La rottura del dotto pancreatico è accompagnata dalla perdita di succo pancreatico e di conseguenza determina raccolte di liquido pancreatico (PFC).
Le manifestazioni cliniche della perdita del dotto pancreatico principale includono pseudocisti, necrosi a parete (WON), fistole pancreatiche, ascite, versamenti pleurici e pericardici. Secondo la classificazione riveduta di Atlanta, le pseudocisti e la WON sono i risultati tardivi (> 4 settimane dopo l’insorgenza del dolore) delle raccolte post-pancreatite. La pseudocisti è l’esito più frequente di una perdita del dotto pancreatico. La WON è secondaria a una necrosi pancreatica focale ed è caratterizzata dalla presenza di detriti necrotici nella raccolta, mentre il contenuto della pseudocisti è sieroso.
La sindrome del dotto scollegato (DDS) è una condizione rara caratterizzata da una perdita pancreatica con una completa transezione del dotto pancreatico principale nella parte distale della ghiandola. Si verifica generalmente come risultato di una grave pancreatite acuta con necrosi pancreatica e può essere visto nel 16% di questi pazienti.
CT e MRCP sono gli esami di imaging fondamentali nei pazienti che presentano una DDS. La TC sovrastima frequentemente la componente fluida di una raccolta e può diagnosticare erroneamente la WON come una pseudocisti. La MRCP potrebbe essere utilizzata come sostituto della colangio-pancreatografia retrograda endoscopica (ERCP) in quanto può identificare una perdita attiva da un dotto pancreatico. L’EUS può essere particolarmente utile per identificare i detriti necrotici all’interno delle raccolte di liquido. L’EUS-FNA può essere utile nella diagnosi differenziale delle lesioni cistiche raccogliendo il fluido per la citologia, l’amilasi e il CEA. Il contenuto della pseudocisti è solitamente caratterizzato da un’alta concentrazione di amilasi e bassi livelli di CEA. In questi pazienti il fluido della cisti di solito contiene cellule infiammatorie alla valutazione citologica. Tuttavia, la citologia e l’analisi del fluido sono caratterizzate da alcune limitazioni. In una grande serie la FNAC ha mostrato un’alta specificità (83%) ma una bassa sensibilità (34%) per le lesioni cistiche mucinose. Solo la concentrazione di CEA nel fluido cistico (valore di cutoff = 192 ng/mL) è stata associata ad una notevole specificità e sensibilità (83% e 75% rispettivamente) per le lesioni mucinose. Infatti, la concentrazione di amilasi sul fluido cistico può essere elevata non solo nelle pseudocisti ma anche nelle neoplasie con comunicazione dei dotti pancreatici.
Il nostro paziente non aveva fattori di rischio, storia o segni di pancreatite acuta. Nessun trauma addominale precedente è stato riportato. I sintomi di presentazione erano l’insorgenza dell’ittero e una significativa perdita di peso. Il dolore addominale è il sintomo più frequente di presentazione di una pseudocisti. L’ittero e la perdita di peso sono più frequenti nelle neoplasie pancreatiche. In una grande analisi retrospettiva, l’ittero e la perdita di peso rappresentano rispettivamente il 3,9 e il 18,6% dei sintomi di presentazione di una pseudocisti. Infatti i pazienti che sviluppano pseudocisti sono raramente asintomatici per la pancreatite, rendendo la nostra diagnosi più impegnativa. La neoplasia cistica mucinosa (MCN) e la neoplasia mucinosa papillare intraduttale (IPMN) sono state considerate come diagnosi alternative.
MCN sono tumori macrocistici a parete spessa senza comunicazione del sistema duttale. Le grandi lesioni cistiche rilevate alla TAC erano coerenti con MCN ma i risultati della MRCP escludevano questa diagnosi. IPMN è stato considerato a causa della presenza di una comunicazione tra le cisti e i dotti pancreatici; tuttavia la dilatazione del dotto di Wirsung, caratteristica del dotto principale tipo IPMN, era assente.
Tuttavia la mancanza di cellule neoplastiche sulla FNAC guidata dall’EUS e l’alta concentrazione di amilasi rendevano la diagnosi di una cisti benigna più probabile di una lesione maligna.
La gestione delle CFP è conservativa in caso di piccole raccolte, piccoli difetti del dotto e in assenza di ostruzione duttale a valle conseguente alla rottura del dotto. Le grandi rotture duttali con ostruzione a valle richiedono una gestione operativa. Al giorno d’oggi solo le PFC sintomatiche sono raccomandate per il drenaggio. Nel nostro caso la presenza di ittero, la compressione gastrointestinale superiore e le grandi dimensioni della pseudocisti hanno richiesto il drenaggio. Attualmente il drenaggio di una pseudocisti può essere eseguito con una tecnica chirurgica o endoscopica: negli ultimi decenni il trattamento endoscopico è diventato l’approccio di scelta.
La cistogastrostomia chirurgica viene solitamente eseguita attraverso un’anastomosi tra il lume della cavità cistica e lo stomaco. Il drenaggio chirurgico è una terapia efficace. Dopo il drenaggio, il tasso di recidiva della pseudocisti è del 2,5%-5%, ma il tasso di complicazioni può raggiungere il 30%.
Le modalità di trattamento endoscopico sono il drenaggio transmurale, il drenaggio transpapillare e la pancreaticoduodenostomia o la gastrostomia.
Gli studi iniziali che hanno confrontato la cistogastrostomia chirurgica con quella endoscopica hanno mostrato una risoluzione equivalente della pseudocisti e tassi di complicazioni comparabili. Tuttavia, il miglioramento delle competenze mininvasive ha reso la tecnica endoscopica l’approccio iniziale preferito. Studi più recenti hanno concluso che le due tecniche hanno dato un successo tecnico e tassi di complicanza simili, ma il trattamento endoscopico ha avuto una durata di degenza ospedaliera più breve e un costo ospedaliero inferiore. Inoltre, una revisione Cochrane che confronta le modalità di trattamento chirurgico ed endoscopico ha concluso che sono necessari ulteriori studi su questo argomento. Una recente analisi ha concluso che il trattamento ottimale per la pseudocisti pancreatica è ancora controverso, in assenza di meta-analisi che confrontino i due approcci.
Abbiamo eseguito l’esplorazione chirurgica per tre motivi. In primo luogo, l’esplorazione peritoneale e la sezione congelata potevano escludere definitivamente la natura tumorale della lesione cistica. Inoltre, il drenaggio chirurgico ha permesso una decompressione biliare e gastrica più rapida. Infine, una ridotta esperienza nel drenaggio endoscopico delle pseudocisti con guida EUS presso la nostra istituzione ha reso più affidabile il trattamento chirurgico.
Retrospettivamente, nel nostro caso, la spiegazione più affidabile dell’origine delle pseudocisti multiple era una rottura del dotto pancreatico principale secondaria a una pancreatite focale necrotica asintomatica della coda della ghiandola. La massa cistica complessa è stata rivelata più tardi a causa della compressione delle vie gastriche e biliari.
Le pseudocisti pancreatiche complicano generalmente gli episodi acuti e sintomatici di pancreatite. Nel nostro caso la presenza di una lesione pancreatica cistica complessa e la rottura del dotto di Wirsung in assenza di un precedente episodio di pancreatite acuta o di un trauma addominale hanno reso la diagnosi difficile. In questi casi, TC, RM ed EUS sono essenziali per sospettare lesioni maligne e per definire la presenza di una comunicazione con i dotti pancreatici.