膵管破壊は膵液漏出を伴い、結果として膵液徴(PFC)が決定されます。
膵管漏出の臨床症状には、偽嚢胞、walled-off necrosis(WON)、膵フィスチャー、腹水、胸水、心嚢水が含まれる 。 改訂アトランタ分類によると、偽嚢胞とWONは膵炎後集塊の晩期(疼痛発生後4週間未満)結果である 。 偽嚢胞は、膵管漏出の最も頻度の高い結果である。 1548>
Disconnected duct syndrome(DDS)は、膵臓の遠位部における主膵管の完全な切断を伴う膵液漏を特徴とするまれな疾患である。
CT と MRCP スキャンは、PFC を呈する患者において極めて重要な画像検査である。 CTは、しばしば貯留液成分を過大評価し、WONを偽嚢胞と誤診する可能性がある。 MRCPは膵管からの漏出を検出できるため、内視鏡的逆行性胆管膵管造影(ERCP)の代用として使用することができる。 EUSは、液溜り内の壊死した残骸を特定するのに特に有用である。 EUS-FNAは、細胞診、アミラーゼおよびCEAのために液体を採取することで、嚢胞性病変の鑑別診断に有用である。 仮性嚢胞は通常、アミラーゼ濃度が高く、CEA濃度が低いことが特徴である。 これらの患者では、細胞学的評価において、嚢胞の液体は通常、炎症性細胞を含んでいる 。 しかしながら、細胞診や液剤の分析には限界がある。 ある大規模なシリーズでは、FNACは粘液性嚢胞病変に対して高い特異度(83%)を示したが、感度は低かった(34%)。 CEA濃度(カットオフ値=192ng/mL)だけが粘液性病変に対する顕著な特異性と感度を有していた(それぞれ83%と75%)。 実際、嚢胞液のアミラーゼ濃度は、偽嚢胞だけでなく、膵管連絡のある新生物でも上昇する可能性がある。 腹部外傷の既往はなかった。 来院時の症状は黄疸の発現と著しい体重減少であった。 腹痛は仮性包茎を発症した際に最も多く見られる症状である。 黄疸と体重減少は膵臓の新生物でより頻繁に起こる。 ある大規模なレトロスペクティブな解析では、黄疸と体重減少は、それぞれ仮性嚢胞の症状の3.9%と18.6%を占めている。 実際、偽嚢を発症した患者が膵炎の無症状であることは稀であり、診断をより困難なものにしている。 Mucinous cystic neoplasm(MCN)とintraductal papillary mucinous neoplasm(IPMN)が代替診断として検討された。 CTスキャンで検出された大きな嚢胞性病変はMCNと一致するが,MRCPの所見からこの診断は除外された。 嚢胞と膵管の連通があることからIPMNと考えられたが,IPMN型の主管に特徴的なWirsung管の拡張は認められなかった。
それでもEUS-guided FNACで腫瘍細胞がないこと、アミラーゼの濃度が高いことから、悪性病変よりも良性嚢胞の診断が可能性が高い。
PFCの管理は、小さなコレクション、小さな管欠損、管崩壊による下流の管閉鎖がない場合は保存的になる。 下流の閉塞を伴う大きな管内破裂の場合は、手術的な管理が必要となる。 現在では症候性PFCのみドレナージが推奨されている。 我々の症例では、黄疸、上部消化管圧迫、仮性嚢胞の大きさが大きかったため、ドレナージが必要であった。 現在、偽嚢胞のドレナージは外科的手法と内視鏡的手法があるが、ここ数十年は内視鏡的治療が選択されるようになっている。 外科的ドレナージは有効な治療法である。 ドレナージ後の仮性嚢胞の再発率は2.5~5%であるが、合併症の発生率は30%に達する。
内視鏡治療の方法は、経壁ドレナージ、経乳頭ドレナージ、膵頭十二指腸切除または胃瘻造設である。
初期研究では、手術と内視鏡の膀胱瘻切除を比較して、同等の偽細胞消失率と同等の合併症率を認めた。 しかし、低侵襲手術の技術が向上したことにより、内視鏡的手技が最初のアプローチとして好まれるようになった。 最近の研究では、2つの術式は技術的成功率と合併症率は同等であるが、内視鏡治療の方が入院期間が短く、入院費も少ないと結論づけている。 さらに、外科的治療と内視鏡的治療を比較したCochraneレビューでは、このテーマについてさらなる研究が必要であると結論づけている。 最近の解析では、2つのアプローチを比較したメタ解析がないため、膵仮性嚢胞の最適な治療法はまだ議論の余地があると結論づけている。 まず、腹腔鏡検査と凍結切開により、嚢胞病変の腫瘍性を明確に除外することができた。 さらに、外科的ドレナージにより、胆道・胃の減圧を迅速に行うことができた。
振り返ってみると、本症例では、多発性仮性嚢胞の起源としてより信頼できる説明は、腺尾部の無症状局所壊死性膵炎に伴う主膵管破裂であった。
膵仮性嚢胞は一般に急性および有症状の膵炎エピソードに合併する。 本症例では、急性膵炎や腹部外傷の既往がなく、複雑な嚢胞性膵臓病変とWirsung管破裂が存在するため、診断が困難であった。 このような症例では,CT,RM,EUSは悪性病変を疑い,膵管との連絡の有無を確認するために不可欠である
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