Discusión
El HF benigno no se conocía como entidad clínica antes de 1970, cuando, como resultado del desarrollo de las técnicas inmunohistoquímicas y de la microscopía electrónica, el diagnóstico diferencial se hizo factible 6 7.
El diagnóstico del HF puede ser difícil clínicamente cuando la lesión se localiza en los tejidos profundos, y frecuentemente se confirma tras la escisión local. Histopatológicamente, este tumor es una neoplasia de origen histiocítico y está compuesto por una población celular bifásica de histiocitos y fibroblastos 8. Esto explica la doble población de elementos histiocíticos y fibrosos que se observa habitualmente en este tumor. Según otros autores, el histiocito se origina a partir de una célula madre mesenquimal indiferenciada 9. En nuestro caso, se realizó inmunohistoquímica para el diagnóstico diferencial, mostrando características similares en el examen microscópico. La positividad para CD68 y vimentina demostró que la lesión estaba compuesta por células histiocíticas y células similares a los fibroblastos en la inmunohistoquímica, y la negatividad para SMA y S-100 pudo diferenciar la lesión del leiomiosarcoma y de los tumores neurogénicos 10.
La distinción diagnóstica más importante es la separación de este tumor de las formas agresivas de neoplasias fibrohistiocíticas, incluyendo el dermatofibrosarcoma protuberante y el HF maligno 11 12. Al igual que con el HF benigno, el diagnóstico del HF maligno se basa frecuentemente en la inmunohistoquímica y la microscopía electrónica para diferenciarlo de otras lesiones.
El HF maligno está compuesto por células sarcomatosas pleomórficas malignas, células gigantes extrañas y figuras mitóticas frecuentes 13. Las características histológicas, desafortunadamente, juegan un papel menor en la predicción del comportamiento biológico de estas neoplasias. La presencia de ciertos rasgos histológicos atípicos, como la necrosis y la marcada actividad celular y mitótica, no se correlaciona bien con la recurrencia clínica 3 11 14.
La diferencia entre el HF benigno y el maligno suele ser obvia, ya que este último es un tumor pleomórfico, profundamente situado, con numerosas figuras mitóticas típicas y atípicas y áreas prominentes de hemorragia y necrosis. Sin embargo, es menos evidente la diferencia entre este tumor y la forma angiomatoide de HF. Esta última es un tumor que suele aparecer en la infancia y que se caracteriza por láminas de células histiocíticas interrumpidas por zonas quísticas de hemorragia. Éstas están rodeadas por un denso manto de linfocitos y células plasmáticas, pero casi nunca poseen células gigantes y células de xantoma como el FH 11 14 15.
Al igual que el FH, el dermatofibrosarcoma protuberante se presenta en la dermis y el subcutis, pero es más apto para mostrar una extensa afectación subcutánea que el FH benigno. También se caracteriza por una población celular más uniforme y carece de células gigantes, células inflamatorias y elementos xantomatosos. Sus fascículos, compuestos por células delgadas y atenuadas, son más largos y están dispuestos en un patrón estoriforme distintivo, a diferencia de los fascículos cortos en forma de rizo de la HF. Sus márgenes son infiltrantes en contraste con los márgenes bien definidos de la HF. La inmunotinción también revela claras diferencias en la composición celular de estos tumores. Los histiocitomas fibrosos contienen una población significativa de células positivas al factor XIIIa, aunque se ha debatido si estas células representan una población de células neoplásicas o un infiltrado peculiar que acompaña al tumor. Por el contrario, el dermatofibrosarcoma protuberante sólo contiene células positivas para el factor XIIIa de forma dispersa, pero, a diferencia del HF benigno, expresa CD34 en una parte importante de las células neoplásicas. La combinación de estas dos tinciones ha demostrado ser muy fiable para distinguir estas dos lesiones, que a menudo causan problemas de diagnóstico, sobre todo cuando sólo se dispone de una muestra de biopsia superficial para su evaluación 12 14-16.
Los HF, en función de su localización, suelen dividirse en tipos cutáneos y en los que afectan a los tejidos profundos 2 5. Estas lesiones suelen surgir en la piel, pero muy ocasionalmente pueden aparecer en los tejidos blandos profundos 1 6. Los HF benignos no cutáneos representan aproximadamente el 1% de todas las lesiones de HF benignos. Este tumor se ha asociado a un traumatismo previo, a la exposición solar y a la infección crónica, lo que sugiere más bien que representa una proliferación reactiva de células benignas. Los HF benignos de los tejidos blandos no cutáneos de la cabeza y el cuello suelen desarrollarse como una masa indolora con síntomas específicos causados por la interferencia con la anatomía y fisiología normales de la zona en la que surgen 1 11.
Los lugares específicos de afectación, en la región de la cabeza y el cuello, descritos en la literatura, incluyen la mucosa bucal, el triángulo submandibular, la lengua oral, la laringe, la cavidad nasal, la mandíbula y la fosa supraclavicular 1 5 6 11 17 18. Por lo general, estas lesiones aparecen muy bien circunscritas (a menudo están encapsuladas) y la superficie de corte es firme y de color pálido a marrón amarillento. No hay evidencia macroscópica de necrosis, pero a veces las lesiones son focalmente quísticas, presentando hemorragia en su interior. El diámetro máximo se ha comunicado que oscila entre 2 y 12 cm 5. Merece la pena señalar que la mayoría de las lesiones sólo habían sido desgranadas, hecho que casi con toda seguridad contribuyó a la elevada tasa de recidiva local 1. Todas las lesiones resultaron ser solitarias y ninguna estaba relacionada con una articulación. Clínicamente, la mayoría de las lesiones se presentaban como una masa indolora de crecimiento lento, cuya duración preoperatoria oscilaba entre 3 y 12 meses 5 6 11.
Las edades de los pacientes que se desprenden de una revisión de la literatura variaban entre 1 y 70 años, mientras que el paciente descrito en este informe tenía 19 años. La proporción entre hombres y mujeres en la revisión de la literatura fue de 2,5:1 6. Este tumor de la cabeza y el cuello suele desarrollarse como una masa indolora con síntomas específicos causados por la interferencia con la anatomía y fisiología normales de la zona en la que se encuentran. Los síntomas iniciales más frecuentes son la obstrucción nasal, la epistaxis, la disfagia y la disnea. Cuando la masa se localiza posteriormente en la cavidad oral o en la lengua, los pacientes pueden presentar disfagia, disnea, ronquidos o una combinación de estos síntomas 6. Nuestra paciente presentaba una masa en la mejilla, asociada a hinchazón, sin otros síntomas.
La mayoría de las lesiones fueron tratadas mediante escisión local sin sacrificar estructuras que causaran una morbilidad funcional o estética importante. Nuestra paciente fue sometida a una escisión local completa con márgenes claros sin ninguna morbilidad. Estas lesiones no tienen potencial metastásico y generalmente tienen buen pronóstico. De los casos con seguimiento reportados en la literatura, sólo 2 (11%) de 18 tuvieron una recurrencia después de una escisión local 1 10. La razón de estas recidivas es desconocida, al igual que la adecuación de los márgenes de resección. Si los márgenes quirúrgicos estaban libres de tumor, las recidivas locales eran infrecuentes. La radioterapia y la quimioterapia no tienen ningún papel en el tratamiento del HF benigno 1 6.