Ooit een slecht begrepen en veelbesproken ziekte binnen de cardiovasculaire geneeskunde, is het thoracic outlet syndroom (TOS) recentelijk erkend als een vaker voorkomend syndroom dan eerder werd gedacht.1 De aandoening kent vele presentaties, waaronder vasculair en neurogeen, maar er wordt verondersteld dat de gemeenschappelijke pathofysiologie van TOS te wijten is aan een vernauwing van de thoracic outlet.

De thoracale uitmonding wordt gedefinieerd door een gebied waardoor de subclavische ader, de subclavische slagader en de plexus brachialis samenkomen als een neurovasculaire bundel. Anatomisch wordt de uitmonding superieur en inferieur begrensd door respectievelijk het sleutelbeen en de eerste rib; dit gebied wordt de costoclaviculaire ruimte genoemd. De subclavische slagader en de plexus brachialis komen uit tussen de voorste en achterste scalenusspieren, en de subclavische ader loopt anterieur aan de voorste scalenusspieren naar de uitmonding van waaruit zij alle distaal in de arm verdergaan.

Er zijn talrijke aandoeningen die tot een vernauwing van deze ruimte kunnen leiden, waaronder aangeboren bot- en spierafwijkingen, repetitief trauma, stress, depressie en een slechte houding.1 Eén studie toonde aan dat 29% van de patiënten met TOS botafwijkingen heeft.2 Een andere studie toonde aan dat 43% van de patiënten die een chirurgische correctie voor hun TOS kregen, een afwijking van de ontwikkeling van de scalenaspier en/of de spieraanhechting had, terwijl slechts 8,5% een afwijkende cervicale rib had.3

Subacute presentaties van de bovenste extremiteit

TOS wordt verder onderverdeeld in neurogene, veneuze en arteriële subtypes, afhankelijk van welke structuren in de uitmonding beklemd raken. Het neurogene type (nTOS) is het meest voorkomende, en komt voor bij ongeveer 95% van de patiënten bij wie TOS wordt gediagnosticeerd. Het veneuze subtype (vTOS) komt voor bij 3% tot 5% van de patiënten. Het arteriële subtype (aTOS) is het meest zeldzaam, en komt voor bij slechts 1% tot 2% van de presentaties van patiënten met TOS.1 Hoewel de verschillende typen een gemeenschappelijke pathofysiologie van een vernauwde uitlaatruimte delen, verschillen hun klinische presentaties sterk en moet hiermee rekening worden gehouden bij unilaterale presentaties van subacute klachten van de bovenste extremiteit in de eerstelijnsgezondheidszorg.

Hierna worden nTOS, vTOS en aTOS besproken, evenals hun diagnose en klinische behandeling.

Welke van de volgende is de meest voorkomende presenterende oorzaak van thoracic outlet syndroom bij uw patiënten?

Neurogene TOS

Sommige artsen maken een verdere onderverdeling van nTOS-patiënten op basis van waar de plexus brachialis geïmpacteerd raakt.4 Degenen die deze filosofie voorstaan onderscheiden impingement tussen de scalene spieren als een upper thoracic syndroom – ook wel cervicaal outlet syndroom genoemd – en impingement tussen de eerste rib en clavicula als een echt thoracic outlet syndroom.5 Patiënten met nTOS presenteren zich meestal met symptomen van intermitterende pijn, gevoelloosheid en tintelingen aan de ipsilaterale zijde die worden verspreid in de armen, handen en vingers. Cervicale nTOS heeft een verdeling tussen C5 en C7, terwijl echte nTOS een verdeling heeft tussen C8 en T1.4,5 Wat betreft de oorzaken van nTOS, toonde één studie aan dat 50% van de nTOS patiënten een voorgeschiedenis van herhaald trauma aan de schouder hebben, waarvan wordt verondersteld dat het leidt tot ontstekingsveranderingen en vernauwing van de thoracale uitgang.1

Ondanks het feit dat nTOS het meest voorkomende subtype van TOS is, is de klinische evaluatie voor patiënten die zich presenteren met nTOS het slechtst gecorreleerd van de drie subtypes. Er zijn echter twee tests die de verdenking op TOS kunnen doen rijzen: de elevated arm stress test (EAST) en een lidocaïne scalene block test.

Een patiënt die zich presenteert met symptomen van TOS en een voorgeschiedenis van herhaald trauma aan de schouder moet een EAST-onderzoek ondergaan om te evalueren voor nTOS. Het EAST onderzoek wordt uitgevoerd door de patiënt de schouder te laten abduceren tot 90° met de elleboog gebogen tot 90° en dan zijn of haar handen naar voren te plaatsen terwijl hij of zij de handen opent en sluit gedurende 3 minuten. Een positief testresultaat treedt op wanneer de waarnemer een afname ziet in het vermogen om de hand te openen en te sluiten of een neerwaarts buigen van de arm van de patiënt met een toegenomen tijd bij het openen en sluiten van de hand.1 De test is niet erg specifiek; met een grondige anamnese van de patiënt kan het testresultaat echter een verdere evaluatie voor nTOS ondersteunen.

Een test die van oudsher behulpzaam is bij de diagnose van nTOS is de lidocaïne scalenusbloktest. Onder geleide van beeldvorming wordt de voorste scalenus geïnjecteerd met lidocaïne; bij patiënten met nTOS wordt een afname tot bijna opheffing van de symptomen gedurende maximaal 4 uur waargenomen. De lidocaïnebloktest heeft een positief voorspellende waarde van 90% voor succes bij patiënten die verdere behandeling ondergaan.6

Initiële behandeling voor nTOS-patiënten is niet-operatief en bestaat uit fysiotherapie en aanpassingen van de levensstijl. Succesvolle aanpassingen omvatten het vermijden van verergerend gedrag, ergonomische aanpassingen en selectief gebruik van bepaalde farmacologische middelen, waaronder niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, antidepressiva en spierverslappers, waarbij 60% tot 70% van de patiënten een oplossing van de symptomen meldt.1 Als 8 tot 12 weken niet-operatief beheer faalt, moeten patiënten mogelijk vervolgens worden doorverwezen voor chirurgische behandelingsopties.

Veneuze TOS

vTOS is te wijten aan het bekneld raken van de subclavische vene met trombose als gevolg. Hughes7 beschrijft deze “inspanningstrombose”, of Paget-Schroetter syndroom, als axillaire-subclavische veneuze trombose geassocieerd met inspannende en repetitieve activiteit van de bovenste ledematen.8 Bij deze patiënten is een correlatie aangetoond met een veelheid van onderliggende verergerende factoren, waaronder trauma, repetitieve beweging, en (hoewel zeldzaam), een voorgeschiedenis van hypercoagulabiliteit.1 Trauma aan de subclavian vene resulteert in beschadiging van de intima musculatuur die trombusvorming bestendigt; het wordt meestal gezien bij jongere en actievere patiënten met een associatie van gerapporteerd repetitief trauma aan de schouder regio. Patiënten presenteren zich met een acuut of chronisch begin van unilaterale zwelling van de bovenste extremiteit met roodpaarse verkleuring en pijn. Sommige patiënten melden een chronisch gevoel van zwaarte in de extremiteit.7

Diagnose van vTOS wordt gesteld door een combinatie van klinische presentatie en niet-invasieve onderzoeken. Een duplex-echografie van de subclavische vene in zowel ruststand als met de arm geabduceerd tot 90° wordt gebruikt. Resultaten die wijzen op vTOS zijn Doppler-golfvormen van zowel de subclaviaire als de axillaire venen die een aanzienlijke daling van de adersnelheid vertonen.

Behandeling van vTOS is subjectief aan de voorkeur van de behandelend arts. Niet-operatieve behandeling van vTOS omvat trombolytische therapie of heparinisatie, terwijl chirurgische behandeling met trombectomie en gelijktijdige resectie van de eerste rib een andere mogelijkheid is.9,10 Operatieve behandeling – decompressie van deoracale uitgang – moet worden uitgevoerd bij symptomatische patiënten.

Arteriële TOS

aTOS is het meest zeldzame subtype van thoracic outlet syndroom en wordt verondersteld het gevolg te zijn van recidiverende wrijving van de subclavian arterie met als gevolg fibrose en daaropvolgende stenose van de subclavian arterie. Arteriële stenose, evenals poststenotische aneurysma’s, kunnen resulteren in arteriële trombose die zich kan uiten in symptomen van verminderde bloedtoevoer naar de extremiteit. Chronisch kan de patiënt klagen over claudicatio of pijn aan de extremiteit bij activiteit, die afneemt bij rust. Als emboli worden gevormd, afbreken en zich distaal verplaatsen, kunnen patiënten zich presenteren met subacute focale symptomen zoals een enkel cijfer met verminderde bleekheid.11 De gevaarlijkste presentatie is bij patiënten die acuut een volledig getromboseerde subclavian arterie vormen, resulterend in verminderde bloedtoevoer naar de bovenste extremiteit. Van de patiënten met aangeboren benige afwijkingen was de correlatie het grootst met patiënten bij wie aTOS was vastgesteld.2

Klik om te vergroten

Gelijk aan de evaluatie van vTOS kunnen patiënten het best worden geëvalueerd met Doppler-golfvormen van de subclavische en axillaire slagaders. In tegenstelling tot de Doppler-onderzoeksresultaten bij patiënten met vTOS, vertonen patiënten met aTOS een verhoogde snelheid bij vernauwing van de slagader, en afwezige snelheden in gevallen van volledige occlusie. Patiënten met aTOS hebben een verhoogde correlatie met botafwijkingen in vergelijking met die met vTOS; daarom moet bij patiënten bij wie aTOS wordt vermoed ook een radiografie van de borstkas worden gemaakt. Net als bij patiënten met vTOS moet decompressie van de thoracale uitgang worden uitgevoerd bij symptomatische patiënten.

chirurgische behandeling van TOS

Nadat conservatieve behandeling voor elk subtype van TOS faalt, moet chirurgische behandeling worden overwogen. Chirurgische benaderingen omvatten de transaxillaire benadering, de supraclaviculaire benadering, en de gecombineerde benadering.

De transaxillaire benadering decompresseert TOS door resectie van de eerste rib. De supraclaviculaire benadering wordt uitgevoerd met anterieure en middelste scalenectomie met of zonder eerste ribresectie. Van beide is gerapporteerd dat ze succespercentages tussen 75% en 99% hebben; tot op heden is er geen gerandomiseerd klinisch onderzoek gedaan om de twee te vergelijken.12 Bij de gecombineerde benadering worden anterieure en middelste scalenectomieën uitgevoerd via de supraclaviculaire benadering en een eerste ribresectie wordt uitgevoerd via de transaxillaire benadering. Er is gerapporteerd dat de gecombineerde benadering de resultaten op lange termijn verbetert en de recidiefpercentages verlaagt.13

Complicaties van chirurgische procedures in deze gevallen zijn onder meer letsel aan belangrijke neurovasculaire structuren, wat kan worden vermeden door zorgvuldige manipulatie van structuren en proximale controle; supraclaviculaire zenuwverlamming, resulterend in gevoelsstoornissen; nervus phrenicusverlamming, resulterend in ademhalingscompromittering; arterieel of veneus letsel, resulterend in een bloeding of hemothorax; en thoracale ductletsel, resulterend in een chyluse effusie.

Virginia Bailey, BA, is een medisch student aan de McGovern Medical School van The University of Texas; Justin Cardenas, BS, is een medisch student aan Baylor College of Medicine; en Maura Holcomb, MD, is een praktiserend dermatoloog in Houston.

Follow @ClinicalPainAdv

1. Freischlag J, Orion K. Understanding thoracic outlet syndrome. Scientifica (Cairo). 2014;2014:248163.
2. Weber AE, Criado E. Relevantie van botanomalieën bij patiënten met het thoracic outlet syndroom. Ann Vasc Surg. 2014;28:924-932.
3. Makhoul RG, Machleder HI. Developmental anomalies at the thoracic outlet: an analysis of 200 consecutive cases. J Vasc Surg. 1992;16:534-542.
4. Pauliukas P. Thoracic outlet syndrome: anatomie, symptomen, diagnostische evaluatie, en chirurgische behandeling. Slideshare website. http://www.slideshare.net/povilas1/thoracic-outlet-syndrome-anatomy-symptoms-diagnostic-evaluation-and-surgical-treatment. Gepubliceerd 12 september 2011. Accessed February 16, 2017.
5. Ranney D. Thoracic outlet: an anatomical redefinition that makes clinical sense. Clin Anat. 1996;9:50-52.
6. Torriani M, Gupta R, Donahue DM. Sonographically guided anesthetic injection of anterior scalene muscle for investigation of neurogenic thoracic outlet syndrome. Skelet Radiol. 2009;38:1083-1087.
7. Hughes ES. Veneuze obstructie in de bovenste extremiteit; syndroom van Paget-Schroetter; een review van 320 gevallen. Surg Gynecol Obstet. 1949;88:89-127.
8. Alla VM, Natarajan N, Kaushik M, Warrier R, Nair CK. Het syndroom van Paget-Schroetter. Review of pathogenesis and treatment of effort thrombosis. West J Emerg Med. 2010;11:358-362.
9. Joffe HV, Goldhaber SZ. Upper-extremity deep vin thrombosis. Circulation. 2002;106:1874-1880.
10. Drapanas T, Curran WL. Thrombectomy in the treatment of “effort” thrombosis of the axillary and subclavian veins. J Trauma. 1966;6:107-119.
11. Azizzadeh A, Thompson RW. Klinische presentatie en evaluatie van de patiënt bij aTOS. In: Illig KA, Thompson RW, Freischlag JA, Donahue DM, Jordan SE, Edgelow PI, eds. Thoracic Outlet Syndrome. London, UK: Springer-Verlag; 2013:551-556.
12. Bharat A, Mackinnon SE, Patterson GA. Supraclaviculaire benadering voor thoracic outlet syndroom. In: Sugarbaker D, Bueno R, Colson Y, Jaklitsch M, Krasna M, Mentzer S, eds. Adult Chest Surgery. 2nd ed. New York, NY: McGraw-Hill; 2015:chap 142.
13. Cinà C, Whiteacre L, Edwards R, Maggisano R. Treatment of thoracic outlet syndrome with combined scalenectomy and transaxillary first rib resection. Cardiovasc Surg. 1994;2:514-518

Dit artikel is oorspronkelijk verschenen op Clinical Advisor