentazione dello strato basale dell’epidermide, la deposizione di sostanza amiloide nel derma superiore.
L’origine dell’amiloide sarebbe nei cheratinociti e le loro cheratine degenerate dal continuo grattamento.

Secondo questo approccio, tutte le notalgie paraestetiche possono finire per produrre un’amiloidosi maculosa, ma non tutte le amiloidosi maculose avrebbero la loro origine in una precedente notalgia.

Trattamento della notalgia paraestetica

La lista dei trattamenti è lunga, il che è talvolta indicativo della scarsa efficacia di tutti loro.

Questo è il caso della tossina botulinica, i cui effetti sono ricercati: inibisce il rilascio di sostanza P, noradrenalina e glutammato, stimola il rilascio del peptide correlato al gene della calcitonina e riduce il prurito indotto dall’istamina.

Dopo una pubblicazione del 2007 di Weinfeld et al. negli Archives of Dermatology che presentava un miglioramento in due pazienti trattati con tossina botulinica A, seguirono ulteriori tentativi con risultati incoraggianti.

L’ultimo è dei nostri colleghi di Vigo, dove però i risultati non sono altrettanto buoni.

L’applicazione è stata di 4 unità di tossina per punto, con una distanza di 2 cm tra le punture, coprendo tutta la placca. Non c’è stato alcun cambiamento nella dimensione della placca scura e dopo un mese tutti avevano lo stesso prurito di prima del trattamento.

• Saranno necessarie più sessioni?
• In considerazione della buona tolleranza e della mancanza di effetti collaterali, dovrebbe comunque essere considerato quando altre opzioni falliscono?
• Ci saranno “buoni risponditori”?

Questioni nell’aria, mentre continuiamo con le opzioni più comunemente usate:

Corticosteroidi topici: con scarsi risultati.

Capsaicina topica: Principio estratto dal peperoncino, è in grado di neutralizzare i neropeptidi a livello delle fibre C. Può avere un effetto paradossale all’inizio, aumentando la sintomatologia.

Pramoxin: agirebbe attraverso il suo effetto anestetico locale.

Antiepilettici e antidepressivi

Gabapentin e pregabalin: analoghi del GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatologo

Sede a Madrid

Sede a Vitoria

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