Discussie
Benigne FH was niet bekend als een klinische entiteit vóór 1970 toen, als gevolg van de ontwikkeling van immunohistochemische technieken en elektronische microscopie, differentiële diagnose haalbaar werd 6 7.
De diagnose van FH kan klinisch moeilijk zijn wanneer de laesie zich in de diepe weefsels bevindt, en wordt vaak bevestigd na lokale excisie. Histopathologisch is deze tumor een neoplasma van histiocytaire oorsprong en bestaat hij uit een bifasische celpopulatie van histiocyten en fibroblasten 8. Dit verklaart de dubbele populatie van histiocytaire en fibreuze elementen die gewoonlijk in deze tumor worden gezien. Volgens andere auteurs is de histiocyt afkomstig van een ongedifferentieerde mesenchymale stamcel 9. In ons geval werd immunohistochemie uitgevoerd voor differentiële diagnose, waarbij bij microscopisch onderzoek soortgelijke kenmerken werden gevonden. De positiviteit voor CD68 en vimentine toonde aan dat de laesie bestond uit histiocytaire cellen en fibroblast-achtige cellen op immunohistochemie, en de negativiteit voor SMA en S-100 kon de laesie onderscheiden van leiomyosarcoom en neurogene tumoren 10.
Het belangrijkste diagnostische onderscheid is de scheiding van deze tumor van agressieve vormen van fibrohistiocytaire neoplasmen, waaronder dermatofibrosarcoma protuberans en maligne FH 11 12. Net als bij goedaardige FH is de diagnose van kwaadaardige FH vaak afhankelijk van immunohistochemie en elektronenmicroscopie om het te onderscheiden van andere laesies.
Maligne FH is samengesteld uit kwaadaardige pleomorfe sarcomateuze cellen, bizarre reuscellen, en frequente mitotische figuren 13. Histologische kenmerken spelen helaas een ondergeschikte rol bij het voorspellen van het biologisch gedrag van deze neoplasmen. De aanwezigheid van bepaalde atypische histologische kenmerken, waaronder necrose, uitgesproken cellulaire en mitotische activiteit, correleert niet goed met klinisch recidief 3 11 14.
Het verschil tussen goedaardige en kwaadaardige FH is meestal duidelijk, omdat de laatste een pleomorfe, diep gelegen tumor is met talrijke typische en atypische mitotische figuren en prominente gebieden van bloeding en necrose. Minder duidelijk is echter het verschil tussen deze tumor en de angiomatoïde vorm van FH. Deze laatste is een tumor die meestal op de kinderleeftijd voorkomt en gekenmerkt wordt door bladen van histiocytaire cellen die onderbroken worden door cystische bloedingsgebieden. Deze zijn omgeven door een dichte mantel van lymfocyten en plasmacellen, maar bezitten bijna nooit reuscellen en xanthoomcellen zoals de FH 11 14 15.
Zoals FH komt dermatofibrosarcoma protuberans voor in de lederhuid en de subcutis, maar het is meer geneigd om uitgebreide subcutane betrokkenheid te vertonen dan goedaardige FH. Het wordt ook gekenmerkt door een meer uniforme celpopulatie en ontbeert reuscellen, ontstekingscellen en xanthomateuze elementen. De fascikels, bestaande uit slanke verzwakte cellen, zijn langer en gerangschikt in een duidelijk storiform patroon, in tegenstelling tot de korte curlicue fascikels van FH. De marges zijn infiltratief in tegenstelling tot de goed gedefinieerde marges van FH. Immunokleuring onthult ook duidelijke verschillen in de cellulaire samenstelling van deze tumoren. Fibreuze histiocytomen bevatten een significante populatie van factor XIIIa-positieve cellen, hoewel er over gediscussieerd is of deze cellen een populatie van neoplastische cellen vertegenwoordigen of een eigenaardig infiltraat dat met de tumor gepaard gaat. Dermatofibrosarcoma protuberans daarentegen bevat slechts verspreide factor XIIIa-positieve cellen, maar, in opvallende tegenstelling tot benigne FH, brengt het CD34 tot expressie in een aanzienlijk deel van de neoplastische cellen. De combinatie van deze twee kleuringen is zeer betrouwbaar gebleken voor het onderscheiden van deze twee laesies, die vaak diagnostische problemen veroorzaken, vooral wanneer alleen een oppervlakkig biopsiemonster beschikbaar is voor beoordeling 12 14-16.
FH, gebaseerd op de locatie, worden gewoonlijk verdeeld in cutane types en die waarbij diepe weefsels betrokken zijn 2 5. Deze laesies ontstaan gewoonlijk op de huid, maar kunnen heel af en toe voorkomen in zachte diepe weefsels 1 6. Niet-cutane goedaardige FH vertegenwoordigen ongeveer 1% van alle goedaardige FH-laesies. Deze tumor is in verband gebracht met een vroeger trauma, blootstelling aan de zon en chronische infectie, wat eerder suggereert dat het om een reactieve proliferatie van goedaardige cellen gaat. Goedaardige FH van de niet-cutane weke delen van het hoofd en de hals ontwikkelen zich meestal als een pijnloze massa met specifieke symptomen veroorzaakt door interferentie met de normale anatomie en fysiologie van het gebied waarin ze ontstaan 1 11.
Specifieke plaatsen van betrokkenheid, op het hoofd en de hals, beschreven in de literatuur, omvatten buccale mucosa, submandibulaire driehoek, mondtong, larynx, neusholte, onderkaak en supraclaviculaire fossa 1 5 6 11 17 18. Gewoonlijk lijken deze laesies zeer goed begrensd (vaak zijn ze ingekapseld) en is het snijvlak stevig en bleek tot geelbruin van kleur. Er is geen macroscopisch bewijs van necrose, maar soms zijn de laesies focaal cysteus en vertonen ze interne bloedingen. De maximale diameter varieert van 2 tot 12 cm 5. Het is de moeite waard erop te wijzen dat de meerderheid van de laesies alleen was uitgenomen, een feit dat vrijwel zeker heeft bijgedragen tot het hoge lokale recidiefpercentage 1. Alle laesies bleken solitair te zijn, geen enkele was gerelateerd aan een gewricht. Klinisch presenteerden de meeste laesies zich als een pijnloze, langzaam groeiende massa, waarbij de preoperatieve duur varieerde van 3 tot 12 maanden 5 6 11.
De leeftijden van de patiënten die uit een overzicht van de literatuur naar voren kwamen varieerden van 1 tot 70 jaar, terwijl de in dit rapport beschreven patiënt 19 jaar oud was. De man-vrouw verhouding in het literatuuronderzoek was 2,5:1 6. Deze tumor van het hoofd en de hals ontwikkelt zich gewoonlijk als een pijnloze massa met specifieke symptomen die veroorzaakt worden door interferentie met de normale anatomie en fysiologie van het gebied waarin ze worden aangetroffen. De meest gemelde beginsymptomen zijn neusobstructie, epistaxis, dysfagie en dyspneu. Wanneer de massa posterieur in de mondholte of de tong is gelokaliseerd, kunnen de patiënten dysfagie, dyspneu, snurken of een combinatie van deze symptomen vertonen 6. Onze patiënte presenteerde een massa op de wang, geassocieerd met zwelling, zonder andere symptomen.
De meeste laesies werden behandeld door lokale excisie zonder structuren op te offeren die grote functionele of cosmetische morbiditeit zouden veroorzaken. Onze patiënte werd onderworpen aan een volledige lokale excisie met duidelijke marges zonder enige morbiditeit. Deze laesies hebben geen metastatisch potentieel en over het algemeen een goede prognose. Van de gevallen met follow-up die in de literatuur werden gerapporteerd, hadden slechts 2 (11%) van de 18 een recidief na een lokale excisie 1 10. De reden voor deze recidieven is onbekend, evenals de adequaatheid van de resectiemarges. Indien de chirurgische marges tumorvrij werden gemeld, waren lokale recidieven zeldzaam. Bestralingstherapie en chemotherapie spelen geen rol bij de behandeling van goedaardige FH 1 6.