Pulmonale arteriële hypertensie

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) wordt veroorzaakt door veranderingen in de kleinere vertakkingen van de longslagaders.

De wanden van de slagaders worden dik en stijf, waardoor de ruimte voor het bloed om door te stromen wordt vernauwd en de bloeddruk toeneemt.

PAH kan geassocieerd worden met andere aandoeningen, waaronder:

• bindweefselziekten – zoals sclerodermie, een aandoening die verdikte delen van de huid en problemen met de bloedvaten veroorzaakt
• aangeboren hartproblemen – zoals een gaatje in het hart
• portale hypertensie – abnormaal hoge bloeddruk in de lever, waardoor aderen opzwellen
• HIV
• bepaalde geneesmiddelen of medicijnen
• schildklierafwijking
• sikkelcelziekte en verwante aandoeningen
• glycogeenopslagstoornissen – glycogeen is een koolhydraat dat op korte termijn energie produceert
• glycogeenopslagstoornissen – glycogeen is een koolhydraat dat op korte termijn energie produceert
• sikkelcelziekte en verwante aandoeningenenergie produceert
• pulmonale veno-occlusieve ziekte – een zeldzame aandoening die een hoge bloeddruk in de longen veroorzaakt
• pulmonale capillaire hemangiomatose – een andere zeldzame aandoening waarbij kleine bloedvaatjes (haarvaten) in de longen groeien, waardoor verstoppingen ontstaan

Een klein aantal mensen ontwikkelt PAH zonder een andere medische aandoening te hebben. Dit wordt idiopathische PAH genoemd. In zeer zeldzame gevallen kan PAH erfelijk zijn.

Persistente pulmonale hypertensie bij pasgeborenen

In zeldzame gevallen kunnen pasgeborenen een hoge druk in hun bloedvaten hebben, waardoor hun hart niet genoeg zuurstofrijk bloed door hun lichaam kan pompen. Dit staat bekend als persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene (PPHN).

Behandeling op een intensive care-afdeling kan nodig zijn als eenvoudige maatregelen, zoals de baby warm houden en zuurstof toedienen, het zuurstofgehalte niet tot normaal doen stijgen.

De website van het Great Ormond Street Hospital for Children bevat meer informatie over persisterende pulmonale hypertensie van de pasgeborene.