PHA presenteert zich meestal tijdens de eerste 20 levensjaren, gekenmerkt door langzaam progressieve unilaterale atrofie van verschillende weefsels (huid, bindweefsel, vet, spier en zelden, onderliggende benige structuren) in het territorium van de 5e hersenzenuw. PHA kan beginnen met alopecia, hypopigmentatie van het haar, en de atrofie kan worden voorafgegaan door cutane verharding en hypo- of hyperpigmentatie. PHA kan zich uitbreiden tot de bovenlip en/of één kant van de tong en de kauwspieren, met als gevolg een afwijking van de neus/mond naar de aangedane zijde, ongewone verdraaiing of verhoging van de bovenlip, micrognathie, moeilijkheden met openen/sluiten van de kaken en met kauwen/smaken/spreken, trismus, abnormale expositie van bepaalde tanden, late eruptie en/of atrofische wortels en malocclusie. In zeldzame gevallen kunnen beide kanten van het gezicht en de huid van de armen/romp/benen of het hele lichaam betrokken zijn. Aanvallen en hoofdpijn zijn de meest voorkomende neurologische symptomen. Oogheelkundige afwijkingen (enophthalmos, bolretractie, ptosis, iris heterochromie, uveitis, retinale vasculitis, glaucoom en ooglidatrofie) kunnen leiden tot visusstoornissen of blindheid. Betrokkenheid van het oor (ipsilaterale misvorming van het oor, abnormale kleine verschijning en uitstulping uit het hoofd) kan ook worden waargenomen. Angst en depressie komen vaak voor. Er wordt een aanzienlijke overlapping gemeld tussen de klinische en histologische kenmerken van PHA en gelokaliseerde sclerodermie ”en coup de sabre”.