Hombre de 30 años con visión central borrosa

Alex W. Cohen, MD, PhD y Jordan M. Graff, MD

9 de marzo de 2008

Actualizado por Lindsay K. McConnell, MD

8 de mayo de 2017

Queja principal: Visión central borrosa en el ojo izquierdo.

Historia de la enfermedad actual: Un hombre blanco de 30 años notó distorsión visual central y pérdida de visión en el ojo izquierdo (OS) durante las últimas semanas. Su optometrista local lo remitió al Departamento de Oftalmología y Ciencias Visuales de la Universidad de Iowa para una evaluación adicional.

Antecedentes oculares: Ninguno.

Historia médica: El paciente informó de que no tenía enfermedades sistémicas previas o enfermedades.

Medicamentos: Ninguno.

Historia familiar: Sin enfermedades oculares familiares y, por lo demás, no contribuyente.

Historia social: Casado, vive con su mujer. Trabaja como programador informático. El paciente ha vivido en el valle del río Mississippi durante toda su vida.

Examen ocular:

• Agudeza visual, sin corrección: Ojo derecho (OD)–20/20; OS–20/40
• Movilidad: Completa, ambos ojos (OU)
• Presión intraocular: OD — 15 mmHg; OS — 16 mmHg
• Pupilas: Igualmente reactivas a la luz. No hay defecto pupilar aferente relativo (RAPD)
• Campos visuales de confrontación (CVF): Completos, OU
• Examen del segmento externo y anterior: Normal, OU
• Examen de fondo de ojo con dilatación (DFE):
  • OD: Vítreo claro y nervio óptico sano sin palidez ni edema. Hay atrofia peripapilar y pigmentación oscura. Mácula y vasos normales. En la periferia hay algunas cicatrices coriorretinianas «perforadas».
  • OS: Vítreo claro sin células ni signos de inflamación. La cabeza del nervio óptico es sana, sin palidez ni edema. Hay atrofia peripapilar y aumento de la pigmentación. Dentro de la mácula hay una lesión subretiniana elevada y amarillenta (ver figuras 1 y 2).

Figura 1

A: Foto de fondo de ojo a 30 grados, OD. Nótese los cambios atróficos peripapilares.	B: Foto de fondo de ojo a 30 grados, OS. Similares cambios peripapilares atróficos y de pigmento son evidentes. Nótese el «histospot» coriorretiniano dentro de la mácula y la ausencia de inflamación vítrea.

Figura 2: Imagen ampliada de las cicatrices coriorretinianas mostradas en la Figura 1B. Obsérvese la elevación y el borde suavizado que rodea la lesión cerca de la fóvea (flecha) y la presencia de una diminuta cantidad o hemorragia subretiniana.

Figura 3

A: La Tomografía de Coherencia Óptica (OCT) de ambos ojos muestra un aumento del grosor macular central (CMT) OS (295µm) en comparación con el OD (205µm). A).	B: Nótese la presencia de líquido subretiniano y la distorsión de la depresión foveal, OS.

Características: Este paciente tiene una historia y un aspecto clínico fuertemente sugestivos del presunto síndrome de histoplasmosis ocular (POHS). Aunque su lesión macular gruesa y amarilla no es perfectamente clásica (véase la figura 5 y la discusión más abajo), todos los indicios sugieren que se ha desarrollado una membrana neovascular coroidea (MNVC) en esta mácula izquierda en el lugar de una cicatriz coriorretiniana. Discutimos ampliamente con los pacientes las opciones de tratamiento, incluidos los estudios clínicos establecidos para el láser macular o la terapia fotodinámica (TFD) en la lesión. Además, se informó a la paciente sobre los primeros resultados en la literatura y la experiencia personal que sugieren buenos resultados con el uso fuera de etiqueta de bevacizumab intravítreo (Avastin). El paciente eligió la inyección intravítrea, que se realizó sin complicaciones. Se le volvió a ver a las cuatro semanas de la inyección, momento en el que su visión había mejorado a 20/20 y la lesión retiniana estaba seca tanto clínicamente como por OCT (Figura 4).

Figura 4: OCT del ojo izquierdo 4 semanas después de una única inyección intravítrea de bevacizumab (Avastin) que muestra la resolución del líquido subretiniano (CMT, 210 µm) y el restablecimiento del contorno foveal normal.

Discusión: El síndrome de presunta histoplasmosis ocular (POHS) es un diagnóstico clínico realizado a partir de una constelación de hallazgos oculares que fueron descritos originalmente en 1960. El síndrome es un trastorno inflamatorio que se ha postulado como resultado de una infección sistémica por el hongo dimórfico Histoplasma capsulatum. Sin embargo, no ha habido estudios confirmatorios que impliquen directamente a este hongo en la patogénesis de la enfermedad. Más bien, los datos epidemiológicos sugieren que la prevalencia del POHS aumenta en gran medida en las zonas en las que el organismo Histoplasma es endémico. Se sabe que las personas que viven en los valles de los ríos Ohio y Mississippi tienen una tasa de hasta el 70% de pruebas cutáneas positivas para la exposición a H.capsulatum. De hecho, la gran mayoría de los pacientes con POHS reaccionan positivamente a esta prueba cutánea. Sin embargo, sólo alrededor del 4,4% de los pacientes con una prueba cutánea positiva tienen evidencia de SHP. Por lo tanto, la relación entre H. capsulatum y el SHO sigue siendo presunta.

De hecho, los pacientes con POHS suelen ser jóvenes y por lo demás sanos, y las lesiones de la retina pueden producir una pérdida visual funcional significativa en esta población en edad laboral.

El diagnóstico del SHO se basa en la identificación de los hallazgos clásicos del fondo de ojo. Estos son la presencia de atrofia o pigmentación peripapilar, la presencia de lesiones atróficas coriorretinianas características y la ausencia de afectación del vítreo. Se cree que los cambios peripapilares representan una membrana neovascular coroidea (MNVC) en regresión, y que las lesiones «perforadas» representan áreas de siembra hematógena de H. capsulatum en la retina. Hay que tener en cuenta que muchas de las cicatrices coriorretinianas periféricas «perforadas» también pueden estar asociadas a pequeñas MNC que no llaman la atención clínicamente y remiten espontáneamente. En la figura 5 se pueden ver ejemplos clásicos de estas lesiones. A menudo, como en el caso presentado aquí, el POHS se presenta a la atención del oftalmólogo con una MNVC sintomática que afecta a la mácula o a la fóvea. En este caso, la lesión macular era algo inusual, con una sustancia amarilla gruesa, mientras que la MNVC en el SHO suele ser una red de encaje gris-verdosa que surge de una cicatriz coriorretiniana (véase la figura 6) que se define al principio del angiograma y se filtra tarde.

Figura 5

A: POHS en un paciente con atrofia peripapilar significativa y cambio de pigmento, demostrando la aparición de una MNVC peripapilar regresiva que se ha postulado como el origen de estas lesiones.	B: Cicatrices coriorretinianas periféricas en un paciente con POHS.

Figura 6

A: MNVC macular gris-verde en un paciente con POHS	B: El angiograma con fluoresceína del paciente de la figura 6A demuestra el patrón de fuga clásico asociado a la MNVC en el paciente con POHS.

La patogénesis de la MNVC es desconocida; sin embargo, varios autores han sugerido que tras la diseminación hematógena de los organismos a la retina, se producen áreas de inflamación focal, lo que conduce a una alteración de la membrana de Bruch y, por tanto, predispone a la formación de MNVC. También se ha postulado que el POHS es el resultado de un desencadenamiento autoinmune, que se ve desalentado por la presencia del organismo infeccioso. En cualquier caso, los pacientes suelen ser identificados mientras están asintomáticos (minoría) o acuden a la atención de un oftalmólogo con quejas de disminución de la visión.

El tratamiento del POHS ha evolucionado en los últimos años, y aunque no existe una terapia directa contra el organismo, se han identificado varias modalidades como beneficiosas en el tratamiento de la MNVC que lo acompaña. Históricamente, la fotocoagulación con láser daba lugar a la inhibición de las lesiones extrafoveales, yuxtafoveales y peripapilares clásicas bien definidas en el SHO. Sin embargo, el escotoma central resultante era a veces inaceptable en lugar de las nuevas opciones terapéuticas. La terapia fotodinámica (TFD) con verteporfina fue aprobada por la FDA para el tratamiento de las MNVC relacionadas con el SHO a finales de 2001 y demostró ser segura y eficaz para tratar la enfermedad. Una vez que se demostró la eficacia de los agentes anti-VEGF en el tratamiento de las MNVC relacionadas con la DMAE, a mediados de la década de 2000 se publicaron informes de casos que mostraban su éxito en el tratamiento de las membranas neovasculares en pacientes con SHO. Tras la publicación de numerosos informes de casos y revisiones retrospectivas que mostraban la eficacia del tratamiento con agentes anti-VEGF, éstos se han convertido en el estándar de atención utilizando los mismos principios que para el tratamiento de las MNVC relacionadas con la DMAE.

Diagnóstico: Presunto síndrome de histoplasmosis ocular (POHS) con MNC

EPIDEMIOLOGÍA Histoplasma capsulatum – organismo endémico en los valles de los ríos Ohio y Mississippi 2000 personas al año que viven en zonas endémicas sufrirán una importante pérdida de visión No hay prevalencia de género ni de raza	SIGNOS Diagnóstico consistente en los siguientes hallazgos: Las lesiones coroideas perforadas («histo-spots») Cambios pigmentarios atróficos yuxtapapilares Neovascularización coroidea Sin inflamación del vítreo
SIMBOLOGÍA En ausencia de MNC que afecte a la agudeza central, la mayoría de los pacientes son asintomáticos Los pacientes con cicatrices coriorretinianas centrales o MNVC pueden quejarse de: Disminución de la visión central Escotoma central o paracentral parcial o completo Metamorfopsia	Tratamiento AntiTerapia con VEGF para la MNVC

Diagnóstico diferencial de la cicatriz coriorretiniana macular con líquido asociado:

• Toxoplasmosis (tendría inflamación vítrea)
• Degeneración miópica
• Vetas de angioplastia
• Edad-Degeneración macular relacionada con la edad (DMAE)
• Coriorretinopatía serosa central (CSCR)
• Coroidopatía interna puntiforme (PIC)
• Coroiditis multifocal (MFC)
• MVNC idiopática