Discussie

Non-Hodgkin lymfoom (NHL) is een verzamelnaam voor een heterogene groep van lymfoproliferatieve maligniteiten met verschillende gedragspatronen en reacties op behandeling. (1) De klinische presentatie van NHL varieert enorm, afhankelijk van het type lymfoom en de gebieden waar het betrokken is. Sommige NHLs gedragen zich indolent met lymfadenopathie die in de loop der jaren wassend en afnemend is. Andere zijn zeer agressief en leiden binnen enkele weken tot de dood als ze niet worden behandeld. Ongeveer 50 procent van de patiënten zal extranodale ziekte ontwikkelen (secundaire extranodale ziekte) terwijl tussen 10 en 35 procent van de patiënten primair extranodaal lymfoom zal hebben bij de initiële diagnose. (2) Betrokkenheid van retroperitoneale, mesenterale en pelviene knopen komt vaak voor bij de meeste histologische subtypes van NHL. Tenzij de vergroting van de knopen op deze plaatsen massaal is of tot obstructie leidt, leidt dit gewoonlijk niet tot symptomen. (3, 4)

Inferior vena cava (IVC) obstructie kan het gevolg zijn van trombose secundair aan hypercoagulable aandoeningen, extrinsieke compressie door tumoren, infectieuze flebitis, ontsteking, trauma, chirurgie, of in een groot aantal gevallen, idiopathisch. (5, 6) De klinische presentatie als gevolg van obstructie van de vena cava inferior wordt vaak het vena cava syndroom inferior (IVCS) genoemd. Het kan acuut of chronisch optreden. IVCS presenteert zich als oedeem van de onderste ledematen, diepe veneuze trombose van de onderste ledematen en/of als verwijde oppervlakkige en viscerale collaterale venen om veneus bloed uit de benen te laten terugkeren naar de rechterboezem (7). Het is belangrijk om de bloedstroom in de verwijde aders klinisch te beoordelen. Bij patiënten met verwijde buikwandaders ten gevolge van cirrose is de richting van de bloedstroom weg van de navel (straalt als een ster uit de navel), terwijl bij een vena cavale obstructie de richting van de bloedstroom ofwel volledig bovenwaarts is (superieure vena cava obstructie) of volledig onderwaarts (inferieure vena cava obstructie) (8).

Precursor B-cel acute lymfoblastische leukemie/ lymfoom is een neoplasma van lymfoblasten die gecommitteerd zijn aan de B-cellijn, gewoonlijk bestaande uit kleine tot middelgrote blastcellen met schaars cytoplasma, matig gecondenseerd tot verspreid chromatine en onduidelijke nucleoli, waarbij beenmerg en bloed betrokken zijn (acute lymfoblastische leukemie), en die zich soms presenteren met primaire betrokkenheid van nodale of extranodale plaatsen (lymfoblastisch lymfoom). Bij presentatie als een abdominale massa die de vena cava inferior samendrukt, ligt de nadruk op het acuut voorkomen van diepe veneuze trombose of longembolie.

Vervolgens is chemotherapie om het lymfoom onder controle te krijgen belangrijk. Meestal wordt met beide doelen tegelijk begonnen in de vorm van heparine en chemotherapie. Agressieve ondersteunende therapie is nodig om de complicaties van de chemotherapie te voorkomen. In ons geval, hoewel we diep veneuze trombose konden voorkomen, bezweek de patiënt aan sepsis als gevolg van chemotherapie-gerelateerde complicaties.