Niet elke jeukende rug is dat, maar ik begin te vermoeden dat mijn patiënte notalgia paraesthetica of amyloidosis maculosa heeft als ze iets zegt als het volgende:

– “Ik heb al een tijdje een jeukende bovenrug die maar niet weggaat met wat dan ook”.

– “Ik heb een donkere plek opgemerkt in de “schouder” die jeukt en er vuil uitziet. Het gaat niet weg, hoe hard ik ook wrijf. “

– “Thuis denken ze dat ik gek ben; ik krab mezelf tegen deurposten. Ze kijken naar me en zien niets.”

Amyloïdosen zijn een heterogene groep ziekten die worden veroorzaakt door extracellulaire afzetting van een fibrillair eiwit dat amyloïd wordt genoemd.
Zij hebben alle een gemeenschappelijke component, substantie P, die afkomstig is van gedegenereerde epidermale filamenten of afscheiding door fibroblasten.
Deze lineaire fibrillen vormen netwerken die gemakkelijk onder de mycoscoop kunnen worden waargenomen wanneer ze met Congo rood worden gekleurd, omdat ze in gepolariseerd licht een groene birefringentie uitstralen.
Er zijn systemische amyloïdosen met aanzienlijke gevolgen voor de gezondheid van de patiënt, die niet het onderwerp van dit artikel vormen.

Als we ons richten op primaire gelokaliseerde cutane amyloïdosen, zonder betrokkenheid van inwendige organen, komen deze voor op gezonde huid.

Maculaire amyloïdose, samen met nodulaire amyloïdose en lichen amyloïd, zijn dus strikt huiddepositieprocessen.

Maculaire amyloïdose manifesteert zich door een donkere, gereticuleerde plaque op de bovenrug, vaak samenvallend met de scapulaire zone; soms kunnen meerdere patches worden gezien en op andere plaatsen. Als het krabben intens is, kan een roder centraal gebied worden gezien (zie klinische foto).

De meeste gevallen zijn sporadisch, hoewel getroffen families met een autosomaal dominant overervingspatroon zijn beschreven.

In deze familiaire gevallen en bij notalgie bij kinderen moet associatie met Multiple Endocrine Neoplasia type 2a (MEN2a) worden uitgesloten.

Notalgia paraesthetica is een unilaterale gevoelszenuwaandoening die de posterieure primaire takken van de thoracale zone vanaf de thoracale wervels T2 tot T6 aantast.
De oorzaak is onduidelijk, hoewel er wordt gespeculeerd dat het kan worden veroorzaakt door plaatselijke wrijving of trauma.

De pruritische of branderige sensatie van het gebied gaat meestal gepaard met een donker gehyperpigmenteerd gebied, wat klinisch een maculaire amyloïdose zou zijn.
Er zijn verschillende neurologische mediatoren bij betrokken (substance P, neurokinine…) die hun oorsprong vinden in de amyelinische C-zenuwvezels van de huid.

Histologisch onderzoek van de biopsie zou, naast verhoogde pigmentatie van de basale laag van de opperhuid, afzetting van amyloïde substantie in de bovenste lederhuid aantonen.
De oorsprong van de amyloïde zou in de keratinocyten liggen en hun keratines zouden door voortdurend krabben gedegenereerd worden.

Volgens deze benadering kan alle notalgia paraesthetica uitmonden in een maculosa-amyloïdose, maar niet alle maculosa-amyloïdose zou zijn oorsprong vinden in een vroegere notalgia.

Behandeling van notalgia paraesthetica

De lijst van behandelingen is lang, wat soms wijst op de geringe doeltreffendheid van al deze behandelingen.

Dit is het geval met botulinum toxine, waarvan de effecten worden gezocht: het remt de afgifte van substance P, noradrenaline en glutamaat, stimuleert de afgifte van calcitonine-gen-gerelateerd peptide en vermindert histamine-geïnduceerde pruritus.

Na een publicatie van Weinfeld et al. in 2007 in de Archives of Dermatology, waarin verbetering werd gemeld bij twee patiënten die waren behandeld met botulinum toxine A, volgden verdere pogingen met bemoedigende resultaten.

De laatste is van onze collega’s in Vigo, waar de resultaten echter minder goed zijn.

De toepassing was 4 eenheden toxine per plek, met een tussenruimte van 2 cm tussen de prikken, waarbij de hele plaque werd bedekt. Er was geen verandering in de grootte van de donkere plaque en na een maand had iedereen dezelfde jeuk als voor de behandeling.

• Zijn meer sessies nodig?
• Gezien de goede tolerantie en het gebrek aan bijwerkingen, moet het toch overwogen worden als andere opties falen?
• Zijn er “good responders”?

Vragen in de lucht, terwijl we verder gaan met de meest gebruikte opties:

Topische corticosteroïden: met slechte resultaten.

Topische capsaïcine: Principe geëxtraheerd uit hete peper, is in staat neropeptiden te neutraliseren ter hoogte van de C-vezels. Het kan in het begin een paradoxaal effect hebben, waarbij de symptomatologie toeneemt.

Pramoxine: het zou werken via zijn plaatselijke verdovende werking.

Antiepileptica en antidepressiva

Gabapentin en pregabalin: GABA-analogen.

Eduardo Lauzurica. Dermatoloog

Locatie in Madrid

Locatie in Vitoria

.