Article Information

Masum Rahman1*, Sajedur Rahman2, Abu Bakar Siddik3, Mohammad D Hossain2, Juna Musa4, Radzi Hamjah5, Salman Salehin6, Mohmmad Alvi1, Lucas P Carlstrom1, Desmond A Brown1

1Department of Neurosurgery, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

2Jalalabad Ragib Rabeya Medical College and hospital, Sylhet, Bangladesh

3Northern International Medical College and Hospital, Dhaka, Bangladesh

4Department of Surgery, Critical Care Trauma, Mayo Clinic, Rochester, MN, USA

5Harvard TH Chan School of Public Health, Massachusetts, USA

6Department of Internal Medicine, University of Texas Medical Branch (UTMB), Texas, USA

*Corresponderende auteur: Masum Rahman, Afdeling Neurochirurgie, Mayo Clinic, Rochester, MN, VS

Ontvangen: 01 oktober 2020; Geaccepteerd: 09 oktober 2020; Gepubliceerd: 20 oktober 2020

Citatie: Masum Rahman, Sajedur Rahman, Abu Bakar Siddik, Mohammad D Hossain, Juna Musa, Radzi Hamjah, Salman Salehin, Mohmmad Alvi, Lucas P Carlstrom, Desmond A Brown. Een overzicht van de pathofysiologie en de behandeling van het anterior spinaal arterieel syndroom. Journal of Spine Research and Surgery 2 (2020): 085-096.

View / Download Pdf Share at Facebook

Abstract

Keywords

Anterior spinaal arterieel syndroom, ruggenmerginfarct, Aorta-insufficiëntie, aortachirurgie, spinale shock, quadriplegie, darm-blaas incontinentie

Artikel Details

1. Inleiding

Anterior spinal artery syndrome (ASAS) is een infrequente oorzaak van acuut ischemisch ruggenmerginfarct. Het is het gevolg van occlusie of hypoperfusie van de voorste spinale arterie die het voorste tweederde deel van het ruggenmerg van bloed voorziet. De voorste spinale arterie (ASA) wordt gevormd door de vereniging van de twee takken van de intracraniële vertebrale arteriën ter hoogte van het foramen magnum. Zij daalt af naar de conus medullaris langs de voorste mediane sulcus van het ruggenmerg. Langs zijn verloop voorziet ASA de ventrale medulla en het voorste tweederde deel van het ruggenmerg. Het kaliber van de slagader is variabel, met het smalste segment in de thoracale regio, die als een kwetsbare zone voor ischemie wordt beschouwd. De gepaarde posterieure spinale slagaders ontspringen meestal rechtstreeks uit wervelslagaders en lopen door de posterolaterale sulcus van het ruggenmerg. Tijdens hun hele verloop geven zij doordringende takken af om de posterieure kolommen en de dorsale grijze stof te bevoorraden. Anterieure en posterieure spinale slagaders komen samen om een anastomotische lus te vormen bij de conus medullaris. De radiculomedullaire slagaders, die uit bepaalde segmentale vaten ontstaan, doorkruisen de intervertebrale foramina en lopen langs ventrale en dorsale wortels om de longitudinale spinale slagaders te versterken. Het ruggenmerg ontvangt een ongelijkmatig verdeelde bloedtoevoer langs de verschillende regio’s. Slagaders met een grotere diameter en talrijke radiculaire slagaders maakten de bovenste cervicothoracale en thoracolumbosacrale segmenten rijkelijk gevasculariseerd. Een enkele anterieure radiculaire slagader (slagader van Adamkiewicz) tussen T4 en T8 maakte het intermediaire of mid-thoracale gedeelte slecht gevasculariseerd. Deze minder anastomose tussen ASA en de slagader van Adamkiewicz maakt van ASA effectief een eindslagader. In tegenstelling hiermee heeft PSA talrijke posterieure radiculaire slagaders op dit niveau, die een uitgebreid collateraal systeem vormen. Daarom veroorzaakt PSA occlusie gewoonlijk geen significante klinische disfunctie. Deze regionale variatie verklaart de kwetsbaarheid van de T4-T8 regio van het ruggenmerg voor ischemie, in het bijzonder bij hypoperfusie ten gevolge van hypotensie. Het anterior spinale arteriesyndroom is een zeldzame oorzaak van acuut ischemisch ruggenmerginfarct, dat optreedt ten gevolge van volledige occlusie of hypoperfusie van de anterior spinale arterie. Klinische kenmerken zijn motorische verlamming, darm-blaas incontinentie, bilateraal verlies van pijn en temperatuur gevoel, intacte proprioceptie, en gevoel van trillingen als gevolg van de sparing van de achterste zuil.

2. Epidemiologie

Sginaal ruggenmerg infarct en zijn subtype voorste ruggenmerg slagader syndroom is geen typische spinale laesie. Over incidentie of prevalentie zijn slechts secundaire en onvolledige gegevens beschikbaar. In de VS heeft een van de uitgebreide studies aangetoond dat bij slechts 9 van 3784 autopsies een ruggenmerginfarct werd aangetoond, dus een voorkomen bij overlijden van 0,23%. Anderzijds maakt een ruggenmerginfarct ongeveer 1,2% uit van het totale aantal beroertes; de totale jaarlijkse incidentie kan dus geschat worden op 12 op 100.000.

3. Etiologie en Pathofysiologie

De verstoorde doorstroming in de arteria spinalis anterior kan het gevolg zijn van verschillende klinische contexten; deze kunnen post-chirurgisch, traumatisch, of zelfs idiopathisch zijn. Duidelijke concepten van de exacte etiologie en gedetailleerde kennis van de omringende anatomie zijn van cruciaal belang bij de beheersplanning van het voorste spinale arteriesyndroom. Aangezien de aortatakken uiteindelijk de voorste ruggenmergsslagader bevoorraden, zijn de meest voorkomende oorzaken van het voorste ruggenmergsslagadersyndroom insufficiënties binnen de aorta en haar takken. Daartoe behoren aortadissecties, direct trauma van de aorta tijdens een operatie of ongeval, aorta-aneurysma’s, vasculitis, en atherosclerose. Aortachirurgie kan rechtstreeks bijdragen tot het voorste ruggenmergsyndroom door intraoperatieve hypotensie of embolisatie te veroorzaken. Letsel aan de wervelkolom kan bijdragen tot het voorste ruggenmergsyndroom door verstoring van de bloedstroom door de wervelslagader of de spinale slagader. Voorbeelden van dergelijke bijdragen zijn acute discusherniatie door trauma of pathologische verzwakking door vitamine D of calciumtekort, cervicale spondylose, onbehandelde kyphoscoliose, atlantooccipitale dislocatie. Neoplasie rond dit gebied kan leiden tot ischemie door occlusie van de vertebrale of spinale slagader. Vasculitis, polycythemie en sikkelcelziekte kunnen de bloedstroom verstoren door hyperviscositeit of occlusie van slagaders, wat zich kan presenteren als een voorste ruggenmergslagadersyndroom. Patent foramen ovale kan worden gecompliceerd met een voorste ruggenmergsader syndroom als gevolg van de vorming en verplaatsing van embolus naar de voorste ruggenmergsader. Een andere gevreesde aandoening is embolie- of trombusvorming in de grootste aanvoerende vaten (slagader van Adamkiewicz). Deze aandoening komt zelden voor bij embolisatie van de bronchiale slagader voor de behandeling van massale hemoptoë ten gevolge van om het even welke etiologie. Een andere zeldzame aandoening is cocaïnemisbruik, dat vasoconstrictie, ischemie, en uiteindelijk het voorste spinale arteriesyndroom veroorzaakt. Het syndroom van Down kan het risico van het voorste ruggenmergsbeersyndroom bij pediatrische patiënten verhogen door de associatie met hartafwijkingen. Bepaalde infectieziekten (syfilis, tuberculose, schistosomiasis, en Neisseria meningitides zijn ook gerapporteerd bij te dragen aan voorste ruggenmergsyndroom. Het voorste ruggenmergsyndroom is het gevolg van al dan niet occlusieve verstoring van de bloedstroom in hetzij een voorste ruggenmergsslagader of zijn versterkende slagader (slagader van Adamkiewicz), hetzij beide, met als gevolg ruggenmerg-ischemie in de ASA-distributie. De meest voorkomende associaties met verwante pathogenese worden hieronder besproken.

3.1 Aortachirurgie

Thoracale en thoracoabdominale aorta aneurysma chirurgie is de meest voorkomende oorzaak van ruggenmerg infarct. Zowel open als endovasculaire benaderingen worden in verband gebracht met ruggenmergischemie, waarbij de risico’s lager zijn bij een endovasculaire reparatie. Ruggenmerg ischemie manifesteert zich meestal onmiddellijk na thoracale aortachirurgie of na een interval van normaal neurologisch functioneren. Een vertraagde presentatie, zelfs 27 dagen na de operatie, is ook gemeld. Factoren die verantwoordelijk zijn voor deze complicatie zijn onder andere systemische hypotensie, aortakruisklemmen en occlusie van collaterale circulatie (b.v. de arterie van Adamkiewicz of andere intercostale arteriën) door ligatie, resectie of embolisatie. Het risico van ruggenmerg ischemie na aneurysma reparatie is hoger bij patiënten met hoge leeftijd, aortabreuk, eerdere aortachirurgie, uitgebreide aorta ziekte, postoperatieve bloeding, langere cross-clamping, intraoperatieve of postoperatieve hypotensie, opofferen van intercostale vaten, en aanwezigheid van comorbiditeiten zoals atriale fibrillatie, nierinsufficiëntie, cerebrovasculaire ziekte .

3.2 Niet-aortale operaties

Veel andere niet-aortale operaties worden ook in verband gebracht met ruggenmerg-ischemie. Hiervan is wervelkolomchirurgie de meest voorkomende. Maar ook hepatectomie, darmresectie, heup- en prostaatchirurgie en vele andere open ingrepen verhogen het risico. Chirurgisch letsel, direct letsel of vasospasme door epidurale anesthesie aan een radiculaire voedingsslagader, intraoperatieve of perioperatieve hypotensie, worden beschouwd als bijdragende factoren.

3.3 Aortadissectie

Bestaanden van de acute catastrofale descenderende aortadissectie kampen vaak met complicaties ten gevolge van de occlusie van vertakkingen van slagaders, waaronder de radiculaire slagader die het ruggenmerg van bloed voorziet. De incidentie van ruggenmerginfarct na aortadissectie is 4 procent, maar met een meer ongebruikelijke presentatie. De middelste tot onderste thoracale segmenten zijn typisch betrokken in deze setting. Atherosclerotische aandoeningen, chronische hypertensie en het syndroom van Marfan zijn de mogelijke risicofactoren voor aortadissectie. 5-15% van de gevallen van aortadissectie zijn pijnloos, wat de diagnose vertraagt; daardoor kan het risico op complicaties toenemen.

3.4 Cervicale spondylose en thoracale discusherniatie

Nauwelijks een paar case reports hebben het ASA syndroom beschreven geassocieerd met cervicale spondylose en thoracale discusherniatie. De meeste daarvan waren gebaseerd op klinische manifestatie en MRI-bevindingen. Echter, in drie gevallen van ASA syndroom met cervicale spondylose gediagnosticeerd met ASA visualiserend door spinale angiografie beelden bevestigd ASA compressie als gevolg van een hernia kan resulteren in ASA syndroom. Patiënten presenteren zich meestal met acute, pijnlijke myelopathie. De diagnose wordt gesteld op basis van neuro-onderzoek, MRI-bevindingen, en ASA-visualisatie ter bevestiging. Anterieure decompressie van het ruggenmerg en fusie zijn de belangrijkste behandelingsmethoden. Het tijdstip van de ingreep is het meest bepalend voor het neurologische resultaat.

3.5 Wervelkolomtrauma

Bij een wervelkolomtrauma kan het ASA-syndroom ontstaan door direct letsel aan de voorste wervelslagader, hetzij door discusretropulsie of botfragmenten van een wervelfractuur, hetzij door een traumatische ruptuur of trombose van de voorste wervelslagader. Er moet onmiddellijk een MRI worden gemaakt om de plaats van het letsel te bepalen. Spoedeisende decompressieve chirurgie is noodzakelijk om de neurologische functie te herstellen.

3.6 Vasculaire malformatie

Merendeel presenteert zich met progressieve, stapsgewijze myelopathie met een abrupte of beroerte-achtige presentatie.

3.7 Vasculitis

Vasculitis, hetzij ten gevolge van een infectie of een auto-immuunziekte zoals systemische lupus erythematosus, polyarteritis nodosa en reuscelarteritis, kan worden toegeschreven aan een ruggenmerginfarct, evenals het ASA-syndroom wanneer de voorste wervelslagader betrokken is.

3.8 Embolische oorzaak

Cardiogene emboli van kunstkleppen, vegetaties, murale trombus zijn gerapporteerd als oorzaak van ruggenmerginfarct. Embolische oorzaak: cardiogene emboli van kunstkleppen, vegetaties, murale trombus zijn gerapporteerd als oorzaak van ruggenmerginfarct. De atherotrombotische ziekte wordt verondersteld vasculaire risicofactoren te hebben met de afwezigheid van andere identificeerbare etiologie in sommige van deze gevallen. Paradoxaal trombo-embolie via een patent foramen ovale of andere hartafwijkingen kan ook een mogelijke oorzaak zijn van embolische ASA occlusie.

3.9 Hypercoagulabele aandoeningen

Erfelijke of verworven hypercoagulabiliteit en sikkelcelziekte, polycythemie bleken verantwoordelijk te zijn voor sommige gevallen van ruggenmerginfarcten. Theoretisch kunnen deze ook allemaal de voorste spinale arterie occluderen, resulterend in het ASA syndroom.

3.10 Vertebrale arterie ziekte

Vertebrale arterie atheroom en dissectie zijn ook

geassocieerd met rostrale cervicale infarcten. Afhankelijk van de plaats van betrokkenheid kunnen deze aandoeningen selectief ASA disfunctie veroorzaken.

3.11 Navelstrengkatheters

Zwarte slagaderkatheterisatie bij pasgeborenen kan zelden de slagader van Adamkiewicz occluderen, met ruggenmergischemie tot gevolg.

3.12 Cocaïne-gerelateerd vasospasme

Het is gedacht verantwoordelijk te zijn voor ruggenmerginfarct bij een paar patiënten Occlusie of hypoperfusie van eenpaar ASA veroorzaakt abrupte en bilaterale klinische bevindingen die overeenkomen met het territorium van de slagader. Bilaterale verlamming van de onderste ledematen is de meest voorkomende presentatie. Aanvankelijke LMN-verschijnselen (slappe verlamming, areflexie) zijn het gevolg van spinale shock. Vervolgens worden de LMN-verschijnselen vervangen door UMN-verschijnselen (spasticiteit en hyperreflexie) in de loop van dagen tot weken wanneer het SC zijn functie terugkrijgt. Bovendien vertoont het motorisch onderzoek LMN (alfa en gamma-motor neuron cellichamen in de ventrale hoorn) letsels in de spieren ter hoogte van de ischemische strengsegmenten. Terwijl UMN (dalende traktaten in de witte stof) letsels vertoont in spieren die geïnnerveerd worden door segmenten onder de laesie. In tegenstelling tot de motorische bevindingen, blijven de sensorische stoornissen gelijkaardig gedurende het ganse verloop. Bilateraal verlies van pijn- en temperatuursensaties (overgebracht in het anterolaterale systeem) onder het niveau met behoud van dorsale kolom sensatie (proprioceptie, vibratie, en discriminerende tastzin) zijn kenmerkend voor het ASA syndroom.

4. Histopathologie

Cellulaire gebeurtenissen zijn bijna gelijk in ruggenmerg infarct en herseninfarct. Het infarct kan volledig of onvolledig zijn, afhankelijk van de ernst van de weefselschade. Volledig infarct resulteert in de dood van elk cellulair element, terwijl weinig elementen in onvolledige vorm overleven, zoals bloedvaten, astrocyten, en de schade ook beperkt kan blijven tot alleen neuronen. De vroegste verandering van infarct kan na 6 uur duidelijk worden als een bleek en gezwollen gebied. Ischemische veranderingen van het neuron of eosinofiel cytoplasma worden prominent in het centrale deel van het infarct. Niet-neuronale cellen zoals astrocyten, oligodendroglia en microglia, samen met gemyeliniseerde axonen, desintegreren en dragen bij tot een korrelig uitzicht van de neuropil. Al deze veranderingen worden gevolgd door complexe neovascularisatie, met endotheelhyperplasie en weefselfragmentatie. In de daaropvolgende 2 tot 3 weken dringen fagocyten het geïnfarcteerde gebied binnen en maken het necrotische weefsel vloeibaar, waarbij uiteindelijk cavitatie optreedt. Tenslotte prolifereren de astrocyten en vormen het gliale litteken aan de randen van de cavitatie.

5. Anamnese en lichamelijk

Spinaal infarct als gevolg van het ASA syndroom is acuut, en vaak apoplectisch begin evolueert in minuten. Dit scenario is potentieel essentieel om het spinaal infarct te onderscheiden van andere verwarrende diagnoses met een abrupt begin maar een tragere evolutie dan vasculaire letsels. De meest frequente presentatie is plotselinge hevige rugpijn, die caudaal kan uitstralen. Patiënten kunnen zich zonder pijn presenteren, maar meer dan 80% van de spinale infarcten zijn pijnlijk, wat een spannend en onverklaard verschil uitmaakt met een pijnloos cerebraal infarct. Naast deze pijn hebben bijna alle patiënten meestal andere neurologische stoornissen die het gevolg zijn van de laesie van de ruggenmergtrajecten die zich in de voorste twee derden bevinden, waaronder bilaterale zwakte, paresthesie en sensorisch verlies. Verlies van controle over de sluitspier met moeilijkheden bij het evacueren van de darm en de blaas wordt binnen een paar uur duidelijk. Afhankelijk van het niveau van de ruggenmerglaesie kan de motorische zwakte variëren van bilaterale beenzwakte tot quadriplegie. Darm- en blaascomplicaties na het ASA-syndroom verschillen ook naar gelang van het letselverloop. Onmiddellijk na het letsel ervaren patiënten gewoonlijk urineretentie door verlies van micturitie als gevolg van spinale shock. In deze fase is er sprake van incontinentie als gevolg van een te sterk opgezwollen blaas, die zich uit in voortdurend nadruppelen. Naarmate het ruggenmerg zijn functie terugkrijgt, wordt de mictiereflex onafhankelijk zonder onderbreking vanuit het hoger gelegen centrum. Deze ongecontroleerde mictiereflex draagt bij tot de overactieve blaas en de aandrangincontinentie. In deze fase hebben patiënten gewoonlijk intermitterend urineverlies in plaats van continu dribbelen, wat het gevolg is van verstoorde remmende neuronen naar het spinale micturitie centrum.

Occlusie of hypoperfusie van eenpaar ASA veroorzaakt abrupte en bilaterale klinische bevindingen die overeenkomen met het territorium van de slagader. De acute fase wordt gekenmerkt door een “spinale shock”, die zich manifesteert als een slappe spiertonus, afwezige Babinski-reflexen en het verlies van alle spinale reflexen, waaronder de mictiereflex, diepe peesreflex en bulbocavernosusreflex gedurende enige tijd. Bilaterale slappe verlamming van de onderste extremiteit is de meest voorkomende bevinding. Aanvankelijke tekenen van een laesie van de onderste motorische neuronen (slappe verlamming en areflexie) zijn het gevolg van een spinale shock, die uiteindelijk in de loop van dagen tot weken wordt vervangen door tekenen van een laesie van de bovenste motorische neuronen (UMNL) (spasticiteit en hyperreflexie). Naarmate het ruggenmerg zijn functie terugkrijgt, vertoont het motorische onderzoek LMNL-verschijnselen in de spieren ter hoogte van de ischemische ruggenmergssegmenten (laesie van ventrale hoornneuronen) en UMNL-verschijnselen (laesie van het corticospinale tractus) in de spieren die worden geïnnerveerd door segmenten onder het letsel. In tegenstelling tot de motorische bevindingen, blijven de sensorische stoornissen gelijk gedurende het verloop. Bilateraal verlies van pijn- en temperatuursensaties (overgebracht in het anterolaterale systeem) onder het niveau met behoud van dorsale kolom sensatie (proprioceptie, vibratie, en discriminerende tastzin) zijn kenmerkend voor het ASA syndroom.

6. Evaluatie

Spinale beeldvorming is het cruciale eerstelijns onderzoek om spinale ischemie op te sporen, de etiologie te identificeren, en andere mogelijke diagnoses uit te sluiten. Een spinale MRI is gevoelig genoeg om intra-axiale of extra-axiale massa te identificeren of uit te sluiten die al dan niet de spinale bloedcirculatie in gevaar kan brengen. Röntgenfoto’s van de wervelkolom daarentegen hebben zeer weinig waarde voor het opsporen van ruggenmergletsels; zij kunnen echter ten minste een gebarsten wervelfractuur opsporen. MRI DWI en T2 sequenties zijn betrouwbare en gevoelige middelen voor het evalueren van ruggenmerg ischemie, dus ASAS. SCI kan met DWI reeds 3 uur na het begin worden gedetecteerd, terwijl het voor T2-gewogen beeldvorming ongeveer 24 uur duurt voordat de diagnose SCI kan worden gesteld. T2-gewogen beeldvorming toont abnormale T2-hyperintensiteit en een “uilenoog”-uitstraling in het axiale beeld. Spinale angiografie (arteriografie) kan spinale arterioveneuze malformatie opsporen en kan ASA compressie bevestigen. Spinale MRI heeft echter voldoende gevoeligheid en betrouwbaarheid om spinale AVM te diagnosticeren. Visualisatie van ASA door middel van CT-angiogram (CTA) illustreert de bloedvoorziening van het ruggenmerg in het gezonde ruggenmerg en, tot op zekere hoogte, de ischemie van het ruggenmerg. CT myelografie en MR angiografie zijn moderne beeldvormingstechnieken voor het diagnosticeren, lokaliseren en classificeren van spinale vasculaire laesies. De voordelen van CT zijn onder andere visualisatie van de anatomie van het ruggenmerg en het bot, weergave van de exacte plaats van de verstoring van de ASA-stroom, terwijl de nadelen blootstelling aan ioniserende straling en toediening van nefrotoxische contrastmiddelen zijn. Laboratoriumonderzoek in een geval van ASAS moet gericht zijn op het identificeren van vasculaire risicofactoren (zoals hyperlipidemie), mogelijke onderliggende systemische ziekten, en op het uitsluiten van differentialen. Het laboratoriumonderzoek kan onder meer bestaan uit een volledig bloedbeeld, ESR, nuchtere bloedsuikerspiegel en nuchter lipidenprofiel. Serologisch onderzoek op syfilis, tuberculose, schistosomiasis en Neisseria meningitides kan eveneens worden verricht indien deze als een mogelijke oorzaak worden beschouwd. In zeldzame gevallen kan hypokaliëmie of hyperkaliëmie zich presenteren met slappe quadriparese en ASAS nabootsen; daarom worden serumelektrolyten besteld om dit uit te sluiten.

Naast deze kan een CSF-studie worden gedaan om de traumatische etiologie van anterieur spinaal arterieel syndroom uit te sluiten door het opsporen van rode bloedcellen in CSF. Een stollingsprofiel om te bepalen of een onderliggende stollingsziekte verantwoordelijk is, aangezien bepaalde auto-immuunziekten zoals systemische lupus erythematosus (SLE) en antifosfolipide antilichaam syndroom kunnen bijdragen aan het voorste ruggenmergsyndroom door het bevorderen van hypercoagulabiliteit. Daarom moeten deze aandoeningen worden gescreend voor een betere behandeling van de patiënten. Antinucleaire antilichamen, anticardiolipine-antilichamen, anti-dubbelstrengs DNA-antilichamen en antihiston-antilichamen moeten een goede screening geven en in geval van een positieve screeningstest ook de ziekte uitsluiten. Een urine/bloed-toxicologisch rapport is geïndiceerd in zeldzame gevallen waarin een cocaïnegebruiker zich presenteert met een voorste ruggenmergsader-syndroom. Dus, wanneer er verdenking bestaat op een dergelijke aandoening, kan een toxicologisch rapport essentieel worden.

7. Behandeling / Management

De mate en ernst van ruggenmerg ischemie bepalen het risico op het krijgen van verschillende systemische zowel als neurologische complicaties. Het doel van vroegtijdig ingrijpen is om veel van deze potentieel levensbedreigende complicaties te voorkomen en te vergemakkelijken. Patiënten met een hoge betrokkenheid van het thoracale of cervicale snoer moeten worden behandeld op een intensive care afdeling met nauwgezette bewaking. Adequate handhaving van de bloeddruk is van cruciaal belang voor de perfusie van het ischemische, maar niet geïnfarcteerde, ruggenmerg. Wanneer trombo-embolie een mogelijke complicatie is, is profylaxe met LMW-heparine (laag-moleculair-gewicht) noodzakelijk en wordt dit beschouwd als de behandeling van eerste keuze. Een acuut stijgende ademhalingsfrequentie en pCO2, dalende pO2, en geforceerde vitale capaciteit wijzen op dreigend ademhalingsfalen. De aanwezigheid van deze tekenen vereist dringende intubatie en beademingsondersteuning. Atelectase en pneumonie zijn mogelijke complicaties in een dergelijk scenario en kunnen worden voorkomen door frequent afzuigen en fysiotherapie van de borstkas. Acute urineretentie kan een complicatie zijn bij acute ruggenmergletsels door verlies van mictiereflex en blaastoon. Er moet onmiddellijk een verblijfskatheter worden geplaatst, die drie of vier dagen na het letsel moet worden vervangen door intermitterende katheterisatie. Bovendien moet de temperatuurregeling in het oog worden gehouden omdat deze door een verstoorde autonome stroom kan zijn veranderd. Het neurologisch resultaat op lange termijn hangt uitsluitend af van het omkeren van de ASA-decompressie en het herstel van de bloedstroom. Daarom is de timing tussen de occlusie en de chirurgische decompressie de meest kritieke factor voor de prognose op lange termijn. Onmiddellijke decompressiechirurgie is de behandeling bij uitstek wanneer ASAS het gevolg is van directe compressie van de voorste spinale arterie, zoals spondylose, thoracale discusherniatie, vertebrale burstfractuur.

De patiënt om de 1-2 uur draaien, strekkussens en speciale matrassen zijn de essentiële maatregelen om het risico op het ontstaan van decubitus te verminderen. Een vroegtijdig begin van beroeps- en fysiotherapie is voor alle patiënten aan te bevelen. Hoewel een minderheid opmerkelijk functioneel herstel bereikt, is een overgang naar semi-zelfstandig wonen mogelijk door intensieve revalidatie-inspanningen. Langdurige controle van onderliggende systemische ziekten, die potentiële oorzaken van ASAS zijn, moet worden aangepakt, zoals sikkelcelziekte, polycythemie, vasculitis. Trombolytische therapie voor ruggenmerg ischemie wordt nog steeds onderzocht. Er zijn maar weinig case reports die het succes van trombolytische therapie aantonen. In deze scenario’s is de potentiële barrière voor trombolytische therapie de initiële diagnostische onzekerheid, vertraagde diagnose buiten het behandelingsvenster. De gelijktijdige aanwezigheid van aortadissectie, vasculaire malformaties recente chirurgie beperkt verder het gebruik van trombolytische therapie. Systemische corticosteroïden hebben verbeterde neurologische resultaten aangetoond bij patiënten met acuut, niet-penetrerend traumatisch ruggenmergletsel, terwijl dit nog niet voldoende is onderzocht bij acuut ischemisch letsel. Net als bij een acuut ischemisch herseninfarct worden systemische corticosteroïden hier niet aanbevolen. Preklinische studies hebben enig voordeel aangetoond met adenosine, prostaglandinen, nimodipine, magnesium, naloxon, thiopentalnatrium, N-methyl-D-aspartaatantagonisten, maar er zijn geen prospectieve klinische studies. Er is geen significante verbetering van de klinische uitkomst waargenomen in een studie van SCI-patiënten die werden behandeld met corticosteroïden of anticoagulatie, waarbij alle patiënten antiplatelettherapie kregen voor secundaire preventie.

ASAS kan worden gecompliceerd met aanhoudende spasticiteit, pijnlijke krampen en spasmen & deze worden behandeld met orale baclofen, tizanidine, of soms diazepam. Intramusculair botulinum en intrathecaal baclofen worden ook gebruikt voor aanhoudende spasticiteit. Wanneer een episode impotentie tot gevolg heeft, kan met orale sildenafil, intraurethrale of intracaverneuze injectie van alprostadil een succesvolle erectie worden bereikt en de seksuele functie worden hersteld. Na het oplossen van de spinale shock, kunnen urine-incontinentie en urgency een aanzienlijke urinecomplicatie vormen. Geneesmiddelen zoals oxybutynine, tolterodine zijn nuttig bij de behandeling van een overactieve blaas. Als de patiënt ernstige neuropathische en nekpijn blijft houden, dan kan ruggenmergstimulatie een andere behandelingsmogelijkheid zijn voor de poliklinische setting .

8. Differentiële Diagnose

Andere oorzaken van Ventrale Cord Syndroom, met inbegrip van massa laesies: hebben een vergelijkbare klinische presentatie. ASAS is een subtype van het ventrale cord syndroom. Massa laesies, inclusief ruggenmerg neoplasma’s, zouden een traag klinisch begin moeten hebben, in tegenstelling tot ruggenmerg ischemie. Multiple sclerose: kan soortgelijke MRI-bevindingen hebben als ruggenmerginfarcten. Transversale myelitis: een andere aandoening die ook een soortgelijk klinisch beeld kan geven als infarcten; het begin is echter niet zo acuut. Veneuze congestieve myelopathie: hoewel een zeldzame aandoening, moet deze ook als differentieel worden beschouwd, die zich hoogstwaarschijnlijk presenteert met prominente en vergrote piale aderen en waarbij de centrale en perifere witte stof van het ruggenmerg betrokken is.

9. Prognose

Vorige rapporten toonden aan dat ruggenmergischemie na aortachirurgie geassocieerd was met een slechtere prognose dan andere infarcten. Ruggenmerg-ischemie ten gevolge van het ASA-syndroom is een irreversibele weefselschade en gaat in het algemeen gepaard met aanzienlijke motorische, sensorische en blaas-darm disfunctie. Patiënten met een hoge betrokkenheid van het cervicale ruggenmerg en in de setting van een aortabreuk of dissectie en hartstilstand hebben de hoogste korte-termijn mortaliteit. De meeste overlevenden herstellen tot op zekere hoogte van functionele stoornissen. 11-46% kan zelfstandig lopen, terwijl 20-57% rolstoelgebonden blijft. Ernstige stoornissen bij de presentatie en gebrek aan verbetering in de eerste 24 uur beperken de kans op herstel. Andere patiëntgerelateerde slechte prognostische factoren voor herstel zijn vrouwelijk geslacht en hoge leeftijd. Geleidelijk herstel lang na ontslag uit het ziekenhuis is aangetoond in één case serie met langdurige follow-up. Patiënten met residuele tekorten leden het vaakst aan chronische pijn, spasticiteit, blaas-darm, en seksuele disfunctie. Het hogere sterftecijfer bij ontslagen patiënten houdt verband met de hoge prevalentie van begeleidende vasculaire risicofactoren.

10. Complicaties

Cardiovasculaire complicaties: hemodynamische instabiliteit bij patiënten met een ruggenmerginfarct komt vrij vaak voor, hetzij door de onderliggende etiologie, hetzij door neurogene shock. Neurogene shock wordt gekenmerkt door hypotensie als gevolg van verlaagde vasculaire weerstand veroorzaakt door onderbroken autonome paden in het ruggenmerg. Bradycardie wordt meestal gezien bij ernstige en hoog cervicale (C1 tot C5) letsels en kan atropine of externe pacing noodzakelijk maken. Trombo-embolie: het risico van diep-veneuze trombose en longembolie is groter als gevolg van de immobiliteit bij een patiënt met paraparese na een ruggenmerginfarct. Ademhalingscomplicaties: De incidentie van pulmonale complicaties correleert direct met het niveau van de laesie. De potentiële complicaties zoals ademhalingsinsufficiëntie, longoedeem, pneumonie en longembolie zijn het hoogst bij hogere cervicale laesies en thoracale laesies zijn zeldzaam. Zwakte van de ademhalingsspieren leidt tot verminderde klaring van secreet, hypoventilatie en atelectase. Acute urineretentie kan een complicatie zijn van acute ruggenmergletsels door verlies van mictiereflex en blaastonus. Verlies van temperatuurcontrole: Patiënten met een aandoening van het cervicale ruggenmerg kunnen een verstoorde autonome stroom hebben met een gebrek aan vasomotorische controle, waardoor het zweten en de temperatuurregeling worden belemmerd. Doorligwonden: Een gedenerveerde huid heeft een potentieel risico op druknecrose. Doorligwonden kunnen een geïmmobiliseerde patiënt zeer snel compliceren op bepaalde plaatsen zoals billen en hielen.

11. Discussie

De risicofactoren van spinale ischemie zijn vergelijkbaar met veel voorkomende vasculaire aandoeningen, zoals beroerte, myocardinfarct, en nierfalen. Daarom, onderwijs van patiënten die modificeerbare risicofactoren dragen; logischerwijs verwacht om het voorkomen van spinale arteriële trombose en een voorste spinale arteriële syndroom te verminderen. Dit omvat controle van diabetes en hypertensie, aspirine-profylaxe, en immunomodulerende therapie. Zelfs als een patiënt een voorste ruggenmergsyndroom ontwikkelt, moet hij op deze risicofactoren worden beoordeeld. Tijdens het ontslag van de patiënt moet worden gezorgd voor een goede behandeling om deze risicofactoren tot een minimum te beperken. Zo wordt de kans op ontwikkeling van deze aandoening in de toekomst geminimaliseerd. Ondanks het feit dat het een zeldzame aandoening is, kan het Anterior spinal artery syndrome leiden tot verwoestende complicaties, zelfs tot de dood van de patiënt. Deze ernstige aandoening kan zich voordoen in een grote verscheidenheid van iatrogene of niet-iatrogene settings. Elke ingreep of pathologie waarbij de aorta betrokken is, heeft de grootste kans om het voorste spinale arteriesyndroom te veroorzaken. Er moet dus bijzondere aandacht worden besteed aan chirurgie van de borstkas. Patiënten kunnen zich presenteren op afdelingen, inclusief spoedeisende hulp of postoperatieve zorg na elke operatie. Gewoonlijk presenteert het zich acuut met wijdverspreide neurologische kenmerken en pijn. Elke patiënt met acute paraparese of quadriparese moet verdacht worden van ASAS. Er moet dus worden begonnen met een vroege evaluatie met nuttige beeldvormings- en laboratoriumtechnieken. De diagnose van deze aandoening hangt af van het klinisch onderzoek en de beeldvormende bevindingen. De behandeling van ASAS is niet-specifiek en varieert sterk met de etiologie. Naast het behandelen van de acute aandoening, moeten gelijktijdige risicofactoren worden geëvalueerd met de juiste laboratoriumtechniek, en bevestigde risicofactoren moeten worden geminimaliseerd met de juiste medicatie. De prognose van het voorste ruggenmergsyndroom hangt sterk af van het tijdstip waarop de behandeling wordt gestart. Echter, zelfs met snelle behandeling, kunnen neurologische restverschijnselen lange tijd aanhouden. Daarom moeten verdachte patiënten worden behandeld door een multidisciplinair team om de mortaliteit en morbiditeit in verband met deze aandoening te minimaliseren. De patiënten met ASAS als gevolg van een acute aortabreuk of dissectie, en die geassocieerd met hoge cervicale laesies hebben het hoogste sterftecijfer als gevolg van gelijktijdige cardiovasculaire of respiratoire complicaties. Deze patiënten moeten extra aandacht krijgen met een geïntegreerde teambenadering, met inbegrip van neurocritical care specialisten, neurochirurgen, critical care medicine specialisten, en neurologen.

Patiënten die reeds aan ASAS leden en de verzorger in de familie moeten worden voorgelicht over de voortdurende follow-up, het belang van strikte naleving van medicatie, complicaties in verband met deze aandoening, het belang van vroege aanvang, en de voortzetting van uitgebreide revalidatietraining. Degenen die gehandicapt raken hebben het grootste risico op het ontwikkelen van embolie, doorligwonden en complicaties zoals sepsis. Als een patiënt deze aandoening ontwikkelt, zal hij spoedeisende hulp nodig hebben. De patiënt en het verplegend personeel moeten dus worden voorgelicht over deze complicaties, de tekenen of symptomen ervan, manieren om ze te voorkomen, en wanneer ze om verdere hulp moeten vragen. Samen met medische en chirurgische ondersteuning moet ook worden gezorgd voor uitgebreide psychologische ondersteuning voor de meeste ASAS-patiënten.

1. Mathews S, Jain S. Anatomy, Head and Neck, Cricoid Cartilage (2020).
2. Taterra D, Skinningsrud B, Pekala PA, et al. Artery of Adamkiewicz: a meta-analysis of anatomical characteristics. Neuroradiology 61 (2019): 869-880.
3. Biglioli P, Roberto M, Cannata A, et al. Upper and lower spinal cord blood supply: the continuity of the anterior spinal artery and the relevance of the lumbar arteries. The Journal of thoracic and cardiovascular surgery 127 (2004): 1188-1192.
4. Hanna Al-Shaikh R, Czervionke L, Eidelman B, et al. Spinal Cord Infarction (2020).
5. Santana JA, Dalal K. Ventral Cord Syndrome (2020).
6. Sohal AS, Sundaram M, Mallewa M, et al. Anterior spinal artery syndrome in a girl with Down syndrome: case report and literature review. The journal of spinal cord medicine 32 (2009): 349-353.
7. Cheung AT, Weiss SJ, McGarvey ML, et al. Interventions for reversing delayed-onset postoperative paraplegia after thoracic aortic reconstruction. The Annals of thoracic surgery 74 (2002): 413-419.
8. Maniar HS, Sundt TM 3rd, Prasad SM, et al. Delayed paraplegia after thoracic and thoracoabdominal aneurysm repair: a continuing risk. The Annals of thoracic surgery 75 (2003): 113-119.
9. Cambria RP, Clouse WD, Davison JK, et al. Thoracoabdominal aneurysm repair: results with 337 operations performed over a 15-year interval. Annals of surgery 236 (2002): 471-419.
10. Estrera AL, Miller CC 3rd, Huynh TT, et al. Neurologic outcome after thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm repair. The Annals of thoracic surgery 72 (2001): 1225-1230.
11. Crawford ES, Mizrahi EM, Hess KR, et al. The impact of distal aortic perfusion and somatosensory evoked potential monitoring on prevention of paraplegia after aortic aneurysm operation. The Journal of thoracic and cardiovas-cular surgery 95 (1988): 357-367.
12. Cheung AT, Pochettino A, McGarvey ML, et al. Strategies to manage paraplegia risk after endovascular stent repair of descending thoracic aortic aneurysms. The Annals of thoracic surgery 80 (2005): 1280-1288.
13. Sloan TB, Jameson LC. Electrophysiologic monitoring during surgery to repair the thoraco-abdominal aorta. Journal of clinical neurophysiology : official publication of the American Electroencephalographic Society 24 (2007): 316-327.
14. Cheshire WP, Santos CC, Massey EW, et al. Ruggenmerginfarct: etiology and outcome. Neurology 47 (1996): 321-330.
15. Weidauer S, Nichtweiss M, Lanfermann H, et al. Spinal cord infarction: MR beeldvorming en klinische kenmerken in 16 gevallen. Neuroradiology 44 (2002): 851-857.
16. Hobai IA, Bittner EA,Grecu L. Perioperative spinal cord infarction in nonaortic surgery: report of three cases and review of the literature. Journal of clinical anesthesia 20 (2008): 307-312.
17. Jain S, Fishman MA, Wu C. Significante cephalad lead migratie bij gebruik van extern gevoede ruggenmergstimulator. BMJ case reports 2018 (2018): bcr2018225813.
18. Sandridge L, Kern JA. Acute descending aortadissecties: management of visceral, spinal cord, and extremity malperfusion. Seminars in thoracic and cardiovascular surgery 17 (2005): 256-261.
19. Gaul C, Dietrich W, Friedrich I, et al. Neurological symptoms in type A aortic dissections. Stroke 38 (2007): 292-297.
20. Joo JB, Cummings AJ. Acute thoracoabdominale aortadissectie presenterend als pijnloze, voorbijgaande verlamming van de onderste ledematen: een case report. The Journal of emergency medicine 19 (2000): 333-337.
21. Donovan EM, Seidel GK, Cohen A. Painless aortic dissection presenting as high paraplegia: a case report. Archives of physical medicine and rehabilitation 81 (2000): 1436-1438.
22. Acker G, Schneider UC, Grozdanovic Z, et al. Cervicale schijfhernia als trigger voor tijdelijke cervicale cord ischemia. Journal of spine surgery (Hong Kong) 2 (2016): 135-138.
23. Reynolds JM, Belvadi YS, Kane AG, et al. Thoracic disc herniation leads to anterior spinal artery syndrome demonstrated by diffusion-weighted magnetic resonance imaging (DWI): a case report and literature review. The spine journal: official journal of the North American Spine Society 14 (2014): e17-e22.
24. Al Khalili Y, Jain S, Murphy PB. Cervicogenic Headache (2020).
25. Tator CH, Koyanagi I. Vascular mechanisms in the pathophysiology of human spinal cord injury. Journal of neurosurgery 86 (1997): 483-492.
26. de Haan P, Kalkman CJ, Jacobs MJ. Pharmacologic neuroprotection in experimental spinal cord ischemia: a systematic review. Journal of neurosurgical anesthesiology 13 (2001): 3-12.
27. de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathieën: Klinische, laboratorium- en uitkomstprofielen in 79 gevallen. Brain : a journal of neurology 124 (2001): 1509-1521
28. Jain S, Malinowski M, Chopra P, et al. Intrathecal drug delivery for pain management: recent advances and future developments. Expert opinion on drug delivery 16 (2019): 815-822.
29. Deer TR, Jain S, Hunter C,et al. Neurostimulation for Intractable Chronic Pain. Brain sciences 9 (2019): 23.
30. Deer TR, Grider JS, Lamer TJ, et al. A Systematic Literature Review of Spine Neurostimulation Therapies for the Treatment of Pain. Pain medicine (Malden, Mass.) 21 (2020): 1421-1432.
31. Salvador de la Barrera S, Barca-Buyo A, Montoto-Marqués A, et al. Ruggenmerg infarct: prognose en herstel in een serie van 36 patiënten. Ruggenmerg 39 (2001): 520-525.
32. Foo D, Rossier AB. Anterior spinal artery syndrome and its natural history. Paraplegie 21 (1983): 1-10.