Beschrijving

Een 16-jarige jongen, een bekend geval van epilepsie op orale fenytoïne (300 mg/dag) en foliumzuur (5 mg/dag) voor de laatste 6 weken, presenteerde zich met klachten van hoge koorts, geelzucht en gegeneraliseerde erythemateuze eruptie voor 15 dagen duur. De eruptie was maculopapuleus bij aanvang, die desquamated in de volgende 3 dagen en veranderde in exfoliatieve dermatitis (figuur 1). De patiënt gebruikte geen andere medicatie. Hij had gegeneraliseerde gevoelige lymfadenopathie, geelzucht en gevoelige hepatomegalie. Onderzoeken toonden hemoglobine 12 g/dl, totaal leukocyten aantal 15 700/mm3, differentieel leukocyten aantal toonde eosinofielen 15%, polymorfen 52%, lymfocyten 28% en monocyten 5%. Serum bilirubine was 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), alanine aminotransferase en aspartaat aminotransferase waren meer dan vijf maal de normaal. Biopsie van een huiduitslag toonde spongiose met intraepidermale vesiculatie en fragmentarische exocytose zonder specifieke pathologie in de dermis. Alle andere onderzoeken, inclusief septikemie profiel en serologie voor virale hepatitis waren negatief. De diagnose van drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndroom als gevolg van fenytoïne werd gesteld. Fenytoïne werd gestaakt en de patiënt kreeg gedurende 2 weken prednisolon oraal toegediend in een dosis van 1 mg/kg per dag, die over een periode van 4 weken werd afgebouwd. De patiënt vertoonde snel herstel van koorts, eosinofilie en progressieve verbetering van de huiduitslag en leverdysfunctie over een periode van 3 weken. Bij onze patiënt werd het DRESS-syndroom vastgesteld volgens de definitie van Bocquet et al.1 De klinische kenmerken waren typisch: koorts, huiduitslag gevolgd door exfoliatieve dermatitis, lymfadenopathie, eosinofilie en hepatitis. Geneesmiddelen die vaak het DRESS-syndroom veroorzaken zijn fenytoïne,2 fenobarbital, carbamazepine, lamotrigine, minocycline, sulfonamiden, sulfasalazine, trimethoprim, allopurinol, abacavir, nevirapine, mexiletine, isoniazide, goudzouten, diltiazem, atenolol, captopril, azathioprine en dapson. Het DRESS-syndroom begint meestal enkele weken na de blootstelling aan het geneesmiddel in kwestie. De totale mortaliteit bij het DRESS-syndroom bedraagt ongeveer 10%.1 De meest voorkomende differentiële diagnoses voor het DRESS-syndroom zijn het Stevens-Johnson-syndroom/toxische epidermale necrolyse, het hypereosinefillisch syndroom en de ziekte van Kawasaki.

Exfoliatieve dermatitis over beide onderste ledematen.

Leerpunten

• Drug rash with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndroom is een levensbedreigende bijwerking van aromatische anticonvulsiva (fenytoïne, fenobarbital en carbamazepine).

• De clinicus moet een hoge verdenkingsindex hebben voor het DRESS-syndroom bij patiënten die worden behandeld met aromatische anticonvulsiva en die zich presenteren met een sepsisachtig syndroom.

• Het beheer van het DRESS-syndroom bestaat uit het herkennen van de aanwezigheid van dit syndroom, het onmiddellijk stoppen van het afbrekende geneesmiddel en het gebruik van steroïden.