Pulmonale hypertensie (PH) is een cardio-pulmonale aandoening die meerdere klinische aandoeningen kan omvatten en de meeste cardiovasculaire en respiratoire aandoeningen kan compliceren. De definitie ervan is een verhoging van de gemiddelde longslagaderdruk (mPAP) \hbox{$\geqslant $} ⩾ 25 mmHg in rust, wat leidt tot rechterhartfalen en uiteindelijk tot de dood. In de klinische classificatie van pulmonale hypertensie (PH) wordt PH ingedeeld in groepen die vergelijkbare pathofysiologische en hemodynamische kenmerken en behandelingen hebben. Er worden vijf groepen aandoeningen onderscheiden die PH veroorzaken: pulmonale arteriële hypertensie (Groep 1) die een pre-capillaire PH is, gedefinieerd door een normale pulmonale arteriële wiggedruk (PAWP) \hbox{$\leqslant $} ⩽ 15 mmH, ten gevolge van remodellering van de kleine longslagaders (<500 μm); pulmonale hypertensie ten gevolge van linker hartziekte (Groep 2), die een post-capillaire PH is, gedefinieerd door een verhoogde pulmonale arteriewiggedruk (PAWP) >15 mmHg; pulmonale hypertensie ten gevolge van chronische longaandoeningen en/of hypoxie (groep 3); chronische trombo-embolische pulmonale hypertensie (groep 4); en pulmonale hypertensie ten gevolge van onduidelijke en/of multifactoriële mechanismen (groep 5). PAH (PH groep 1) kan worden behandeld met middelen die gericht zijn tegen drie disfunctionele endotheelroutes van PAH: de stikstofmonoxide-route (NO), de endotheline-1-route en de prostacycline-route. Patiënten met een laag of gemiddeld risico kunnen worden behandeld met hetzij initiële monotherapie hetzij initiële orale combinatietherapie. Bij patiënten met een hoog risico moet een initiële combinatietherapie met intraveneuze prostacycline-analogen worden overwogen. Patiënten met onvoldoende klinische respons op de maximale behandeling (drievoudige therapie met een intraveneus prostacycline) moeten worden beoordeeld voor longtransplantatie. Ondanks de vooruitgang blijft PAH een dodelijke ziekte met een 3-jaars overlevingskans van 58%. Behandeling van groep 2, groep 3 en groep 5 PH is de behandeling van de oorzakelijke ziekte en PAH-therapeutica worden niet aanbevolen. Behandeling van groep 4 PH is pulmonale endarteriectomie indien patiënten daarvoor in aanmerking komen, anders kan ballon pulmonale angioplastiek en/of medische therapie worden overwogen.