免疫グロブリンG4関連疾患（IgG4-RD）およびその最も一般的な症状であるIgG4関連（硬化）胆管炎および自己免疫膵炎の病態は、依然としてほとんどわかっていないが、IgG4はおそらく関与していると思われる。 IgG4は、直接的に病原性を示すこともあれば、保護的な役割を果たすこともあり、また、単に異常な炎症反応の偶然のマーカーとなることもある、乱雑な抗体である。 IgG4抗体は、抗炎症作用や寛容誘導作用を示唆する独自の構造的・機能的特徴を持っています。 過敏症やアレルギー、自己免疫疾患、感染症、悪性腫瘍など、他の炎症性疾患におけるIgG4の役割を研究することによって、IgG4-RDにおけるIgG4抗体の役割について、新たな知見が得られる可能性がある。 養蜂家、動物実験従事者、アレルゲン免疫療法を受けている人は、高い血清レベルのアレルゲン特異的IgG4を持っており、これが免疫抑制機能を発揮してアナフィラキシー反応から個人を守っている。 尋常性天疱瘡、落葉状天疱瘡、MuSK-重症筋無力症などの自己免疫・免疫介在性疾患では、IgG4自己抗体が病因となっている。 メラノーマや胆管癌などの悪性腫瘍や蠕虫（ぜんちゅう）感染症については、IgG4抗体は腫瘍細胞や侵入者のクリアランスをそれぞれ阻害する。 これらの知見をIgG4-RDに当てはめると、IgG4は単独で病原性や構造的損傷をもたらすが、同じエピトープに対してIgG1を向けると、より有害な作用を弱める保護抗体として機能する可能性もある。 この記事は、Jesus Banales、Marco Marzioni、Nicholas LaRusso、Peter Jansenが編集した「Cholangiocytes in Health and Disease」という特集号の一部である

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