Epidemiología

Asociaciones

La micrognatia se asocia con una amplia gama de otras anomalías congénitas que incluyen:

• sindrome aneuploidico
  • trisomia 9 4
  • trisomia 13
  • trisomia 18
• sindrome no aneuploidico
  • sindrome de tortuosidad arterial
  • sindrome de Friedns
  • sindrome de Goldenhar: Microsomía hemifacial
  • Síndrome de hidroletismo
  • Síndrome de pterigión múltiple letal
  • Síndrome de Nager
  • Síndrome de Neu-Laxova
  • Pena-Síndrome de Shokeir
  • Síndrome de Pierre Robin
  • Síndrome de Seckel
  • Síndrome de Smith-Lemli-Opitz
  • Síndrome de Stickler
  • Síndrome de TAR
  • Síndrome de Treacher Collins: disostosis mandibulofacial
• no sindrómica noaneuploides
  • anomalías cardíacas congénitas
  • ciertas displasias esqueléticas
    • acondrogénesis

Patología

Una mandíbula pequeña se produce de forma secundaria a anomalías del primer arco branquial que, a su vez, están causadas por una migración deficiente o insuficiente de las células de la cresta neural y suelen aparecer alrededor de la 4ª semana de gestación.

Características radiográficas

Una ecografía antenatal

Debido a que una gran parte del crecimiento normal de la mandíbula se produce en el tercer trimestre, la condición se diagnostica mejor hacia la última mitad del embarazo

• una verdadera imagen facial sagital mostraría un mentón retraído
• la vista de perfil facial es más útil para evaluar el tamaño mandibular

La micrognatia es a menudo un hallazgo subjetivo que se aprecia mejor en una vista sagital de la línea media.

Los parámetros utilizados para la medición objetiva incluyen:

• Índice mandibular: (diámetro anteroposterior mandibular/diámetro biparietal) x 100
• Ángulo nasomental frontal 3

Características ecográficas auxiliares

Si la deglución fetal está alterada puede haber evidencia de polihidramnios.

Significación

Debido a una alta tasa de asociación con otras anomalías, la detección de micrognatia justifica una búsqueda cuidadosa de otras anomalías fetales.

Tratamiento y pronóstico

El pronóstico general es muy variable y depende de la presencia de otras anomalías asociadas. Incluso cuando hay una dificultad respiratoria fetal aislada (respiratoria) en el momento del nacimiento, es una preocupación 5. En casos seleccionados, una genioplastia puede ser una opción en la vida posterior.

Complicaciones

La micrognatia severa puede comprometer potencialmente la respiración neonatal después del nacimiento.

Véase también

• microgenia