重症筋無力症

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重症筋無力症の原因は何ですか

重症筋無力症は遺伝しませんし、伝染することもありません。 一般的には、体内の抗体が筋肉にある正常な受容体を攻撃することで、人生の後半に発症します。

重症筋無力症の女性から胎児に抗体が移行すると、胎児に一時的な重症筋無力症が発症することがあります。 一般に2~3カ月で治ります。

重症筋無力症の症状にはどのようなものがありますか?

重症筋無力症の代表的な症状は次のとおりです。

  • 眼瞼下垂(眼瞼下垂症)や複視(複視)などの視覚障害

  • 筋力低下と疲労は、数日から数時間の間に急速に強さが変わり、筋肉が使われると悪化します(初期疲労)

  • 顔面筋障害で仮面のように見えることがあります。 笑顔が掠れたように見える

  • 言葉の飲み込みや発音に問題がある

  • 首や手足の力が弱い

重症筋無力症の症状は他の疾患のように見えることがあるかもしれません。

重症筋無力症の経過の中で、再燃や寛解(症状が軽くなること)が時々起こることがあります。

重症筋無力症はどのように診断されますか?

医師は、症状や特定の検査に基づいて重症筋無力症を診断することができます。

重篤な筋無力症を診断する一般的な方法は、特定の薬にどのように反応するかをテストすることである。 抗コリンエステラーゼ薬が投与されると、一時的に筋力低下が劇的に改善することがよくあります。

その他の検査としては、血液検査があります。

  • 遺伝子検査:重症筋無力症の患者さんに認められる可能性のある抗体を調べます。 これらの検査は、家族の中で実行されている条件を確認するために行われます。

  • 神経伝導検査。 反復神経刺激と呼ばれる検査は、重症筋無力症の診断に用いられます。

  • 筋電図(EMG)。 筋肉の電気的活動を測定する検査です。 筋電図は、病気や神経筋の状態による筋肉の電気的活動の異常を検出することができます。

    重症筋無力症の具体的な治療法は、医療機関によって決定されます。

    • 年齢

    • 健康状態や病歴

    • 病気の程度

    • 特定の薬や処置にどの程度まで対応できるか

    • 重症筋無力症の具体的な治療法は、次の項目に基づいて医療機関により決定されます:

    • 患者さんの年齢
    • 症状が続く期間

    • あなたの意見または好み

    重症筋無力症は治療法がありませんが、症状をコントロールできることがよくあります。 重症筋無力症は生涯続く病気です。 治療の目標は、筋肉の機能を高め、嚥下障害や呼吸障害を予防することです。 この疾患を持つほとんどの人は、筋力を向上させ、通常またはそれに近い生活を送ることができます。 より重症の場合は、呼吸や食事に支援が必要な場合があります。

    治療には以下が含まれます:

    • 薬。 抗コリンエステラーゼ薬、ステロイド、または免疫系の反応を抑制する薬(免疫抑制剤)が使用されることがあります。 胸腺を外科的に切除することです。 重症筋無力症における胸腺の役割は十分に解明されておらず、胸腺摘出術は症状を改善することもしないこともあります。 しかし、胸腺にがんがない人の70%以上において、おそらく免疫系の反応を変化させることにより、症状が軽減します。

    • プラズマフェレーシス 血液から異常な抗体を除去し、献血された血液から正常な抗体と置き換える処置。 神経系に対する免疫系の攻撃を減少させる働きを持つ血液製剤。

    重症筋無力症の合併症は何ですか?

    重症筋無力症の最も深刻な合併症は、筋無力症クリーゼです。 これは、特に呼吸を支える横隔膜や胸の筋肉が極端に弱くなる状態です。 呼吸が浅くなったり、うまくいかなくなったりします。 喉の筋肉の衰えや分泌物の蓄積により、気道が閉塞することもあります。 筋無力症の危機は、薬の不足、または呼吸器感染症、精神的ストレス、手術、その他のストレスなどの要因によって引き起こされることがあります。 重症の危機では、治療によって筋力が回復するまで、呼吸を助けるために人工呼吸器を装着しなければならないこともあります。

    筋無力症クリーゼの発生を予防または最小化するのに役立つ注意事項には、次のようなものがあります。

    • 誤嚥のリスクを減らすため、食事の30~45分前に抗コリンエステラーゼ薬を服用する

    • 呼吸筋の強さを維持するため、抗コリンエステラーゼ薬を処方通りに服用する

    • 人ごみや呼吸器感染症を持つ人と接触しないようにする

    • 体重や筋力を維持するために適切な栄養を摂取する

    • 体を動かす期間と休む期間のバランスをとる

    • ストレス解消法を使い、感情的にならない

    医師に薬が処方されたらあなたの状態を伝えましょう。 重症筋無力症は治療法が確立されていませんが、症状をコントロールすることは可能です。 重症筋無力症は、生涯続く病気です。 治療の目標は、全身の筋肉機能を高め、嚥下障害や呼吸障害を予防することです。 重症筋無力症の方の多くは、筋力を向上させ、通常またはそれに近い生活を送ることができます。

    いつ医療機関に連絡すればよいのですか?

    これらのいずれかが発生した場合、医師に連絡してください。

    • まぶたが下がる

    • 目がかすむ、二重に見える

    • 言葉が不明瞭

    • 噛めない・・・・・。

    • 手足のしびれ

    • 慢性疲労

    • 呼吸困難

    など

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