Pancreas duct disruptie gaat gepaard met pancreas sap lekkage en bepaalt bijgevolg pancreas vloeistof collecties (PFCs).
De klinische manifestaties van lekkage van het pancreashoofdkanaal omvatten pseudocysten, afgewandelde necrose (WON), pancreasfistels, ascites, pleurale en pericardiale effusies . Volgens de herziene Atlanta classificatie, zijn pseudocysten en WON de late resultaten (> 4 weken na het begin van de pijn) van post-pancreatitis collecties . Pseudocyste is het meest frequente resultaat van een pancreas duct lek. WON is secundair aan een focale pancreasnecrose en wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van necrotisch debris in de verzameling, terwijl de pseudocyste inhoud sereus is.
Disconnected duct syndrome (DDS) is een zeldzame aandoening die wordt gekenmerkt door een pancreaslek met een volledige doorsnijding van de belangrijkste pancreaskanalen in het distale deel van de klier. Het treedt meestal op als gevolg van ernstige acute pancreatitis met pancreasnecrose en kan bij 16% van deze patiënten worden gezien.
CT en MRCP scan zijn de centrale beeldvormende onderzoeken bij patiënten die zich presenteren met een PFC . CT overschat vaak de vloeistofcomponent van een verzameling en kan WON verkeerd diagnosticeren als een pseudocyste . MRCP kan worden gebruikt als vervanging van endoscopische retrograde cholangio-pancreatografie (ERCP) omdat het een actief lek van een pancreaskanaal kan identificeren. EUS kan bijzonder nuttig zijn bij het identificeren van necrotische debris binnen de vloeistofverzamelingen. EUS-FNA kan nuttig zijn bij de differentiële diagnose van cystische laesies door vloeistof te verzamelen voor cytologie, amylase en CEA . Pseudocyste inhoud wordt gewoonlijk gekenmerkt door een hoge amylase concentratie en lage CEA niveaus. Bij deze patiënten bevat de vloeistof van de cyste gewoonlijk ontstekingscellen bij cytologische evaluatie. De cytologie en de vloeistofanalyse worden echter gekenmerkt door enkele beperkingen. In een grote serie FNAC bleek de specificiteit hoog (83%) maar de gevoeligheid laag (34%) voor mucineuze cystische laesies. Alleen de CEA concentratie in de cystevloeistof (afkapwaarde = 192 ng/mL) was geassocieerd met een opmerkelijke specificiteit en gevoeligheid (83% en 75% respectievelijk) voor mucineuze laesies. Inderdaad, amylase concentratie op cyste vloeistof kan verhoogd zijn niet alleen in pseudocysten maar ook in neoplasma met pancreas kanalen communicatie.
Onze patiënt had geen risicofactoren, geschiedenis of tekenen van acute pancreatitis. Geen eerdere abdominale trauma werd gemeld. Symptomen van presentatie waren geelzucht begin en aanzienlijk gewichtsverlies. Buikpijn is het meest voorkomende symptoom bij de presentatie van een pseudocyste. Geelzucht en gewichtsverlies komen vaker voor bij pancreas neoplasma’s. In een grote retrospectieve analyse zijn geelzucht en gewichtsverlies verantwoordelijk voor respectievelijk 3,9 en 18,6% van de symptomen bij de presentatie van een pseudocyste. Patiënten die pseudocysten ontwikkelen zijn inderdaad zelden asymptomatisch voor pancreatitis, wat onze diagnose uitdagender maakt. Mucineuze cysteuze neoplasma (MCN) en intraductale papillaire mucineuze neoplasma (IPMN) werden beschouwd als alternatieve diagnose.
MCNs zijn dikwandige macrocysteuze tumoren zonder communicatie met het ductale systeem. Grote cystische laesies gedetecteerd op CT scan waren coherent met MCN maar MRCP bevindingen sloten deze diagnose uit. IPMN werd overwogen wegens de aanwezigheid van een communicatie tussen de cysten en de pancreas kanalen; echter de verwijding van Wirsung duct, kenmerkend voor IPMN type hoofdkanaal, was afwezig.
Het ontbreken van neoplastische cellen op EUS-geleide FNAC en de hoge concentratie amylasen maakten de diagnose van een goedaardige cyste waarschijnlijker dan een kwaadaardige laesie.
Het beheer van PFCs is conservatief in geval van kleine collecties, kleine kanaaldefecten en in de afwezigheid van ductale obstructie stroomafwaarts als gevolg van kanaalverstoring. Grote ductale verstoringen met downstream obstructie vereisen operatieve behandeling. Tegenwoordig worden alleen symptomatische PFCs aanbevolen voor drainage . In ons geval vereiste de aanwezigheid van geelzucht, druk op het bovenste deel van het maagdarmkanaal en de grote omvang van de pseudocysten een drainage. Momenteel kan de drainage van een pseudocyste worden uitgevoerd met een chirurgische of endoscopische techniek: in de laatste decennia is endoscopische behandeling de benadering van keuze geworden.
Chirurgische cystogastrostomie wordt gewoonlijk uitgevoerd door middel van een anastomose tussen het lumen van de cysteholte en de maag. Chirurgische drainage is een doeltreffende therapie. Na drainage is het recidiefpercentage van de pseudocyste 2,5%-5%, maar het complicatiepercentage kan oplopen tot 30%.
Endoscopische behandelingsmethoden zijn transmurale drainage, transpapillaire drainage en pancreaticoduodenostomie of gastrostomie.
Initiële studies waarin chirurgische en endoscopische cystogastrostomie werden vergeleken, lieten gelijkwaardige pseudocystresolutie en vergelijkbare complicatiepercentages zien. De verbetering van de minimaal-invasieve vaardigheden maakte echter dat de endoscopische techniek de voorkeur kreeg als eerste benadering. Recentere studies concludeerden dat de twee technieken een vergelijkbaar technisch succes en vergelijkbare complicatiepercentages opleverden, maar dat de endoscopische behandeling een kortere verblijfsduur in het ziekenhuis en lagere ziekenhuiskosten had. Voorts werd in een Cochrane-review waarin chirurgische en endoscopische behandelingsmodaliteiten werden vergeleken, geconcludeerd dat verdere studies over dit onderwerp vereist zijn. Een recente analyse concludeerde dat de optimale behandeling voor pancreas pseudocyste nog steeds controversieel is, bij gebrek aan een meta-analyse die de twee benaderingen vergelijkt.
Wij voerden chirurgische exploratie uit om drie redenen. Ten eerste, de peritoneale exploratie en de vriescoupe definitief kon uitsluiten de tumor aard van de cystic laesie. Bovendien maakte de chirurgische drainage een snellere decompressie van de galwegen en de maag mogelijk. Tenslotte maakte een verminderde ervaring met endoscopische drainage van pseudocysten met EUS begeleiding in onze instelling de chirurgische behandeling betrouwbaarder.
Retrospectief was in ons geval de betrouwbaardere verklaring voor het ontstaan van de meervoudige pseudocysten een ruptuur van de hoofdklier van de alvleesklier secundair aan een asymptomatische focale necrotische pancreatitis van de staart van de klier. De complexe cystische massa werd later onthuld als gevolg van compressie van de maag en de galwegen.
Pancreatische pseudocysten compliceren over het algemeen acute en symptomatische episoden van pancreatitis. In ons geval maakte de aanwezigheid van een complexe cysteuze pancreas laesie en Wirsung duct ruptuur in afwezigheid van een eerdere episode van acute pancreatitis of abdominaal trauma de diagnose uitdagend. In dergelijke gevallen zijn CT, RM en EUS essentieel voor het vermoeden van maligne laesies en voor het vaststellen van de aanwezigheid van een communicatie met de pancreaskanalen.