Abstract

Wij rapporteren het geval van een patiënt met een enorm interatriumseptaal aneurysma als een intraoperatieve toevalsbevinding die leidde tot een fatale afloop. De patiënt werd in ons ziekenhuis opgenomen om een electieve coronaire bypass-transplantatie te ondergaan omdat hij leed aan ernstige coronaire hartziekte. Wij stelden intra-operatief met transesofageale echocardiografie een enorm interatriumseptaal aneurysma vast dat leek op een rechteratriumtumor. Het aneurysma werd in eerste instantie gereseceerd en vervolgens werd coronaire bypass transplantatie met succes uitgevoerd, maar de patiënt bereikte nooit een succesvolle scheiding van cardiopulmonaire bypass waarschijnlijk als gevolg van massale embolische gebeurtenissen.

1. Inleiding

Atriumseptaal aneurysma (ASA) is niet langer een zeldzame klinische entiteit vanwege de verbetering in tweedimensionale echocardiografie en het wijdverbreide gebruik van transesofageale echocardiografie (TEE). Volgens verschillende studies waarbij TEE werd gebruikt, varieert de prevalentie van ASA tussen 2% en 10%. Andere soorten hartafwijkingen die vaak in verband worden gebracht met ASA zijn atriale septumdefecten (ASD’s) en patente foramen ovale (PFO), alsook mitralisklepprolaps en atriale aritmieën. Vele studies hebben vastgesteld dat ASA een risicofactor is voor trombo-embolische voorvallen, vooral in combinatie met PFO. In ons geval doen wij verslag van een situatie waarin een patiënt met een grote ongediagnosticeerde ASA, geassocieerd met ASD en PFO, zich in de operatiekamer meldde om een CABG-operatie te ondergaan. De patiënt had nog nooit trombo-embolische voorvallen doorgemaakt, ondanks zijn hoge leeftijd. Deze patiënt kwam echter nooit los van het CBP, waarschijnlijk als gevolg van massale embolische voorvallen die voornamelijk optraden tijdens de cannulatie.

2. Case Presentation

Een 75-jarige man was ingepland voor electieve coronaire bypass grafting (CABG) vanwege coronaire hartziekte. Zijn voorgeschiedenis was opmerkelijk voor chronisch atriumfibrilleren en hij had een geschiedenis van stabiele coronaire hartziekte gedurende vijf jaar, maar hij klaagde over angina in rust gedurende de laatste twee maanden voor opname in onze instelling. Zijn medicatie omvatte aspirine, bètablokkers en nitraten. Deze patiënt kreeg echter geen antistolling. Bij opname in het ziekenhuis onderging de patiënt een transthoracale echocardiografie die een milde linker ventriculaire systolische disfunctie toonde met een ejectiefractie van 40% tot 45% en milde verwijding van beide atria. De aanwezigheid van een interatriale septale aneurysma werd niet opgemerkt. Coronaire angiografie toonde ernstige stenose van de proximale linker anterior descending arterie. De EuroSCORE Logistic werd geschat op 4,36%. Een transesofageale echocardiografie werd uitgevoerd na inductie van anesthesie en tracheale intubatie, en onthulde een grote echogene massa in het rechter atrium (figuur 1). De massa werd in eerste instantie verondersteld een groot myxoom te zijn of waarschijnlijk trombus gehecht aan het atriumseptum. Bij verder TEE onderzoek werd een zichtbare afwijking waargenomen in de enorme massa die vastzat aan het atriumseptum. Dit was mogelijk te wijten aan een loslating van een deel van de trombus (Figuren 2(a) en 2(b)). De extractie van de echogene delen in de richting van de linkerboezem deed het vermoeden rijzen van een atriumseptaal aneurysma dat volledig gevuld was met thrombi. In de volgende echo opnamen waren deze trombi niet meer zichtbaar (figuur 3). Een enorm atriumseptaal aneurysma werd onthuld, na bolusinjectie van geagiteerde zoutoplossing in de rechter jugulaire vene met geautomatiseerd contrast (figuur 4) en na toepassing van provocatiemanoeuvres waaronder beademing met PEEP (15 cm H2O) en hoog getijdevolume, werd een patent foramen ovale vastgesteld. Daarna werd de patiënt tijdens de cannulatie voor de cardiopulmonaire bypass hemodynamisch instabiel en werd hij met spoed in extracorporale circulatie gebracht. Na de instelling van de cardiopulmonaire bypass (CBP) werd het aneurysma in eerste instantie gereseceerd en vervolgens werd met succes een CABG uitgevoerd. Hoewel de toediening van inotrope middelen reeds was begonnen, was de eerste poging tot afwennen niet succesvol, CBP werd opnieuw gestart en intra-aortale ballonpomp (IABP) werd ingesteld. Ondanks herhaalde pogingen en manipulaties slaagde deze patiënt er nooit in zich succesvol van CBP los te maken. De fatale afloop was mogelijk te wijten aan meerdere embolische voorvallen die optraden na inductie van de anesthesie en voornamelijk tijdens de canule.

(a)

(b)

(a)
(b)

Figuur 3

TEE-opname waarop de trombi’s niet zichtbaar zijn.

3. Discussie

Het eerste verslag over deze klinische entiteit werd gepubliceerd door Lang en Posselt in 1934 . Sindsdien zijn verschillende gevallen en studies gepubliceerd in de literatuur, hoewel het atriumseptale aneurysma een grote diagnostische uitdaging blijft voor de clinicus. Een atriumseptaal aneurysma (ASA) is een aangeboren hartafwijking die wordt gekenmerkt door een gelokaliseerde uitstulping van het atriumseptum in één of beide atria tijdens de hartcyclus. De meeste ASA kunnen klinisch gedurende lange tijd sluimeren, maar zijn sterk geassocieerd met embolische voorvallen en atriumfibrillatie. Tweedimensionale echocardiografie en TEE hebben de opsporing van deze afwijking gemakkelijker en frequenter gemaakt. TEE is de diagnostische methode bij uitstek voor ASA. Indien echocardiografie geen uitsluitsel geeft over de diagnose van een ASA, is MRI het beeldvormend onderzoek bij uitstek voor verdere evaluatie. Volgens Olivares-Reyes et al., kan de ASA worden onderverdeeld in vijf typen, 1R (de ASA steekt gedurende de gehele cardiorespiratoire cyclus uit van de middellijn van de boezem naar de rechterboezem), 2L (de ASA steekt gedurende de gehele cardiorespiratoire cyclus uit van de middellijn van het atriumseptum naar de linkerboezem), 3RL (de maximale uitwijking van de ASA is naar de rechterboezem met een mindere uitwijking naar de linkerboezem), 4LR (de maximale uitwijking van de ASA is naar de linkerboezem met een mindere uitwijking naar de rechterboezem), en type 5 (de ASA-beweging is bidirectioneel en evenwijdig naar zowel de rechter- als de linkerboezem tijdens de cardiorespiratoire cyclus). In overeenstemming met deze classificatie behoort onze patiënt tot type 1R.

Zoals eerder vermeld, kreeg de patiënte van deze casus antiplatelettherapie (aspirine) zonder enige antistollingstherapie. Onze patiënte had echter geen enkel trombo-embolisch voorval preoperatief. Dit is in overeenstemming met Homma et al. die aantoonden dat wanneer antistollingstherapie (warfarine) werd vergeleken met aspirine bij patiënten met ASA en PFO, er geen significante verschillen werden waargenomen met betrekking tot het optreden van trombo-embolische voorvallen. Het verschil in ons geval is het feit dat de ASA een toevallige bevinding was tijdens de operatie, en dit is de reden waarom de patiënt preoperatief geen anticoagulantia kreeg. Helaas zat deze ASA vol met trombi, die werden losgemaakt als gevolg van chirurgische manipulaties, voornamelijk tijdens het inbrengen van de naalden, en de patiënt kreeg onvermijdelijk te maken met een fatale trombo-embolie. Daarom denken wij dat wanneer wij te maken hebben met een onverwachte bevinding zoals ASA, wij voorstellen een alternatieve methode van cannulatie uit te voeren en manipulatie van het hart te vermijden.

ASA wordt gewoonlijk geassocieerd met zowel atriale als ventriculaire aritmieën. De aanwezigheid van een aneurysma binnen het interatriumseptum kan de duur van de atriale repolarisatie beïnvloeden en wordt gewoonlijk geassocieerd met de aanwezigheid van atriumfibrilleren (AF) . In ons geval leed de patiënt inderdaad aan AF. Bovendien suggereerden gegevens van Morelli et al. dat patiënten met ASA significant meer ventriculaire tachycardie runs hebben dan controles. Het is echter onduidelijk of deze levensbedreigende aritmieën te wijten zijn aan de ASA of aan andere structurele hartafwijkingen die vaak met ASA worden geassocieerd.

In ons geval kon een enorme ASA niet worden gedetecteerd met de routinematige preoperatieve transthoracale echocardiografie. Deze ernstige afwijking kwam pas aan het licht toen tijdens de operatie een TEE werd verricht. Dit geval versterkt nogmaals het belang van de perioperatieve TEE voor een nauwkeurige diagnose van cardiale afwijkingen en onderstreept de noodzaak van een gedetailleerd cardiaal onderzoek bij patiënten die een hartoperatie ondergaan.