Una volta una malattia poco compresa e fortemente dibattuta all’interno della medicina cardiovascolare, la sindrome dello sbocco toracico (TOS) è stata recentemente riconosciuta come una sindrome più comune di quanto si pensasse in precedenza.1 La condizione ha molte presentazioni, tra cui vascolare e neurogenica, ma si ipotizza che la fisiopatologia comune della TOS è dovuta a un restringimento dello sbocco toracico.

Lo sbocco toracico è definito da un’area attraverso la quale la vena succlavia, l’arteria succlavia e il plesso brachiale emergono come un fascio neurovascolare. Anatomicamente, lo sbocco è definito superiormente e inferiormente dalla clavicola e dalla prima costola, rispettivamente; quest’area è chiamata spazio costoclavicolare. L’arteria succlavia e il plesso brachiale emergono tra i muscoli scaleni anteriori e posteriori, e la vena succlavia corre anteriormente ai muscoli scaleni anteriori nello sbocco da cui tutti continuano distalmente nel braccio.

Ci sono numerose condizioni che possono portare a un restringimento di questo spazio, tra cui anomalie ossee e muscolari congenite, traumi ripetitivi, stress, depressione e cattiva postura.1 Uno studio ha dimostrato che il 29% dei pazienti con TOS ha anomalie ossee.2 Un altro studio ha rilevato che il 43% dei pazienti che hanno ricevuto una correzione chirurgica per il loro TOS aveva un’anomalia dello sviluppo dei muscoli scaleni e/o dell’inserzione muscolare, mentre solo l’8,5% aveva una costola cervicale anomala.3

Presentazioni subacute dell’estremità superiore

La TOS è ulteriormente suddivisa in sottotipi neurogenici, venosi e arteriosi, a seconda delle strutture che vengono colpite all’interno della presa. Il tipo neurogenico (nTOS) è il più comune e si presenta in circa il 95% dei pazienti con diagnosi di TOS. Il sottotipo venoso (vTOS) è presente nel 3% – 5% dei pazienti. Il sottotipo arterioso (aTOS) è il più raro, e comprende solo dall’1% al 2% delle presentazioni dei pazienti con TOS.1 Sebbene i diversi tipi condividano la fisiopatologia di uno spazio di uscita ristretto, le loro presentazioni cliniche differiscono ampiamente e dovrebbero essere considerate nelle presentazioni unilaterali di disturbi subacuti dell’estremità superiore negli studi di assistenza primaria.

Di seguito vengono discusse la nTOS, la vTOS e la aTOS, nonché la loro diagnosi e gestione clinica.

Quale delle seguenti è la causa più frequente della sindrome dello sbocco toracico tra i suoi pazienti?

TOS neurogena

Alcuni medici suddividono ulteriormente i pazienti con nTOS in base a dove il plesso brachiale viene colpito.4 I sostenitori di questa filosofia distinguono l’impingement tra i muscoli scaleni come sindrome toracica superiore – chiamata anche sindrome dello sbocco cervicale – e l’impingement tra la prima costola e la clavicola come una vera sindrome dello sbocco toracico.5 I pazienti con nTOS presentano più comunemente sintomi di dolore intermittente, intorpidimento e formicolio sul lato omolaterale che sono distribuiti nelle braccia, nelle mani e nelle dita. La nTOS cervicale ha una distribuzione tra C5 e C7, mentre la vera nTOS ha una distribuzione tra C8 e T1.4,5 Per quanto riguarda le cause della nTOS, uno studio ha dimostrato che il 50% dei pazienti con nTOS ha una storia di traumi ripetitivi all’area della spalla, che si ipotizza provochi cambiamenti infiammatori e un restringimento dello sbocco toracico.1

Anche se la nTOS è il sottotipo più comune di TOS, la valutazione clinica dei pazienti che presentano la nTOS è la più scarsamente correlata dei tre sottotipi. Tuttavia, ci sono due test che possono sollevare il sospetto di TOS: l’elevated arm stress test (EAST) e il test di blocco scaleno con lidocaina.

Un paziente che presenta sintomi di TOS e un’anamnesi di trauma ripetitivo alla spalla dovrebbe essere sottoposto a un esame EAST per valutare la nTOS. L’esame EAST si esegue chiedendo al paziente di abdurre la spalla a 90° con il gomito flesso a 90° e poi mettere le mani rivolte in avanti aprendole e chiudendole per 3 minuti. Un risultato positivo del test si verifica quando l’osservatore vede una diminuzione della capacità di aprire e chiudere la mano o un abbassamento del braccio del paziente con un aumento del tempo di apertura e chiusura della mano.1 Il test non è molto specifico; tuttavia, con un’accurata anamnesi del paziente, il risultato del test può sostenere un’ulteriore valutazione per la nTOS.

Un test che storicamente è stato utile nella diagnosi di nTOS è il test di blocco scaleno con lidocaina. Con la guida di imaging, lo scaleno anteriore viene iniettato con lidocaina; nei pazienti con nTOS, si osserva una diminuzione o quasi risoluzione dei sintomi fino a 4 ore. Il test di blocco con lidocaina ha avuto un valore predittivo positivo del 90% per il successo nei pazienti che ricevono un ulteriore trattamento.6

La gestione iniziale per i pazienti con nTOS non è operativa e consiste nella terapia fisica e nelle modifiche dello stile di vita. Le modifiche di successo includono l’evitamento di comportamenti aggravanti, modifiche ergonomiche e l’uso selettivo di alcuni agenti farmacologici, compresi i farmaci antinfiammatori non steroidei, antidepressivi e rilassanti muscolari, con il 60-70% dei pazienti che riportano la risoluzione dei sintomi.1 Se da 8 a 12 settimane di gestione non chirurgica fallisce, i pazienti possono successivamente avere bisogno di rivolgersi a opzioni di gestione chirurgica.

Il TOS venoso

vTOS è dovuto all’impingement della vena succlavia con conseguente trombosi. Hughes7 descrive questa “trombosi da sforzo”, o sindrome di Paget-Schroetter, come una trombosi della vena ascellare-subclaveare associata ad attività faticose e ripetitive degli arti superiori.8 Questi pazienti hanno dimostrato di avere una correlazione con una moltitudine di fattori aggravanti sottostanti, tra cui traumi, movimenti ripetitivi e (sebbene rari), una storia di ipercoagulabilità.1 Il trauma alla vena succlavia provoca un danno alla muscolatura intima che perpetua la formazione di trombi; di solito si osserva in pazienti più giovani e attivi con un’associazione di traumi ripetitivi riportati nella regione della spalla. I pazienti si presentano con un esordio acuto o cronico di gonfiore unilaterale dell’estremità superiore con colorazione rosso-viola e dolore. Alcuni pazienti riferiscono una sensazione cronica di pesantezza all’estremità.7

La diagnosi di vTOS è fatta da una combinazione di presentazione clinica e studi non invasivi. Si utilizza un’ecografia duplex della vena succlavia sia in posizione di riposo che con il braccio abdotto a 90°. Risultati suggestivi di vTOS sono le forme d’onda Doppler sia della vena succlavia che di quella ascellare che mostrano una diminuzione significativa della velocità della vena.

Il trattamento della vTOS è soggettivo alla preferenza del medico curante. La gestione non operativa della vTOS comporta una terapia trombolitica o eparinizzazione, mentre la gestione chirurgica con trombectomia e contemporanea resezione della prima costola è un’altra possibilità.9,10 La gestione operativa – la decompressione dello sbocco toracico – dovrebbe essere eseguita in pazienti sintomatici.

La TOS arteriosa

aTOS è il sottotipo più raro della sindrome dello sbocco toracico e si ipotizza che sia dovuta a una frizione ricorrente dell’arteria succlavia con conseguente fibrosi e stenosi dell’arteria succlavia. La stenosi arteriosa, così come gli aneurismi poststenotici, possono provocare una trombosi arteriosa che può presentarsi con sintomi di diminuzione del flusso sanguigno all’estremità. Cronicamente, il paziente può lamentarsi della claudicatio o del dolore all’estremità con l’attività che diminuisce con il riposo. Se gli emboli si formano, si staccano e viaggiano distalmente, i pazienti possono presentare sintomi focali subacuti come un singolo dito con pallore diminuito.11 La presentazione più pericolosa è nei pazienti che formano acutamente un’arteria succlavia completamente trombizzata, con conseguente diminuzione del flusso sanguigno all’estremità superiore. Tra i pazienti con anomalie ossee congenite, la più alta correlazione era con i pazienti con diagnosi di aTOS.2

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Simile alla valutazione della vTOS, i pazienti sono meglio valutati con forme d’onda Doppler delle arterie succlavia e ascellari. In contrasto con i risultati dello studio Doppler trovati nei pazienti con vTOS, i pazienti con aTOS mostrano un aumento della velocità con stenosi dell’arteria, e velocità assenti nei casi di occlusione completa. I pazienti con aTOS hanno una maggiore correlazione con anomalie ossee rispetto a quelli con vTOS; di conseguenza, i pazienti con sospetta aTOS dovrebbero ricevere anche una radiografia del torace. Come nei pazienti con vTOS, la decompressione dello sbocco toracico dovrebbe essere eseguita nei pazienti sintomatici.

Gestione chirurgica della TOS

Dopo il fallimento della gestione conservativa per ogni sottotipo di TOS, deve essere considerata la gestione chirurgica. Gli approcci chirurgici includono l’approccio transaxillare, l’approccio sopraclavicolare e l’approccio combinato.

L’approccio transaxillare decomprime la TOS resecando la prima costa. L’approccio sopraclavicolare viene eseguito con scalenectomie anteriori e medie con o senza resezione della prima costa. Entrambi hanno tassi di successo compresi tra il 75% e il 99%; ad oggi, non sono stati condotti studi clinici randomizzati per confrontare i due approcci.12 Nell’approccio combinato, le scalenectomie anteriori e medie vengono eseguite tramite l’approccio sopraclavicolare e la resezione della prima costola viene eseguita tramite l’approccio transaxillare. È stato riportato che l’approccio combinato migliora i risultati a lungo termine e diminuisce i tassi di recidiva.13

Le complicanze delle procedure chirurgiche in questi casi includono lesioni alle principali strutture neurovascolari, che possono essere evitate con un’attenta manipolazione delle strutture e un controllo prossimale; paralisi del nervo sopraclavicolare, con conseguente deficit sensoriale; paralisi del nervo frenico, con conseguente compromissione respiratoria; lesioni arteriose o venose, con conseguente sanguinamento o emotorace; e lesioni del dotto toracico, con conseguente versamento chiloso.

Virginia Bailey, BA, è uno studente di medicina presso la McGovern Medical School dell’Università del Texas; Justin Cardenas, BS, è uno studente di medicina al Baylor College of Medicine; e Maura Holcomb, MD, è un dermatologo praticante a Houston.

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Questo articolo è apparso originariamente su Clinical Advisor