Wanneer u patiënten evalueert van wie de aanvallen epileptisch of psychogeen zouden kunnen zijn, wijst alles op drie nuttige diagnostische stappen:
- Stap 1: Karakteriseer de aanval door zijn uitlokking en presentatie.
- Stap 2: Identificeer psychiatrische comorbiditeit die psychogene niet-epileptische aanvallen (PNES) zou kunnen precipiteren.1
- Stap 3: Verkrijg video EEG en bloedonderzoek voor fysiologische bevestiging van epilepsie.
Aan de hand van een illustratie van een casus beschrijft dit artikel hoe deze stappen kunnen worden uitgevoerd door aanwijzingen te zoeken in de aanvals- en psychiatrische voorgeschiedenis van de patiënt en door laboratoriumonderzoek te kiezen dat veel oplevert. Wanneer de diagnose PNES duidelijk wordt, stellen we een empathische benadering voor die patiënten kan helpen gezondere reacties op stress te ontwikkelen.
Kader
Patiënten met psychogene niet-epileptische aanvallen (PNES) hebben een hoge mate van onderdrukte woede en levensstressoren. Psychodynamische interpretaties postuleren PNES als een onbewuste omzetting van emotioneel leed in lichamelijke symptomen, in tegenstelling tot de intentionaliteit van de factitious disorder. Verdrongen traumatische seksuele ervaringen uit de kindertijd kunnen een rol spelen.2
Familiedynamiek. PNES kan een maladaptieve communicatiemethode zijn waarbij een individu gedrag gebruikt om de omgeving te manipuleren om aan emotionele behoeften te voldoen of om te compenseren voor een omgeving die geen directe verbale expressie tolereert.3
Kenmerken. PNES-patiënten vormen een heterogene groep. Ze hebben een gemiddeld IQ van 92 in het laagste kwartiel van intellectuele capaciteit en neuropsychologisch functioneren. PNES presenteert zich meestal in de 20-er jaren, maar kan op elke leeftijd optreden. PNES komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen (verhouding 4:1).4,5
Comorbiditeiten. Tot 40% van de patiënten die in epilepsiecentra worden behandeld, zou zowel epilepsie als PNES hebben.4,5 In een 1 jaar durend onderzoek in een EEG-video-monitoringcentrum had echter slechts 9,4% van de PNES-patiënten interictale epileptiforme ontladingen om een coëxistente diagnose van epilepsie te ondersteunen.4
PNES kan sterk geassocieerd zijn met somatoforme stoornis, stemmingsstoornis, angststoornis, kortdurende reactieve psychose of schizofreniforme stoornis.6
CASE: EEN VERSCHILLENDE SOORT SEIZURE
De echtgenoot van mevrouw X bracht haar naar de spoedeisende hulp na haar derde tonisch-clonische convulsie binnen 1 week. Hij meldde dat haar ogen plotseling oprolden en dat ze slap werd en viel nadat ze ruzie hadden gemaakt over geld. Ze had een kleine scheur in haar slaap, maar deze aanval ging – in tegenstelling tot eerdere episoden – niet gepaard met schuimbekken in de mond of incontinentie voor ontlasting of urine.
Mevrouw X, 35 jaar, heeft een voorgeschiedenis van epileptische stoornissen en 5 jaar werkloosheid toen de aanvallen niet onder controle waren. Haar aanvallen zijn sinds 18 maanden gestabiliseerd met fenytoïne, 300 mg per dag. Ze is twee keer opgenomen geweest voor een depressieve stoornis, de laatste keer 2 jaar geleden. Sindsdien is haar depressie in remissie met paroxetine, 20 mg eenmaal daags. Ze misbruikt geen drugs of alcohol. Ze is 8 jaar getrouwd, heeft geen kinderen, en ontvangt een arbeidsongeschiktheidsuitkering.
Mevrouw X werd gestabiliseerd en opgenomen voor neurologische evaluatie. CT en MRI waren normaal, EEG opnames waren onopvallend, en bloedonderzoek toonde licht verhoogd creatine kinase maar normaal prolactine. Haar serumgehalte aan fenytoïne was 12 mcg/mL (therapeutisch bereik, 5 tot 20 mcg/mL). Toen de video-EEG-opname tijdens een aanval geen afwijkingen aan het licht bracht, verzocht de neuroloog om psychiatrische raadpleging.
PNES: NIET EEN ‘PSEUDO’-SEIZURE
Patiënten met PNES vormen een heterogene populatie (kader)2-6 die herhaaldelijk op de spoedeisende hulp verschijnt, wat resulteert in meerdere onderzoeken en behandeling met anti-epileptische medicatie. Patiënten met zowel PNES als epileptische aanvallen, zoals mevrouw X, vormen een bijzonder moeilijk klinisch dilemma, omdat:
- het stoppen met anti-epileptica de epileptische aanvallen kan verergeren
- het verhogen van de medicatie in de verkeerde veronderstelling dat een doorbraak in de aanvallen heeft plaatsgevonden, kan resulteren in toxische serumspiegels.
Psychologische stressoren kunnen PNES uitlokken bij een persoon die nog nooit een aanval heeft gehad of bij iemand met co-existente epilepsie. Patiënten met PNES ontkennen vaak een verband tussen emotionele stress en hun aanvallen, terwijl het omgekeerde meestal geldt voor patiënten die een epileptische aanval hebben doorgemaakt.7,8
PNES wordt ook wel “pseudoseizuur” genoemd, een term die volgens ons oneerlijk is tegenover patiënten omdat de etiologische determinanten meestal onbewust zijn.9 Hoewel één auteur de term heeft verdedigd,10 zijn wij het met anderen eens dat “pseudoseizuur” een misleidende indruk kan wekken dat patiënten hun symptomen veinzen.9
Psychiatrische comorbiditeit. Wanneer PNES wordt vermoed, is een zorgvuldige anamnese van essentieel belang om precipiterende psychiatrische comorbiditeit te identificeren, zoals somatoforme, somatisatie-, conversie-, of dissociatieve stoornis. PNES kan ook worden uitgelokt door of samengaan met stemmings- en angststoornissen, schizofrenie, malingering en factitious disorders, diffuse organische hersenaandoeningen, en ontwikkelingsstoornissen (tabel 1).11,12
CASE CONTINUED: EEN BELANGRIJK VERHAAL
Mevrouw X werd opgenomen op de psychiatrische afdeling. Haar psychiatrische voorgeschiedenis toonde een recidiverende depressieve stoornis en sloot hoofdletsel uit. Ze was licht depressief maar uitte minimale cognitieve en biologische depressieve symptomen bij het onderzoek van haar mentale status. Ze ontkende suïcidale of homicidale gedachten. Perceptie, denkproces, en cognitie waren normaal.