Fasciculation Potentials

Fasciculaties zijn onwillekeurige spiertrekkingen die vaak te zien zijn aan het huidoppervlak of op de tong. De elektrisch geregistreerde fasciculatiepotentialen zijn het resultaat van spontane ontladingen van een hele of een deel van een motorische eenheid. Zij zijn onregelmatig in ritme (ontstekingsfrequentie minder dan 5 Hz), vorm, spanning, en duur (zie figuur 11-5). Fasciculatiepotentialen worden bij vele aandoeningen waargenomen, waaronder goedaardige myokymie, zenuwwortelcompressie, ischemie, diverse vormen van spierkrampen en anterieure hoorncelziekte. Hoewel ze karakteristiek geassocieerd zijn met de laatste aandoening, zijn fasciculatiepotentialen op zichzelf niet pathognomonisch.

Er is enige controverse over de plaats van oorsprong van fasciculatiepotentialen, maar zowel distale als meer proximale plaatsen zijn waarschijnlijk. Met behulp van een botsingsmethode werd vastgesteld dat de oorsprong van ten minste 80% van de fasciculaties bij verschillende laesies van de onderste motorneuronen het distale uiteinde van het axon was, ongeacht het type laesie, de duur ervan, of de ernst van de denervatie.44 Sectie van de motorische zenuw in gevallen van gevorderde ziekte van anterieure hoorncellen (ALS) wordt gevolgd door dezelfde mate van fasciculatie gedurende enkele dagen voordat walleriaanse degeneratie begint,45 en spontane spierfasciculaties worden mogelijk niet beïnvloed door spinale anesthesie of perifere zenuwblokkade. Neostigmine veroorzaakt of verhoogt fasciculaties, zelfs tijdens spinale anesthesie. Curare heft spontane fasciculaties op en verhindert de inductie van fasciculaties door neostigmine bij normale proefpersonen. De impuls wordt verondersteld te beginnen in het gebied van de eindplaat en zich antidromisch te verspreiden om andere axonvertakkingen te betrekken, hetgeen het vaak waargenomen polyfasische karakter en de lange duur van de potentialen verklaart.46 Conradi en collega’s47 bestudeerden fasciculatiepotentialen bij 10 patiënten met amyotrofe laterale sclerose (ALS). EMG opnamen van enkele MUAPs van de m. extensor digitorum brevis bij maximale vrijwillige inspanning en bij supramaximale elektrische stimulatie van de n. peroneus werden geëvalueerd. In een reeks fasciculaties varieerden de vormen van de EMG potentiëlen, terwijl in een reeks van vrijwillige twitch activeringen van elektrische zenuwstimulaties, de EMG potentiëlen, over het algemeen, constant waren. Fasciculaties werden gevolgd door antidromische impulsen in het axon van de testeenheid, zoals beoordeeld door botsproeven, en zij bleven aanhouden na lidocaïneblokkade van de zenuw naar de spier. Deze bevindingen zijn verenigbaar met distale multifocale triggering van asciculaties. Wettstein48 gebruikte de botsingstechniek om de oorsprong van fasciculaties te bepalen in motor units van patiënten met ALS en andere ziekten waarbij motorneuronen betrokken zijn. In deze studie had ongeveer 60% van de proefpersonen alleen fasciculaties van proximale oorsprong, ongeveer 10% alleen van distale oorsprong, en de rest had fasciculaties van gemengde oorsprong.

Fasciculatiepotentialen kunnen worden veroorzaakt door een centraal mechanisme, maar ook door een perifeer mechanisme.49 Reusachtige, bizarre, spontane potentialen worden gezien bij ALS en verwante ziekten, en, in tegenstelling tot andere fasciculaties, kunnen deze worden geëlimineerd door zenuwblokkade. De anatomische basis voor deze abnormale potentialen kan gedeeltelijk liggen in intramusculaire axon budding of collaterale regeneratie van normale naar gedenerveerde elementen. EMG studies van motor unit territorium bij ALS patiënten tonen aan dat de motor units groter zijn dan wat verklaard kan worden door intramusculaire kieming. In sommige gevallen werken verschillende neurale elementen op hetzelfde spinale niveau samen om synchrone fasciculaties in verschillende spieren te produceren, die lijken voort te komen uit een spinale locus van hyperexciteerbaarheid. Intraspinale axonale uitlopers komen voor bij ALS patiënten; het is onzeker of deze uitlopers analoog zijn aan de intramusculaire collaterale regeneratie van gedeeltelijk gedenerveerde spieren.

Na zenuwdoorsnijding, verdwijnen fasciculatie potentiëlen met de ontwikkeling van walleriaanse degeneratie. Onrijpe terminale en collaterale uitlopers van motorneuronen werden gevonden in biopten van fasciculerende spierregio’s bij patiënten met ALS.27 Deze onrijpe neuromusculaire juncties kunnen gevoeliger zijn voor humorale agentia, en dus kunnen fasciculatiestuipen worden geïnitieerd door normale niveaus van neurohumorale transmitters (zoals acetylcholine). Fijne, geparelde zenuwvezels worden gezien in de intramusculaire zenuwbundels van patiënten met motor neuron ziekten. Deze vezels zijn ongemyeliniseerd, en vele hebben geen Schwann cel bedekking. Het is mogelijk dat ephaptische transmissie over deze vezels fasciculatoire bewegingen zou kunnen veroorzaken.

Idiopathische “goedaardige” fasciculaties en spierkrampen komen vaak voor in de kuitspieren; zij kunnen gepaard gaan met zoutdepletie en worden vaak vergemakkelijkt door ischemie. De stuiptrekkingen zijn onregelmatig en variabel polyfasisch; ze kunnen worden gestopt door vrijwillige activiteit. Hun polyfasische vorm lijkt erop te wijzen dat zij ontstaan in de terminale takken van het onderste motorische neuron en een wisselend brandpunt van oorsprong hebben. Enkelvoudige of gegroepeerde fasciculatiepotentialen kunnen ook aanwezig zijn in andere normale spieren. De frequentie van vuren van potentialen opgenomen uit normale spieren kan groter zijn (gemiddeld interval 0,8 seconden, vergeleken met 3,5 seconden bij patiënten met een motorneuronziekte).50

De fasciculatiepotentialen die optreden na wortelcompressie zijn vaak van eenvoudige difasische vorm en gaan meestal gepaard met tekenen van denervatie, zoals positivesharp golven en fibrillatiepotentialen.