すべての背中のかゆみがそうだというわけではありませんが、患者さんが次のようなことを言うと、notalgia paraesthetica か amyloidosis maculosaを疑い始めます：

– “I have been itchy upper back that won’t go with anything”.

– “肩 “の部分に黒ずみがあり、痒みがあり、汚れているように見えることに気づきました。 いくらこすっても治りません」

– 「家では私がおかしいと思われていて、ドア枠に体をこすりつけて回っています」。 彼らは私を見て何も見ていない」

アミロイドーシスは、アミロイドと呼ばれる線維性タンパク質の細胞外への沈着によって起こる異種の疾患群です。
これらの疾患には、変性した表皮フィラメントまたは線維芽細胞による分泌物に由来するサブスタンスPという共通の構成成分が存在します。
これらの線状線維はネットワークを形成しており、コンゴレッドで染色すると偏光で緑色の複屈折を示すため、菌鏡下で容易に観察することができます。
この記事の主題ではありませんが、患者の健康に大きな影響を与える全身性アミロイドーシスも存在します。

内臓に病変のない一次性局所皮膚アミロイドーシスに注目すると、それらは健康な皮膚に発生します。

結節性アミロイドーシスやアミロイド苔癬とともに、黄斑アミロイドーシスは厳密に皮膚沈着プロセスです。

黄斑アミロイドーシスは、上背部、しばしば肩甲骨の領域に一致する暗色の網目状の斑点によって発現する；時にいくつかの斑点が見られ、他の場所にも見られる。

ほとんどの症例は散発性であるが、常染色体優性遺伝の家系も報告されている。

これらの家族性症例および小児の無痛症では、多発性内分泌腫瘍2a型（MEN2a）との関連を除外することが必要である。

Notalgia paraestheticaは、胸椎T2からT6までの胸部後方一次枝に影響を及ぼす片側の感覚神経障害である。
原因は、局所の摩擦や外傷によるものと推測されていますが、はっきりしません。

患部の掻痒感や灼熱感は、通常、暗い色素沈着部を伴い、臨床的には、黄斑アミロイドーシスと考えられます。
皮膚のアミエリンC神経線維に由来するいくつかの神経メディエーター（サブスタンスP、ニューロキニン…）が関与しています。

生検の組織学的検査では、表皮の基底層の色素沈着の増加とは別に、真皮上層にアミロイド物質の沈着が見られる。
アミロイドの起源はケラチノサイトで、そのケラチンは継続的に引っ掻かれて変性したものだろう。

このアプローチによると、すべてのパラエステティック神経痛は最終的に大脳アミロイドーシスを生じますが、すべての大脳アミロイドーシスが以前の神経痛に由来するわけではありません。

パラエステティック神経痛の治療

治療のリストは長く、それは時にすべての治療の効果が低いことを示します。

ボツリヌス毒素は、サブスタンスP、ノルアドレナリン、グルタミン酸の放出抑制、カルシトニン遺伝子関連ペプチドの放出促進、ヒスタミンによるそう痒症の軽減などの効果が求められる。

2007年にWeinfeldらがArchives of Dermatologyに発表した、ボツリヌス毒素Aで治療した2人の患者の改善について、その後さらなる試みが行われ、有望な結果が得られています。

最新のものはビゴの同僚によるもので、しかし結果はあまりよくありません。

塗布は1カ所につき4単位の毒素で、穿刺間隔は2センチ、プラーク全体をカバーするものでした。

• 治療回数が増えるのでしょうか？
• 耐久性があり副作用がないことから、他の方法がダメだった場合に検討すべきでしょうか？
• 「良い反応者」はいるのか？

最もよく使われる選択肢を続ける中で、疑問が湧く：

Topical corticosteroids: with poor results.

カプサイシン外用剤：唐辛子から抽出された成分で、C線維のレベルでネロペプチドを中和することができる。 初期には逆説的な効果をもたらし、症状を増強させることがある。

プラモキシン：局所麻酔作用で作用するだろう。

抗てんかん薬と抗うつ薬

ガバペンチンとプレガバリン：GABA類似体

Eduardo Lauzurica.S.A.A.S.A.。 皮膚科医

マドリード

ビトリア

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