肺高血圧症（Pulmonary Hypertension: PH）は、複数の臨床症状を伴い、大多数の心疾患および呼吸器疾患を合併することがある心肺疾患である。 その定義は、平均肺動脈圧（mPAP）の上昇である。 ⩾ 安静時に25mmHgを超えると、右心不全を引き起こし、最終的には死に至る。 肺高血圧症（PH）の臨床分類では、病態生理や血行動態の特徴、治療法が類似したグループに分類されます。 肺動脈性肺高血圧症（グループ1）は、肺動脈楔入圧（PAWP）が正常で、毛細血管前性肺高血圧症と定義され、5つのグループに分類されます。 小肺動脈（<500μm）のリモデリングによる⩽15mmH、左心疾患による肺高血圧症（グループ2）は、肺動脈楔入圧（PAWP）の増加>15mmHgで定義される後毛細管性肺高血圧症である。 慢性肺疾患および/または低酸素による肺高血圧症（第3群）；慢性血栓塞栓性肺高血圧症（第4群）；および不明確なおよび/または多因子性メカニズムによる肺高血圧症（第5群）。 PAH（PHグループ1）は、PAHの3つの機能不全内皮経路：一酸化窒素（NO）経路、エンドセリン-1経路、プロスタサイクリン経路を標的とする薬剤で治療することができます。 低リスクまたは中リスクの患者には、初回単剤療法または初回経口併用療法を行うことができます。 高リスクの患者では、プロスタサイクリン類似物質の静脈内投与を含む初回併用療法を検討する必要があります。 最大限の治療（プロスタサイクリン静脈内投与による3剤併用療法）に対して臨床効果が不十分な患者は、肺移植の評価を行うべきである。 進歩にもかかわらず、PAHは3年生存率が58％という致命的な疾患であることに変わりはない。 第2群、第3群、第5群のPHの治療は、原因疾患の治療であり、PAH治療薬は推奨されない。 グループ4のPHの治療は、患者が適格であれば肺動脈切除術、そうでなければバルーン肺血管形成術および／または内科的治療が考慮される。