External Genital Tract Abnormalities
Congenitale afwijkingen van de penis en voorhuid bij honden en katten zijn duplicatie van de penis (diphallia), het niet scheiden van de balanopreputiale plooi (persistent penile frenulum), het onvermogen om de penis uit de voorhuid te laten komen (phimosis), preputiale en peniele hypoplasie als gevolg van onvolgroeidheid, en het eindigen van de peniele urethra op een abnormale plaats (hypospadias). Verworven afwijkingen van de penis en voorhuid bij honden die tijdens het eerste jaar worden waargenomen, zijn onder meer urethrale prolaps en balanoposthitis.
Een duplicatie van het cloacale membraan tijdens de embryonale ontwikkeling kan leiden tot duplicatie van de urogenitale tuberkel, waardoor duplicatie van de penis en voorhuid (diphallia) ontstaat. Deze zeldzame afwijking is gemeld bij drie 5 tot 6 maanden oude honden: een Duitse korthaar Pointer en twee onverwante Poedel kruisingen. Alle drie de honden presenteerden zich met klinische symptomen van hematurie, pollakiurie, en ongepast urineren en vertoonden ook een volledige duplicatie van de urineblaas. De diagnose wordt gesteld door visuele inspectie (Figuur 39-6). Eén eigenaar merkte twee urinestromen op tijdens het urineren. Getroffen personen kunnen ook bilateraal cryptorchide zijn met unilaterale hydronefrose en unilaterale nieradenesis, die kan leiden tot nierfalen secundair aan pyelonefritis.
Een persisterend frenulum is een dun membraan van fibreus bindweefsel dat het ventrale aspect van de penistip verbindt met de voorhuid of het corpus van de penis, wat kan resulteren in ventrale of laterale deviatie van de penistoppen (fallocampsis) (figuur 39-7). De aanwezigheid ervan wordt toegeschreven aan abnormale ontbinding van de balanopreputiale plooi (een androgeen-afhankelijk proces). Deze aandoening is gemeld bij verschillende hondenrassen, maar Cocker Spaniels en Poedels zijn oververtegenwoordigd. Persisterende frenula komen ook voor bij katten. Dieren met een persisterende frenulum kunnen asymptomatisch zijn of ongemak vertonen tijdens urineren of copulatie (erectie). Andere klinische verschijnselen zijn overmatig likken en dermatitis aan de mediale zijde van de achterpoten ten gevolge van broeien van de urine. De diagnose wordt gesteld door visuele inspectie. De behandeling wordt uitgevoerd door het doorsnijden van het frenulum met een schaar, wat kan worden uitgevoerd met plaatselijke verdoving. Natuurlijke copulatie door een aangetaste hond is gemeld na chirurgische correctie.
Het onvermogen om de penis uit de voorhuid te laten steken (phimosis) is een afwijking die aangeboren kan zijn bij pseudohermafrodieten of in gevallen van congenitale preputiale stenose. Congenitale preputiale stenose is gemeld bij Duitse Herdershonden, Bouvier des Flandres, Labrador Retrievers en Golden Retrievers en is waarschijnlijk erfelijk, omdat is waargenomen dat verschillende verwante nesten en getroffen individuen normale karyotypen hebben. Ernstig getroffen pasgeborenen kunnen balanoposthitis en septicemia ontwikkelen, met de dood tot gevolg binnen de eerste 10 dagen na de geboorte, indien niet behandeld. Phimosis kan ook een verworven aandoening zijn als gevolg van ontsteking, oedeem, neoplasie, of de aanwezigheid van littekenweefsel als gevolg van wondgenezing na een penile of preputiaal trauma. Het is ook gemeld bij een volwassen, intacte DSH kater die werd gepresenteerd voor dysurie. Als de voorhuidsopening groot genoeg is om volledig te kunnen urineren, kunnen de patiënten asymptomatisch zijn, afgezien van het onvermogen om de penis uit te steken tijdens het fokken. De diagnose wordt gesteld door visuele inspectie. Phimosis kan worden behandeld met een chirurgische vergroting van de preputiale penis door het verwijderen van een V-vormige wig van weefsel ter hoogte van de preputiale opening, waardoor het samenkomen van urine en terugkerende posthitis worden voorkomen.
Honden met preputiale hypoplasie worden meestal gepresenteerd voor protrusie van de penis (eigenaren kunnen dit abusievelijk interpreteren als een aanhoudend erectieprobleem) of urine-incontinentie. Het uitpuilen van de penis (paraphimosis) kan leiden tot uitdroging van het penisslijmvlies. Paraphimosis kan ook optreden als gevolg van preputiale stenose of na castratie. Voor preputiale hypoplasie zijn chirurgische reconstructie van de voorhuid (door het creëren van een uitsteekflap) en, in minder ernstige gevallen, fallopexie binnen de voorhuid succesvol gebleken bij de hond.
Peniele hypoplasie en peniele onvolwassenheid wijzen op onderontwikkeling van de penis in absolute termen (hypoplasie) of in verhouding tot het lichaamsgewicht (onvolwassenheid). Onvolwassenheid van de penis (kleinere diameter, verminderde grootte en radiodichtheid van de os penis) kan worden toegeschreven aan prepuberale gonadectomie. Penishypoplasie is gemeld bij de Duitse Dog, de Collie, de Doberman Pinscher en de Cocker Spaniel. Peniscoplasie is gemeld bij vrouwelijke pseudohermafrodieten (78,XX met eierstokken en uitwendige genitaliën die door prenatale blootstelling aan androgenen vermannelijkt zijn; 78,XX met bilateraal cryptorchide testikels en mannelijke uitwendige genitaliën). Peniele hypoplasie is ook gemeld bij een schildpadkat met hypoplastische testis (38,XX in sommige cellen en 57,XXY in andere). Hoewel zieke dieren asymptomatisch kunnen zijn, kunnen de klinische symptomen dysurie, hematurie en druipende urine omvatten als gevolg van urineophoping en infectie in de voorhuid. De diagnose wordt gesteld door visuele inspectie. Histologisch onderzoek van gonadaal weefsel met karyotypering is noodzakelijk om een intersekse conditie uit te sluiten. Indien geïndiceerd kan peniele hypoplasie worden behandeld door penisamputatie en urethrostomie.
Hypospadias is een aandoening waarbij de voorhuid en/of de urethra van de penis niet volledig sluit tijdens de ontwikkeling, als gevolg van onvolledige sluiting van de plooien van de urethra. Een incidentie van 0,003% is gemeld voor hypospadie bij honden, maar het is belangrijk op te merken dat de onderzochte populatie geen doodgeboren pups, neonatale sterfgevallen van ernstig getroffen individuen, of honden met ongediagnosticeerde, milde gevallen omvatte. Hypospadie komt voor in combinatie met mannelijke pseudohermafrodieten en feminisatie van de testikels (zie volgende paragraaf). Hypospadie ontstaat door onvoldoende foetale androgeenproductie, onvoldoende foetale 5-α reductase activiteit, of ondoeltreffende foetale androgeenreceptoren. 5-α Reductase is het enzym dat testosteron omzet in DHT. Congenitale deficiëntie van 5-α reductase, veroorzaakt door een autosomaal recessieve eigenschap, resulteert in perineoscrotale hypoplasie, die lijkt op een vagina met een blinde buidel. Personen met dit fenotype hebben wolffian duct structuren (epididymis en vas deferens). Hypospadias kan ook worden veroorzaakt bij genetisch vrouwelijke honden en katten na toediening van androgenen of progestagenen door de moeder tijdens de zwangerschap of door het voeden van het drachtige moederdier met een dieet met een tekort aan vitamine A. Bij andere diersoorten dan de kat en de hond kan in utero blootstelling aan oestrogene of anti-androgene hormoonontregelende chemicaliën (bv. ftalaten, fyto-oestrogenen) ook hypospadias induceren. De urethrale opening kan zich in de eikel, de penisschacht, de prescrotale verbinding of het perineum bevinden (afbeelding 39-8). Glandulaire hypospadias is milder, terwijl perineale hypospadias ernstiger is. De aandoening kan afzonderlijk of in combinatie met andere somatische afwijkingen voorkomen, zoals unilaterale nieradenesis, cryptorchidisme, bifide scrotum en PMDS. Hypospadias is een bekende afwijking bij bepaalde hondenrassen, zoals de Boston Terrier. Aangetaste dieren kunnen asymptomatisch zijn, vooral als alleen het glandulaire type aanwezig is, waarvoor geen behandeling nodig is. De andere vormen worden vaak gekenmerkt door urine-incontinentie en liesdermatitis als gevolg van urineverbranding en infectie van de regionale mucocutane oppervlakken. De diagnose wordt gesteld door visuele inspectie en door catheterisatie van de urethra. Om de etiologie te begrijpen is gonadale histologie met karyotype evaluatie nodig. De behandeling bestaat uit een chirurgische correctie van het defect. Chirurgische correctie is afhankelijk van de positie en de ernst van het defect. Chirurgische reparatie van het defect vereist over het algemeen het scheiden van het urethrale slijmvlies van de huid bij de mucocutane junctie en het hechten van de ingesneden randen van het urethrale slijmvlies, waarbij ervoor moet worden gezorgd dat er geen knopen in het urethrale lumen worden gelegd (omdat dit calculusvorming kan veroorzaken). Amputatie van de penis en voorhuid tot het niveau van de urethrale opening wordt over het algemeen uitgevoerd in gevallen van peniele hypoplasie, terwijl volledige amputatie van de penis en scrotale of perineale urethrostomie nodig zijn in gevallen van scrotale of perineale hypospadias.
Testiculaire feminisatie is een recessief X-gebonden androgeenreceptor defect bij mannelijke honden en katten. De helft (50%) van de mannelijke nakomelingen van teven met dit defect zal testiculaire feminisatie vertonen. Getroffen katers hebben een XY karyotype, zijn bilateraal cryptorchid, en hebben normale regressie van müllerian structuren met subnormale masculinisatie van interne en externe androgeen-responsieve weefsels. De uitwendige genitaliën variëren van onvolledig mannelijk (inclusief hypospadias en persisterend frenulum) tot onvolledig vrouwelijk (korte, blind eindigende vagina) (figuur 39-9). Aangetaste reuen met vrouwelijke uitwendige genitaliën worden door hun eigenaars voor teefjes aangezien totdat de puberteit optreedt, en clitoromegalie zich ontwikkelt als gevolg van androgene stimulatie van cryptorchide testes.
Prolaps van de distale peniele urethra door de uitwendige urethrale meatus wordt gemeld als een congenitaal idiopathisch probleem bij jonge honden en als gevolg van seksuele opwinding of urethrale infectie bij volwassen honden. Dit is een zeldzame verworven aandoening die bijna uitsluitend voorkomt bij Engelse Bulldogs en Boston Terriers. Het probleem is niet gemeld bij katten. De klachten zijn onder andere penisbloedingen en pollakiurie. Getroffen individuen kunnen worden gepresenteerd voor bloedingen van het everted urethrale mucosa. De aanbevolen behandeling is amputatie van het evertweefsel gevolgd door het hechten van het urethrale slijmvlies aan het penile slijmvlies. Castratie voorkomt geen recidief, en sommige honden die intact worden gelaten krijgen geen recidief.
Inflammatie van het penile en preputiale slijmvlies (balanoposthitis) wordt meestal veroorzaakt door normale bacterieflora, maar kan ook worden veroorzaakt door herpesvirus, blastomycose infecties, of overdraagbare venerische tumoren. Getroffen personen kunnen asymptomatisch zijn of kunnen irritatie vertonen door het likken van het aangetaste gebied. De diagnose is gebaseerd op visuele inspectie, exfoliatieve cytologie en kweek van de ontstekingsletsels. In veel gevallen is de beste behandeling voor balanoposthitis bij pediatrische patiënten goedaardige verwaarlozing. Behandeling van balanoposthitis door normale bacterieflora houdt in dat de preputiale opening dagelijks wordt gereinigd om exsudaat te verwijderen en dat de preputiale holte wordt geïrrigeerd met een zoutoplossing of een verdunde (10%) witte azijnoplossing. Behandeling met systemische antibiotica kan het beloop van de infectie verlengen en selecteren op meer pathogene, resistente bacteriën. Herpesvirusinfecties zijn meestal zelflimiterend bij pasgeborenen ouder dan 3 weken en vereisen geen specifieke behandeling. Antischimmel- en chemotherapeutische therapieën die veilig zijn voor pediatrische patiënten, moeten worden ingesteld voor blastomycose-infecties en overdraagbare venerische tumoren.