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6週間前からフェニトイン（300mg/日）と葉酸（5mg/日）を内服中のてんかん患者である16歳の少年が、15日前から高熱、黄疸および全身性紅斑性発疹を訴えて来院しました。 発疹は斑状丘疹で，その後3日で落屑し，剥離性皮膚炎に変化した（図1）． 患者は他の薬剤を服用していなかった。 全身に圧痛を伴うリンパ節腫脹、黄疸、圧痛を伴う肝腫大があった。 検査ではヘモグロビン12 g/dl, 総白血球数15 700/mm3, 微分白血球数では好酸球15%, 多形球52%, リンパ球28%, 単球5%であった。 血清ビリルビンは7.6 mg/dl（0.3-1.0 mg/dl），アラニンアミノトランスフェラーゼとアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼは正常値の5倍以上であった． 皮疹の生検では，表皮内の小水疱と斑状の滲出液を伴う海綿状血管腫を認め，真皮には特異的な病理所見は認められなかった． 敗血症のプロファイルとウイルス性肝炎の血清検査を含む他のすべての検査は陰性であった． フェニトインによる好酸球増多と全身症状を伴う薬疹（DRESS）症候群と診断された． フェニトインを中止し，プレドニゾロン1 mg/kg/日を2週間経口投与し，その後4週間かけて漸減させた． 3週間後，発熱，好酸球増多が急速に改善し，皮疹，肝機能障害も徐々に改善した． 臨床的特徴としては、発熱、発疹に続く剥離性皮膚炎、リンパ節腫脹、好酸球増加、肝炎が典型的であったことから、Bocquetらにより定義されたDRESS症候群と診断された。 DRESS症候群をよく引き起こす薬剤には、フェニトイン、2フェノバルビタール、カルバマゼピン、ラモトリギン、ミノサイクリン、スルフォンアミド、スルファサラジン、トリメトプリム、アロプリノール、アバカビル、ネビラピン、メキシレチン、イソニアジド、金塩、ディルチアゼム、アテノロール、カプトプリン、アザチオプリンおよびダプソン等があります。 DRESS症候群は、通常、原因薬物に暴露してから数週間後に発症します。 DRESS症候群の総死亡率は約10％です。1 DRESS症候群の最も一般的な鑑別診断は、スティーブンスジョンソン症候群／中毒性表皮壊死症、ハイペロシンフィリック症候群、川崎病です。

• Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndromeは、芳香族系抗けいれん薬（フェニトイン、フェノバルビタール、カルバマゼピン）の生命に関わる有害事象であり、この症候群を発症した場合は、薬物依存性皮膚炎（DDS）の可能性があります。

• 臨床医は、敗血症様症候群を呈する芳香族抗けいれん薬で治療中の患者において、DRESS症候群を強く疑う必要がある。

• DRESS症候群の管理は、この症候群の存在を認識し、直ちに原因薬を中止してステロイド薬を使用することだ