Descripción

Un joven de 16 años, un caso conocido de epilepsia con fenitoína oral (300 mg/día) y ácido fólico (5 mg/día) durante las últimas 6 semanas, se presentó con quejas de fiebre alta, ictericia y erupción eritematosa generalizada durante 15 días. La erupción era maculopapular al inicio, que se descamó en los 3 días siguientes y cambió a una dermatitis exfoliativa (figura 1). El paciente no tomaba ninguna otra medicación. Presentaba linfadenopatía sensible generalizada, ictericia y hepatomegalia sensible. Las investigaciones revelaron una hemoglobina de 12 g/dl, un recuento total de leucocitos de 15 700/mm3, un recuento diferencial de leucocitos que revelaba un 15% de eosinófilos, un 52% de polimorfos, un 28% de linfocitos y un 5% de monocitos. La bilirrubina sérica era de 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), la alanina aminotransferasa y la aspartato aminotransferasa eran más de cinco veces lo normal. La biopsia de una erupción cutánea reveló espongiosis con vesiculación intraepidérmica y exocitosis en parches, sin patología específica en la dermis. Todas las demás investigaciones, incluyendo el perfil de septicemia y la serología para hepatitis viral, fueron negativas. Se diagnosticó un síndrome de erupción por medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) debido a la fenitoína. Se suspendió la fenitoína y se inició la administración de prednisolona por vía oral a una dosis de 1 mg/kg/día durante 2 semanas, que se redujo durante las 4 semanas siguientes. La paciente mostró una rápida resolución de la fiebre, la eosinofilia y una mejora progresiva de la erupción cutánea y la disfunción hepática durante un período de 3 semanas. Nuestra paciente fue diagnosticada de síndrome DRESS según la definición de Bocquet et al.1 Las características clínicas eran típicas: fiebre, erupción cutánea seguida de dermatitis exfoliativa, linfadenopatía, eosinofilia y hepatitis. Los fármacos que suelen causar el síndrome DRESS son la fenitoína2 , el fenobarbital, la carbamazepina, la lamotrigina, la minociclina, las sulfonamidas, la sulfasalazina, el trimetoprim, el alopurinol, el abacavir, la nevirapina, la mexiletina, la isoniazida, las sales de oro, el diltiazem, el atenolol, el captopril, la azatioprina y la dapsona. El síndrome DRESS suele comenzar varias semanas después de la exposición al fármaco causante. La mortalidad global del síndrome DRESS es de aproximadamente el 10%.1 Los diagnósticos diferenciales más comunes del síndrome DRESS son el síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica, el síndrome hipereosinofílico y la enfermedad de Kawasaki.

Dermatitis exfoliativa sobre ambos miembros inferiores.

Puntos de aprendizaje

• El síndrome de erupción por medicamentos con eosinofilia y síntomas sistémicos (DRESS) es un efecto adverso potencialmente mortal de los anticonvulsivos aromáticos (fenitoína, fenobarbital y carbamazepina).

• Los médicos deben tener un alto índice de sospecha del síndrome DRESS en pacientes tratados con anticonvulsivos aromáticos que presentan un síndrome similar a la sepsis.

• El manejo del síndrome DRESS consiste en reconocer la presencia de este síndrome, suspender inmediatamente el fármaco causante y utilizar esteroides.