口腔顔面肉芽腫症とは

口腔顔面肉芽腫症（1985年にWiesenfeldが定義）は、肉芽腫を引き起こすことが知られている全身疾患がなく、口または顔から採取した粘膜または皮膚の生検で、肉芽腫という特有の組織所見を示すことです。 したがって、メルカーソン-ローゼンタール症候群およびミーシャー口唇炎（肉芽腫性口唇炎）を含み、クローン病、サルコイドーシスおよび多発血管炎性肉芽腫症は除外されています。

顔面肉芽腫症という用語は、顔面クローン病やサルコイドーシスを含む顔面領域の肉芽腫のあらゆる診断を意味するものとしてしばしば緩やかに用いられ、生検で肉芽腫が発見されない同様の症状を示す患者を表すために用いられることもあることに留意されたい。

本要約では、特発性疾患の厳密な定義に従う。

誰が顔面肉芽腫症になるか、なぜなるか

顔面肉芽腫症は、ほぼすべての年齢層および人種で報告されているまれな疾患である。 男性でも女性でも同じように発症します。

口腔肉芽腫症の原因は不明ですが、素因となる遺伝的要因を持つ人の異常な免疫反応である可能性があります。 認識されていない食物アレルギー（例えば、食物中の安息香酸、香料、シンナムアルデヒド、シナモン、チョコレートなど）、歯科材料に対する反応、感染症がすべて提案されていますが、これらの根拠は強くありません。

肉芽腫がリンパ管を塞ぎ、リンパ水腫を引き起こすと考えられています。

口腔顔面肉芽腫症の臨床症状は？ 下唇の病変が最も多くみられます。 初期には腫脹は軟らかく、数週間から数カ月で腫脹は消失します。 最終的に、口唇の腫脹は永久的なものとなり、口唇は硬いまたはゴムのように感じられます。 2191>

口唇が非常に隆起した場合、口唇の中央部（中央口唇炎）または口角部（口角口唇炎）に亀裂が生じることがあります。 口唇を舐める習慣があると、刺激性の接触皮膚炎を起こすことがあります。 口唇の腫脹は、会話や食事に支障をきたすほど重症化することがあります。

腫脹は口腔内にも生じ、頬または唇の内側が影響を受けて石畳のようになり、あるいは歯肉または舌の肥大を引き起こします。

同様の腫脹パターンが、目の周囲、頬または顎など顔の他の部位に影響を及ぼすことがあります。

口腔内肉芽腫症の口腔内の他の徴候は以下の通りです。

• 疼痛性口内炎-アフタ性潰瘍に類似しているか、歯肉と頬または唇の内側の間のひだに慢性線状深部潰瘍を形成することがある
• 粘膜タグ-通常は歯肉と頬または唇の内側の間のひだに深く発生する
• 粘膜タグは、歯肉と頬または唇の内側のひだに生じる。
• Lingua plicata（亀裂舌）

顔面神経麻痺は、Melkersson-Rosenthal症候群のように顔面肉芽腫症に伴うこともあります。

肉芽腫性口唇炎

顔面肉芽腫症の診断は？

顔面肉芽腫症の診断は、永久的に続く再発性の口腔内または顔面の腫脹の臨床歴と、深部切開生検での非カゼイ化肉芽腫の存在に基づいて行われます。 しかし、肉芽腫は症例の50％未満にしか認められない。 リンパ管や血管の拡張、水腫、非特異的な炎症が一般的に認められます。 感染症に対する特殊染色や異物に対する偏光顕微鏡検査は陰性でなければならない。

結核、サルコイドーシス、クローン病など、肉芽腫の原因として認識されているものは除外する必要がある。 さらなる調査には以下が含まれる。

• 血液検査-葉酸、鉄、ビタミンB12。 アンジオテンシン変換酵素
• 胸部X線
• 内視鏡
• 結核ツベルクリン反応検査または血液検査
• パッチテスト

口腔内肉芽腫症ではすべて正常または陰性のはずである。

顔面肉芽腫症が発症して数年後にクローン病が発症したという報告もあり、特に腹痛や下痢などの新しい症状が出た場合は再診が必要です。

顔面肉芽腫症の治療は？ 自然寛解することもありますが、まれです。 痛みや美容上の問題、機能障害がある場合に治療が行われます。

副腎皮質ステロイドが最もよく使われる治療法です。

• 軽度の腫脹、口腔内潰瘍には、軟膏、クリーム、洗口剤、吸入剤としてのステロイド外用剤。 粘膜タグやコブルストン
• 中等度の腫脹には複数回のコルチゾン局所注射
• 中等度の重度の腫脹には全身性ステロイド（通常はプレドニゾン内服）

テトラサイクリン、メトロニダゾールなどの嫌気性抗生物質やダプソン内服を行うと腫れが引く場合があります。

軽度の腫れには、タクロリムス単独あるいは他の治療との併用も行われています。

ステロイドに加え、別の免疫調節治療が必要となることも少なくありません。 メトトレキサート、ヒドロキシクロロキン、クロファジミン、アザチオプリン、低用量サリドマイドが、小規模なケースシリーズで有効であると報告されています。 また、インフリキシマブのような抗TNFα阻害剤もうまく使用されています。 治療効果は緩やかです。すべての患者さんではなく、ほとんどの患者さんで部分的または完全な改善が認められますが、数年かかることもあります。 腫脹は口腔内潰瘍よりも改善する可能性が高いです。

会話や食事に支障をきたす重度の永久腫脹に対しては、手術が必要となる場合があります。