CASE REPORT
SR は74歳男性で，起床後1～2時間で舌，口蓋，顎下の急性の腫脹を認め事故救急部（A/E）に来院されました． 診察の結果，覚醒しており，呼吸と嚥下は可能であったが，会話は不可能であった． 血管性浮腫の既往歴、家族歴は指摘されていない。 既往歴は、外傷による右脚膝下切断、前立腺肥大症、末梢血管疾患、非インシュリン依存性糖尿病などであった。 当時、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤は服用していなかった。 入院時，初期治療としてヒドロコルチゾン100mgとピリトン4mgが投与された．
入院時の定期採血では、尿素とクレアチニンがそれぞれ8.8mmol/リットル（基準範囲、3.3-6.7）、130μmol/リットル（基準範囲、60-120）とわずかに上昇していた。 C反応性蛋白は74mg/リットル（基準範囲：< 5）と増加していた。 他の生化学検査はすべて正常であり，正常カルシウム血症であった． 血球計算では，軽度の貧血が認められた（ヘモグロビン，119 g/リットル，基準範囲：130-180）． A/E病床に入院後、血管性浮腫を調べるための標準プロトコルの一部として、補体およびIgE検査が要求された。 C4は0.17 g/リットル（基準範囲0.14-0.54）で基準範囲の下端、C3は1.85 g/リットル（基準範囲0.7-1.60）でやや高く、C1エステラーゼ阻害剤は0.09 g/リットル（基準範囲0.15-0.35）で低値であることが判明した。 これらの測定は，Behring BNII ネフェロメーター（Dade Behring GmbH, Marburg, Germany）で行った（外部および内部の品質管理性能は許容範囲内であった）． C1エステラーゼインヒビターの機能測定は、地元では行われておらず、最初の調査プロトコルに含まれていなかった。C4が低く、C1エステラーゼインヒビターが正常であれば、そのような検体は機能測定のために別の場所に紹介されるであろう。 総IgEは16kU/リットルであった（基準範囲：<81）。 801>
急性血管性浮腫の臨床像と低C1エステラーゼインヒビター濃度により、B細胞新生物に続発する後天性血管性浮腫の可能性を検討するために、免疫グロブリン検査が開始された。 その結果、IgA（0.77g/リットル、基準範囲0.8-4.0）およびIgM（0.31g/リットル、基準範囲0.5-2.0）がわずかに抑制され、モノクローナルIgG κパラプロテインバンドが9.8g/リットルで確認されました。 電気泳動ストリップではポリクローナルγ領域がやや低く、ポリクローナルIgG濃度が低いことが示された。 血清B2ミクログロブリン濃度は3.5 g/リットル（基準範囲，< 2.4）と推定されたが，これは腎機能がやや低下していることを反映していると思われる． 尿蛋白は0.41g/リットルであったが、Bence Jones蛋白尿は認めなかった。 赤血球沈降速度は97mm/時（基準範囲：< 10）と高値であった。 彼はB細胞悪性腫瘍の可能性を調べるために血液内科医に紹介されたが、初診の予約に出席しなかった。 結局、これらの結果を確認するために、一般医から再採血が行われた。 その結果、補体組成は完全に回復していた（C3, 1.34 g/litre; C4, 0.17 g/litre; C1 esterase inhibitor, 0.44 g/litre）。 しかし、IgGパラプロテインは10.0 g/リットルでまだ存在していた。
血液専門医による臨床検査では、脾腫やリンパ節腫脹は認められなかった。 コンピュータ断層撮影を行うに足る十分な証拠はなかった。 骨髄吸引と骨髄穿刺が行われたが、血漿細胞数の増加、リンパ球の収集は見られず、コンゴレッド染色は正常で、骨髄腫、リンパ腫、アミロイドの証拠はなかった。
A/Eへの入院時に採取された最初のサンプルのアリコートは、-20℃で保管されていたが、別のセンターで私たちの一人（RJL）が別の機器（Behring Prospec）を使ってC1エステラーゼ・インヒビターを分析した。 結果は0.49g/リットルであり、通常より高く、急性期反応と一致するものであった。 このオリジナル試料を返却し、当社のベーリングBNIIネフェロメーターで再分析したところ、以下の結果が得られました（C3, 1.85 g/litre; C4, 0.17 g/litre; およびC1エステラーゼ阻害剤, 0.42 g/litre). その後、何度も同様の結果が得られている。パラプロテイン濃度は10g/リットル以下で安定しており、最初の急性発作以来、これらの症状の再発はない。
現在の診断は、重要性不明のモノクローナル・ガンマ症を伴う特発性血管性浮腫。モノクローナル・ガンマ症については定期的にフォローアップする予定。