“Cefaléia cardíaca” é um tipo de distúrbio secundário de cefaléia, geralmente iniciado por esforço que está relacionado à isquemia miocárdica. As dores de cabeça de esforço primário, como as dores de cabeça induzidas por sexo, tosse ou exercício, são tipicamente benignas. A cefaléia cardíaca, por outro lado, pode ter complicações que ameaçam a vida. Devido à sobreposição de características e semelhanças na apresentação, a cefaléia cardíaca pode ser mal diagnosticada como um distúrbio primário da cefaléia, como a enxaqueca. Entretanto, o manejo destas condições é único, e o tratamento da cefaléia cardíaca com vasoconstritores destinados à enxaqueca pode potencialmente piorar a isquemia miocárdica. Portanto, é importante fazer o diagnóstico correto, avaliando a função cardíaca com um eletrocardiograma e/ou teste de estresse. Nesta revisão, examinamos casos relatados de cefaléia cardíaca dos últimos 5 anos para destacar a importância dessa condição no diagnóstico diferencial de uma cefaléia em um paciente com histórico de fatores de risco cardiovascular, bem como para discutir a abordagem adequada ao diagnóstico e os mecanismos patogênicos propostos para essa condição.