考察

良性FHは，免疫組織化学的手法と電子顕微鏡の発達の結果，鑑別診断が可能となった1970年以前は臨床的には知られていなかった6 7.

FHの診断は病巣が深部組織にある場合は臨床的に困難で，しばしば局所切除後に確認することがある． 病理組織学的には、この腫瘍は組織球由来の新生物であり、組織球と線維芽細胞の二相性の細胞集団で構成されている 8. このことは、この腫瘍によく見られる組織球系と線維系の二重集団を説明するものである。 他の著者によれば、組織球は未分化の間葉系幹細胞に由来するとのことである9。 本症例では、鑑別診断のために免疫組織化学的検査が行われ、顕微鏡検査で同様の特徴が示された。 CD68とvimentinが陽性であったことから，組織球系細胞と線維芽細胞様細胞からなる病変であることが示され，SMAとS-100が陰性であったことから，平滑筋肉腫や神経原性腫瘍と鑑別できた10。

最も重要な診断上の違いは，この腫瘍と皮膚線維性肉腫や悪性FHなどの進行型の線維組織性新生物11 12を区別することである．

悪性FHは，悪性多形肉腫細胞，奇異な巨大細胞，頻回の有糸分裂像から構成されている13。 組織学的な特徴は、残念ながらこれらの新生物の生物学的な挙動を予測する上で、あまり重要な役割を果たしていない。 壊死、顕著な細胞および有糸分裂の活性を含む特定の非典型的な組織学的特徴の存在は、臨床的な再発とあまり相関がない3 11 14.

良性と悪性のFHの違いは、後者が多数の典型および異型の有糸分裂像と出血および壊死の目立つ部分を持つ多形で深い位置にある腫瘍であるので通常明白です。 しかし、この腫瘍とFHの血管腫型との違いは、あまり明らかではありません。 後者は、組織球性細胞のシートが、出血の嚢胞領域によって中断されることを特徴とする、通常小児期に発生する腫瘍である。

FHと同様、皮膚線維肉腫は真皮および皮下に発生するが、良性FHよりも皮下への浸潤が多い。 また、細胞集団はより均一で、巨細胞、炎症細胞、黄色腫の要素を欠くことが特徴である。 細長く減弱した細胞からなる筋膜は、FHの短冊状の筋膜とは異なり、より長く、明瞭なストリッピングパターンで配列している。 FHの境界が明瞭であるのとは対照的に、その縁は浸潤性である。 また、免疫染色により、これらの腫瘍の細胞組成に明確な違いがあることが明らかにされています。 線維性組織球腫は、かなりの数の第XIIIa因子陽性細胞を含むが、これらの細胞が腫瘍細胞の集団であるか、腫瘍に付随する特異的な浸潤を示すかについては議論がなされている。 一方、皮膚線維肉腫は、散在する第XIIIa因子陽性細胞のみを含むが、良性FHとは著しく異なり、腫瘍細胞のかなりの部分でCD34を発現している。 この2つの染色の組み合わせは、診断上しばしば問題となるこの2つの病変の鑑別に非常に信頼性が高いことが証明されており、特に表層部の生検標本しか評価できない場合に有効です12 14-16. この腫瘍は、過去の外傷、日光への暴露、慢性感染症との関連が指摘されており、むしろ良性細胞の反応性増殖であることが示唆されています。 頭頸部の非皮膚軟部組織の良性FHは、無痛性腫瘤として発生することが多く、発生部位の正常な解剖学的および生理学的機能に障害を与えることにより特異的な症状を呈します1 11.

文献に記載されている頭頸部の具体的な病変部位は、頬粘膜、下顎角、口腔舌、喉頭、鼻腔、下顎および鎖骨上部窩です1 5 6 11 17 18. 通常、これらの病変は非常によく囲まれて見え（しばしば被包されている）、切断面は硬く、淡～黄褐色を呈しています。 マクロ的には壊死を認めないが、時に病巣は局所的に嚢胞化し、内部に出血を認める。 最大径は2～12cmと報告されている5。 病変の大部分は摘出されただけであり、この事実が局所再発率を高くしていることはほぼ確実であることを指摘しておく必要がある1。 病変はすべて孤立性であり、関節に関連したものはなかった。 臨床的には，ほとんどの病変が無痛でゆっくりと成長する腫瘤として現れ，術前の期間は3～12カ月であった5 6 11.

文献から得られた患者の年齢は1～70歳であり，この報告で述べた患者は19歳であった。 文献レビューにおける男女比は2.5：1 6.この頭頸部腫瘍は通常，無痛性の腫瘤として発症し，腫瘍が存在する部位の正常な解剖学および生理学を阻害することによって特異な症状を引き起こす。 最もよく報告される初期症状は、鼻閉、鼻出血、嚥下障害、呼吸困難である。 腫瘤が口腔や舌の後方に位置する場合、患者は嚥下困難、呼吸困難、いびき、またはこれらの症状の組み合わせを呈することがある6。

ほとんどの病変は局所切除で治療され、機能的あるいは美容的に大きな障害をもたらす構造を犠牲にすることはなかった。 本症例では，病変部を切除することで，病変部の切除断端が明瞭となり，病的な影響を受けることなく治療が行われた。 これらの病変は転移の可能性がなく，一般に予後は良好である。 文献に報告されている経過観察例のうち，局所切除後に再発したのは18例中2例（11％）だけである1 10。 これらの再発の理由は，切除断端の妥当性とともに不明である。 手術断端に腫瘍がないと報告された場合、局所再発はまれであった。 放射線療法および化学療法は，良性FHの治療において役割はない1 6．