CLASIFICACIÓN DE LAS NEUROPATÍAS DIABÉTICAS

Basado en una modificación de la clasificación propuesta por PK Thomas, se pueden identificar varios síndromes distintos (tabla 2).

Neuropatía hiperglucémica

Parestesia de hormigueo, dolor o hiperestesia en los pies se han descrito durante mucho tiempo en pacientes con DM recién diagnosticada o con un control glucémico muy deficiente, siendo éste el fenómeno de la neuropatía hiperglucémica. Los síntomas y la ralentización de la conducción nerviosa se revierten rápidamente al mejorar el control de la glucosa.

Polineuropatía diabética distal simétrica con neuropatía autonómica

Esta es la neuropatía diabética más común y se caracteriza por una distribución distal de los síntomas y signos sensoriales y motores relacionada con la longitud. Dado que la afectación autonómica se da en muchos pacientes con polineuropatía diabética distal simétrica (PDSD), y forma una parte importante del complejo clínico, es mejor que ambas se consideren conjuntamente.

Es muy probable que cuando se diagnostique la PDSD, el paciente con diabetes tipo 1 o tipo 2 haya tenido un período prolongado (a veces durante años) de metabolismo anormal de la glucosa. Este es particularmente el caso de aquellos con DM tipo 2 que tienden a ser «descubiertos» como diabéticos al presentarse con síntomas y signos de una neuropatía. También cabe recordar que es habitual encontrar evidencias de retinopatía o nefropatía en cualquier caso de DSDP, ya sea recién diagnosticado o establecido desde hace tiempo.

Algunos pacientes con DSDP no presentan síntomas, pero la queja más común es la de sensaciones de hormigueo, zumbido o pinchazos que afectan a los pies, que también pueden sentirse tensos o calientes o fríos. Los síntomas son a menudo, pero no exclusivamente, simétricos en su distribución. El paciente puede quejarse de entumecimiento o «como si mis pies estuvieran envueltos en algodón». Los dolores en los pies suelen empeorar por la noche, aunque este fenómeno no es exclusivo de la DSDP.

Signos clínicos

El signo cardinal es la ausencia de reflejos en el tobillo (tabla 3). Sin esto, es difícil hacer un diagnóstico de DSDP. La pérdida de los reflejos de la rodilla se produce en unos dos tercios de los casos, pero la pérdida de cualquier reflejo de las extremidades superiores se produce sólo en una cuarta parte de los pacientes con DSDP. La debilidad muscular suele ser leve y se limita a los pies, principalmente en la distribución del nervio peroneo común y afecta de forma más evidente al extensor del dedo gordo y al extensor del dedo gordo corto en comparación con la dorsiflexión y la eversión. Puede observarse debilidad proximal en las piernas, pero esto, junto con la presencia de una debilidad significativa en las extremidades superiores, debe hacer sospechar un diagnóstico alternativo y sólo después de que las investigaciones apropiadas sean negativas puede hacerse el diagnóstico de DSDP en estos casos.

Las alteraciones sensoriales son muy frecuentes. El sentido de la vibración en los dedos de los pies es el más frecuentemente afectado. Las sensaciones de pinchazo, temperatura y tacto ligero se pierden en una distribución de calcetines o medias, y si hay pérdida sensorial de las extremidades superiores en una distribución de guantes, el nivel de afectación en las piernas tiene que haber alcanzado la mitad del muslo. Si no es así, hay que buscar otra explicación para la pérdida sensorial de las extremidades superiores. La prueba de la sensación de dolor profundo puede realizarse aplicando presión sobre la uña del dedo gordo del pie con el mango del martillo de rótula. Cualquier pérdida sensorial pone al pie diabético en riesgo de ulceración. Basándose en la pérdida relativa de las modalidades sensoriales, se puede dividir arbitrariamente la neuropatía en «tipo de fibra grande» (pérdida predominante de los sentidos de vibración, tacto ligero y posición articular) y «tipo de fibra pequeña» (pérdida predominante del dolor y la temperatura), pero estos subgrupos son poco frecuentes y representan ambos extremos del continuo de la DSDP.

En los casos más graves, la pérdida sensorial puede extenderse hasta implicar al tronco, afectando inicialmente a la pared torácica/abdominal anterior en una distribución en forma de «coraza», y puede extenderse lateralmente alrededor del tronco.

La neuropatía autonómica sintomática clínicamente significativa es relativamente infrecuente, pero se dice que las pruebas específicas de función autonómica muestran una anomalía en el 97% de los pacientes con DSDP. Si hay una neuropatía autonómica prominente pero sólo una DSDP muy leve o no hay polineuropatía distal en un paciente con diabetes, piense en otra causa de alteración autonómica.

¿Qué debe considerarse en un diagnóstico diferencial?

Aunque la diabetes es una condición común, existe la posibilidad de que haya otra causa para la neuropatía distal. Una buena anamnesis (alcohol, antecedentes familiares de neuropatía, antecedentes farmacológicos, etc.) y unos cuantos análisis de sangre básicos (tabla 4) deberían ser suficientes para asegurar el diagnóstico de DSDP.

¿Qué características atípicas podrían sugerir una neuropatía alternativa o adicional?

1. Neuropatía autonómica severa con DSDP leve: Hay que tener en cuenta la neuropatía amiloide que puede producir una neuropatía de fibras pequeñas con dolores espontáneos, pero en la que los rasgos autonómicos son prominentes. Las características clínicas de la amiloidosis familiar y no familiar serán muy similares

2. Componente motor rápidamente progresivo: Cuando hay una debilidad prominente, hay que considerar la posibilidad de una polineuropatía desmielinizante crónica (CIDP) superpuesta. Existen pruebas de que la polineuropatía desmielinizante crónica puede ser más común en pacientes con diabetes que en la población general. Los estudios de conducción nerviosa pueden ser útiles. Las proteínas del LCR estarán elevadas tanto en la CIDP como en la DSPD, pero la presencia de bandas oligoclonales apuntarían a la CIDP.

Variantes dolorosas de la DSDP

Aunque no está claro si alguno de los dos síndromes que se describen a continuación son entidades distintas o simplemente forman parte del espectro de la DSDP dolorosa, es valioso conocer su existencia.

Neuritis insulínica

Se puede observar una neuropatía sensorial dolorosa grave en relación con el endurecimiento del control de la glucosa. Esto puede observarse cuando se intenta mejorar el control de la glucosa en un paciente ya establecido en la insulina, o en pacientes que se inician en la insulina por primera vez. El dolor suele ser difícil de controlar y, al igual que ocurre con otros síndromes de neuropatía diabética dolorosa, es peor por la noche. No es raro que los signos clínicos sean mínimos o incluso estén ausentes. Los estudios de conducción nerviosa pueden ser normales.

En un período de hasta 12 meses, la recuperación es habitual.

Neuropatía dolorosa aguda con pérdida de peso grave

Originalmente denominada «caquexia neuropática diabética», esta afección poco frecuente se da predominantemente en pacientes varones con diabetes tipo 1 mal controlada. Las mujeres que intentan controlar su diabetes dejando de comer y se vuelven anoréxicas también desarrollan una neuropatía dolorosa similar. La pérdida de peso pronunciada es la característica principal. El dolor distal de las extremidades inferiores es intenso, con ardor y tensión en los pies. La depresión no es infrecuente.

La pérdida de peso es drástica, y cuando el peso corporal se estabiliza -generalmente tras un periodo de mejora del control de la glucosa con insulina- el dolor empieza a remitir. Pueden pasar hasta 12 meses para que se produzca la mejoría y uno o dos años más para que el peso corporal vuelva a ser normal y para que el dolor desaparezca por completo.

Resumen

El desarrollo de DSDP es más común con la diabetes de larga duración, siendo varones y altos. Suele asociarse, si no invariablemente, a retinopatía y/o nefropatía. En un paciente con DM que ha desarrollado síntomas y signos de una polineuropatía distal, hay que comprobar los análisis de sangre indicados en la tabla 4, y si todos ellos son normales, el diagnóstico de DPDS es seguro. Los estudios de conducción nerviosa añaden poco.

Cuando hay características clínicas atípicas se requerirán más investigaciones, incluyendo estudios de conducción nerviosa, y también se puede considerar una biopsia de nervio (y músculo) (tabla 5).