Wat veroorzaakt myasthenia gravis?

Myasthenia gravis is niet erfelijk en het is niet besmettelijk. Het ontwikkelt zich meestal op latere leeftijd wanneer antilichamen in het lichaam de normale receptoren op de spieren aanvallen. Hierdoor wordt een chemische stof geblokkeerd die nodig is om spiersamentrekkingen te stimuleren.

Een tijdelijke vorm van myasthenia gravis kan zich bij de foetus ontwikkelen wanneer een vrouw met myasthenia gravis de antilichamen aan de foetus doorgeeft. Over het algemeen verdwijnt dit na 2 tot 3 maanden.

Wat zijn de verschijnselen van myasthenia gravis?

Dit zijn de meest voorkomende symptomen van myasthenia gravis:

• Visuele problemen, waaronder hangende oogleden (ptosis) en dubbelzien (diplopie)

• Spierzwakte en vermoeidheid kunnen snel in intensiteit variëren gedurende dagen of zelfs uren en verergeren naarmate spieren worden gebruikt (vroege vermoeidheid)

• Verwikkeling van de gezichtsspieren waardoor een maskerachtig uiterlijk ontstaat; een glimlach kan meer op een snauw lijken

• Slikproblemen of problemen met het uitspreken van woorden

• zwakte van de nek of ledematen

De symptomen van myasthenia gravis kunnen op andere aandoeningen lijken. Ga altijd naar uw arts voor een diagnose.

Tijdens het verloop van myasthenia gravis kunnen af en toe opflakkeringen en remissies (vermindering van de klachten) optreden. Remissies zijn echter slechts zelden blijvend of volledig.

Hoe wordt myasthenia gravis gediagnosticeerd?

Uw arts kan myasthenia gravis diagnosticeren op basis van uw klachten en bepaalde onderzoeken. Tijdens het lichamelijk onderzoek zal uw arts vragen naar uw medische voorgeschiedenis en symptomen.

Een veel voorkomende manier om myasthenia gravis te diagnosticeren is door te testen hoe u reageert op bepaalde medicijnen. Spierzwakte verbetert vaak voor een korte tijd dramatisch wanneer u een anticholinesterase-medicijn krijgt toegediend. Als u op het medicijn reageert, bevestigt dit myasthenia gravis.

Andere tests die kunnen worden gedaan zijn:

• Bloedonderzoek. Deze tests zoeken naar antilichamen die aanwezig kunnen zijn bij mensen met myasthenia gravis.

• Genetische tests. Deze tests worden gedaan om te controleren op aandoeningen die in de familie voorkomen.

• Zenuwgeleidingsonderzoek. Een test genaamd repetitieve zenuwstimulatie wordt gebruikt om myasthenia gravis te diagnosticeren.

• Electromyogram (EMG). Een test die de elektrische activiteit van een spier meet. Een EMG kan abnormale elektrische spieractiviteit als gevolg van ziekten en neuromusculaire aandoeningen opsporen.

Hoe wordt myasthenia gravis behandeld?

De specifieke behandeling voor myasthenia gravis zal worden bepaald door uw zorgverlener op basis van:

• Hoe oud u bent

• Uw algemene gezondheid en medische voorgeschiedenis

• Hoe ziek u bent

• Hoe goed u kunt omgaan met specifieke geneesmiddelen, procedures, of therapieën

• Hoe lang de aandoening naar verwachting zal duren

• Uw mening of voorkeur

Er is geen genezing voor myasthenia gravis, maar de symptomen kunnen vaak wel onder controle worden gehouden. Myasthenia gravis is een levenslange medische aandoening. Vroege opsporing is de sleutel tot het beheersen van de aandoening.

Het doel van de behandeling is de spierfunctie te verbeteren en slik- en ademhalingsproblemen te voorkomen. De meeste mensen met deze aandoening kunnen hun spierkracht verbeteren en een normaal of bijna normaal leven leiden. In ernstiger gevallen kan hulp nodig zijn bij het ademhalen en eten.

Behandeling kan bestaan uit:

• Medicijnen. Er kunnen anticholinesterase-medicijnen, steroïden of geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressieve geneesmiddelen) worden gebruikt.

• Thymectomie. Dit is de operatieve verwijdering van de thymusklier. De rol van de thymusklier bij myasthenia gravis wordt niet volledig begrepen, en de thymectomie kan de symptomen al dan niet verbeteren. Het vermindert echter de symptomen bij meer dan 70% van de mensen die geen kanker van de thymus hebben, mogelijk door de reactie van het immuunsysteem te veranderen.

• Plasmaferese. Een procedure waarbij abnormale antilichamen uit het bloed worden verwijderd en het bloed wordt vervangen door normale antilichamen uit gedoneerd bloed.

• Immunoglobuline. Een bloedproduct dat helpt de aanval van het immuunsysteem op het zenuwstelsel te verminderen. Het wordt intraveneus (IV) toegediend.

Wat zijn de complicaties van myasthenia gravis?

De ernstigste complicatie van myasthenia gravis is een myasthenia crisis. Dit is een toestand van extreme spierzwakte, vooral van het middenrif en de borstspieren die de ademhaling ondersteunen. De ademhaling kan oppervlakkig of ineffectief worden. De luchtwegen kunnen geblokkeerd raken als gevolg van verzwakte keelspieren en ophoping van afscheiding. Een myastheniecrisis kan worden veroorzaakt door een gebrek aan medicijnen of door andere factoren, zoals een infectie van de luchtwegen, emotionele stress, een operatie of een andere vorm van stress. Bij een ernstige crisis kan het nodig zijn iemand aan een beademingsapparaat te leggen om te helpen bij de ademhaling totdat de spierkracht door behandeling terugkeert.

Voorzorgsmaatregelen, die kunnen helpen om het optreden van myastheniecrisis te voorkomen of te minimaliseren, omvatten:

• Inname van anticholinesterase-medicijnen 30 tot 45 minuten voor de maaltijd om het risico van aspiratie (voedsel dat in de longwegen terechtkomt)

• Inname van anticholinesterase-medicijnen precies zoals voorgeschreven om de kracht van de ademhalingsspieren te helpen behouden

• Mijden van drukte en contact met mensen met infecties van de luchtwegen, zoals verkoudheid of griep

• De juiste voeding innemen om een optimaal gewicht en spierkracht te behouden

• Perioden van lichamelijke activiteit in evenwicht brengen met perioden van rust

• Toepassen van technieken om stress te verminderen en emotionele extremen te vermijden

Tel uw zorgverleners over uw aandoening wanneer u geneesmiddelen krijgt voorgeschreven. Bepaalde geneesmiddelen kunnen de ziekte of de werking van de geneesmiddelen die u voor myasthenia gravis gebruikt, verstoren.

Leven met myasthenia gravis

Er is geen genezing voor myasthenia gravis, maar de symptomen kunnen over het algemeen onder controle worden gehouden. Myasthenia gravis is een levenslange medische aandoening. Vroegtijdige opsporing is de sleutel tot het beheersen van deze aandoening.

Het doel van de behandeling is de algemene spierfunctie te verbeteren en slik- en ademhalingsproblemen te voorkomen. De meeste mensen met myasthenia gravis kunnen hun spierkracht verbeteren en een normaal of bijna normaal leven leiden. In ernstiger gevallen kan hulp nodig zijn bij het ademen en eten.

Wanneer moet ik mijn zorgverlener bellen?

Bel uw arts als een van de volgende situaties zich voordoet:

• Druppelend ooglid

• Wazig of dubbel zien

• Vage spraak

• Problemen met kauwen en slikken

• zwakte in armen en benen

• chronische vermoeidheid

• moeilijkheden met ademhalen