30歳男性、中心視力の低下

Alex W． Cohen, MD, PhD and Jordan M. Graff, MD

March 9, 2008

Updated by Lindsay K. McConnell, MD

May 8, 2017

主訴です。 左目の中心視のぼやけ

現病歴: 30歳白人男性が、数週間前から左眼（OS）の中心視の歪みと視力低下に気付いた。 地元の検眼医からアイオワ大学眼科視覚科学科に紹介され，さらに詳しい検査を受けた。

過去の眼歴。 なし。

病歴。 全身的な疾患や病気の既往はないとのことである。

薬物療法: なし。

家族歴：なし。 家族性眼疾患はなく、その他は非該当。

社会歴：なし。 既婚、妻と二人暮らし。 コンピュータープログラマーとして働いている。 患者は生涯、ミシシッピ川流域に住んでいる。

眼科の検査。

• 視力、矯正なし。 右目（OD）–20/20; OS–20/40
• 運動性。 両眼とも完全（OU）
• 眼圧。 OD–15 mmHg; OS–16 mmHg
• 瞳孔。 光に等しく反応する。 相対的求心性瞳孔欠損（RAPD）なし
• 対立視野（CVF）。 完全、OU
• 外眼部および前眼部の検査。 正常、OU
• 拡張眼底検査（DFE）。
  • OD：透明な硝子体、視神経は健全で、蒼白や浮腫はありません。 乳頭周囲の萎縮と暗色色素沈着がある。 黄斑部、血管は正常。 周辺部には「打ち抜かれた」脈絡膜の瘢痕が数カ所あります。
  • OS：細胞や炎症の兆候は全くなく、透明な硝子体です。 視神経頭は蒼白や浮腫もなく健康です。 乳頭周囲の萎縮と色素沈着が見られる。 黄斑内には黄色みを帯びた網膜下病変の盛り上がりがある（図1、2参照）。

  図1

  A：30度眼底写真、OD。 乳頭周囲の萎縮性変化に注意。	B:30度眼底写真、OS。 同様に乳頭周囲の萎縮性変化と色素性変化を認める。 黄斑内の脈絡膜の “histospot “と硝子体の炎症がないことに注意。

  図2：図1Bに示した脈絡膜の傷の拡大画像です。 窩洞付近の病変を囲む隆起と軟化した縁（矢印）、および微量または網膜下出血の存在に注意。

  

  図3

  A: 両眼の光干渉断層撮影（OCT）スキャンでは、OD（205μm）に比べ中心黄斑厚（CMT）OS（295μm）に増大が認められます。 A).	B：網膜下液の存在と窩洞の歪み、OSに注目してください。

  Course: この患者は、眼ヒストプラスマ症症候群（POHS）と推定される病歴と臨床的外観を強く持っている。 彼の厚く黄色い黄斑病変は完全に古典的なものではないが（下記の図5と考察を参照）、すべての示唆は、この左黄斑に脈絡膜新生血管膜（CNVM）が脈絡網膜瘢痕部位に発症していることを示唆している。 我々は、病変に対する黄斑レーザーまたは光線力学療法（PDT）の確立された臨床研究を含む治療の選択肢について、患者と長時間話し合った。 さらに，ベバシズマブ（アバスチン）の適応外使用で良好な結果が得られるという文献上の初期結果や個人の経験についても，患者に説明した。 患者は硝子体内注射を選択し，合併症なく完了した。 その時点で視力は20/20に改善し，網膜病変は臨床的にもOCTでも乾燥していた（図4）。

  図4：ベバシズマブ（アバスチン）の単回硝子体内注射から4週間後の左眼のOCTスキャンで、網膜下液（CMT、210μm）の消失と正常な窩洞の復元が確認されました

  

  Discussion: 推定眼部ヒストプラスマ症症候群（POHS）は、1960年に最初に記述された眼部所見の組み合わせに基づいて行われる臨床診断である。 本症候群は、二型真菌Histoplasma capsulatumの全身感染に起因する炎症性疾患であると推測されている。 しかし、この菌が本症の病因に直接関与しているとする確証的な研究はなされていない。 むしろ、疫学的なデータから、ヒストプラスマ菌の常在地域でPOHSの有病率が非常に高くなることが示唆されています。 例えば、オハイオ川やミシシッピ川の流域に住む人々は、H.capsulatumへの曝露に対する皮膚テストの陽性率が70%にも達することが知られている。 実際、POHS患者の大半は、この皮膚テストで陽性反応を示す。 しかし、皮膚テストが陽性の患者さんのうち、POHSを発症しているのは約4.4%に過ぎません。 したがって、H. capsulatumとPOHSの関係は、依然として推定にとどまっています。

  注意すべきは、POHSの患者は若くて健康であることが多く、網膜病変はこの労働年齢の集団に重大な機能的視覚損失をもたらす可能性があることである。

  POHSの診断は、古典的な眼底所見を確認することによって行われる。 すなわち、乳頭周囲の萎縮または色素沈着、特徴的な “punched-out “の脈絡膜萎縮病変の存在、およびその上にある硝子体病変の不在である。 乳頭周囲の変化は、退縮した脈絡膜新生血管（CNVM）を表すと考えられ、”punched-out “病変は、H. capsulatumの網膜への血行性播種部であると考えられている。 しかし、周辺部の網膜脈絡膜瘢痕の多くは、臨床的に注目されることなく自然に退縮する小さなCNVMを伴っている可能性があることに注意が必要である。 これらの病変の典型的な例は、図5で見ることができる。 ここで紹介した症例のように、POHSが黄斑や窩洞を含む症候性のCNVMを伴って眼科医の注意を引くことがしばしばある。 この症例では、黄斑部病変は厚い黄色い物質を伴うやや珍しいものであったが、POHSのCNVMは、しばしば脈絡膜瘢痕から生じる灰緑色のレース状の網で（図6参照）、血管造影で早期に確定し遅れて漏出するというものであった。

  図5

  A：著しい乳頭周囲の萎縮と色素変化を伴う患者のPOHSで、これらの病変の原因として推測されている退縮した乳頭周囲CNVMの外観を示す。	B：POHSの患者さんにおける網膜周囲絨毛瘢痕。

  図6

  A: POHS患者の灰緑色の黄斑CNVM	B：図6Aの患者のフルオレセイン血管造影は、POHS患者のCNVMに関連する古典的な漏出パターンを示しています。

  CNVMの病因は不明ですが、いくつかの著者は網膜への細菌の血行性に続いて局所炎症が起こり、ブルッフ膜に障害をもたらし、したがってCNVM形成に至ると考えているようです。 また、POHSは、感染菌の存在によって引き起こされる自己免疫の引き金に起因するとも考えられています。 いずれにせよ、患者は通常、無症状のうちに発見されるか（少数派）、視力低下を訴えて眼科医の診察を受けることになる。

  POHSの治療は過去数年の間に進化しており、生物を標的とした直接的な治療法はありませんが、いくつかの治療法は、付随するCNVMの治療に有益であると確認されています。 歴史的に、レーザー光凝固は、POHSのよく定義された古典的な窩外病変、窩外病変、および乳頭周囲病変の抑制を達成することができた結果である。 しかし、その結果生じる中心部の暗黒は、より新しい治療法の代わりに受け入れがたいものとなることがあった。 verteporfinを用いた光線力学的療法（PDT）は2001年末にPOHSに関連するCNVMの治療法としてFDAによって承認され，この疾患の治療に安全かつ効果的であることが示された。 抗VEGF薬がAMDに関連するCNVMの治療に有効であることが証明されると、2000年代半ばには、POHS患者の新生血管膜の治療に成功したという症例報告が発表されました。 その後、抗VEGF薬による治療の有効性を示す多くの症例報告やレトロスペクティブレビューが発表され、AMD関連CNVMの治療と同じ原理で標準治療が行われるようになりました。 CNVMを伴う眼ヒストプラスマ症症候群（POHS）

  EPIDEMIOLOGY Histoplasma capsulatum – ヒストプラスマ・カプスレータム – ヒストプラズマ・カプスレータムは、眼ヒストプラスマ症症候群（Ocular Histoplasma Syndrome: POHS）の一種で、眼ヒストプラスマ症は、眼球に感染したヒストプラズマの一種である。 オハイオ川とミシシッピ川流域の風土病菌 風土病地域に住む年間2000人が著しい視力低下を起こす なし 性別または人種による流行	SIGNS 以下の所見からなる診断名です。 パンチアウトした脈絡膜病変（「ヒストー 並列乳頭の萎縮性色素変化 脈絡膜新生血管 硝子体の炎症なし
  症状 中心視力に影響を与えるCNVMがない場合。 ほとんどの患者は無症状である 中心性脈絡膜瘢痕またはCNVMを有する患者は、以下のことを訴えるかもしれない。 中心視力の低下 中心または傍中心部の部分的または完全な暗視 変形視	治療 抗血小板剤

  黄斑部脈絡膜瘢痕の鑑別診断と関連液。

  • トキソプラズマ症（硝子体炎を伴う）
  • 近視性変性
  • 角膜筋
  • 年齢-1780関連黄斑変性症（AMD）
  • 中心性漿液性脈絡網膜症（CSCR）
  • Punctate Inner Choroidopathy (PIC)
  • Multifocal Choroiditis (MFC)
  • Idiopathic CNVM
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  Suggested citation format

  McConnell LK. の改訂版 ; EyeRounds.org. 2017年7月5日; Available from: http://www.EyeRounds.org/cases/83-Presumed-Ocular-Histoplasmosis-POHS.htm.

  last updated: 2017年07月05日; 元は04/02-/008

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