O que é granulomatose orofacial?
Granulomatose orofacial (como definido por Wiesenfeld em 1985) é o achado histológico específico dos granulomas na mucosa ou biópsias de pele retiradas da boca ou face na ausência de uma condição sistêmica reconhecida que se sabe causar granulomas. Inclui, portanto, a síndrome de Melkersson-Rosenthal e a quilite de Miescher (quilite granulomatosa) mas exclui a doença de Crohn, sarcoidose e granulomatose com poliangite.
Nota que o termo granulomatose orofacial é freqüentemente usado vagamente para significar qualquer diagnóstico de granulomas na região orofacial, incluindo doença de Crohn orofacial e sarcoidose, e também pode ser usado para descrever pacientes com uma apresentação similar em que granulomas não foram encontrados na biópsia.
Neste resumo, a definição estrita de doença idiopática é seguida.
Quem tem granulomatose orofacial e por quê?
Granulomatose orofacial é uma condição incomum que tem sido relatada em quase todas as faixas etárias e raças. Afeta igualmente machos e fêmeas. Embora a literatura sugira que é mais comum em grupos etários mais jovens, isto pode incluir pacientes com doença de Crohn, já que a maioria das crianças diagnosticadas com granulomas em sítios orofaciais são subsequentemente encontradas com doença de Crohn.
A causa da granulomatose orofacial é desconhecida, entretanto, pode representar uma resposta imunológica anormal em alguém com fatores genéticos predisponentes. Alergias alimentares não reconhecidas (por exemplo, ao ácido benzóico, aromatizantes, canela, canela e chocolate nos alimentos), reacções a materiais dentários e infecções foram todas propostas, embora a evidência para estas não seja forte.
Acredita-se que os granulomas bloqueiam os vasos linfáticos resultando em linfedema.
Quais são as características clínicas da granulomatose orofacial?
A apresentação clínica mais comum é o inchaço indolor de um ou ambos os lábios. O envolvimento do lábio inferior é o mais comum. Inicialmente, o inchaço é suave e vai e vem, com cada episódio durando semanas ou meses. Eventualmente, o inchaço do lábio torna-se permanente e o lábio fica firme ou emborrachado. Isto é clinicamente indistinguível da doença de Crohn orofacial e sarcoidose.
Se os lábios se tornam muito proeminentes, pode ocorrer fissuras (rachaduras) na linha média dos lábios (quelite mediana) ou nos ângulos da boca (quelite angular). Um hábito de lamber os lábios pode resultar em dermatite de contacto irritante. A pele ao redor da boca pode tornar-se seca, vermelha e descamada.
O inchaço dos lábios pode tornar-se severo o suficiente para interferir na fala e na alimentação.
O inchaço também pode ocorrer dentro da boca, afetando o interior das bochechas ou dos lábios para produzir uma aparência de sapateado, ou causando aumento das gengivas ou da língua.
Um padrão semelhante de inchaço pode afetar outras regiões do rosto, como ao redor dos olhos, bochechas ou queixo.
Outros sinais na boca de granulomatose orofacial podem incluir:
- Úlceras na boca – podem assemelhar-se a úlceras afetas ou formar úlceras profundas lineares crónicas nas dobras entre as gengivas e no interior das bochechas ou lábios
- Etiqueta mucosa – geralmente ocorrem no fundo da dobra entre a gengiva e no interior da bochecha ou lábios, ou por trás dos dentes molares posteriores
- Lingua plicata (língua fissurada)
Paralisia do nervo facial também pode estar associada à granulomatose orofacial como na síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Quilite grânulomatosa
Como é diagnosticada a granulomatose orofacial?
O diagnóstico de granulomatose orofacial é baseado na história clínica de edema recorrente oral ou facial que se torna permanente e na presença de granulomas não caseosos na biópsia incisional profunda. No entanto, os granulomas são observados em menos de 50% dos casos. Linfáticos e vasos sanguíneos dilatados, edema e inflamação inespecífica são comumente vistos. Manchas especiais para infecções e microscopia de luz polarizada para material estranho devem ser negativas.
Causas reconhecidas de granulomas como tuberculose, sarcoidose e doença de Crohn devem ser excluídas. Outras investigações podem incluir:
- Testes de sangue – ácido fólico, ferro, vitamina B12, enzima conversora de angiotensina
- Raios-X ao tórax
- Endoscopia
- Teste cutâneo de buberculina ou QuantiFERON Gold para tuberculose
- Testes de punção
Todos estes devem ser normais/negativos na granulomatose orofacial. O papel dos testes de alergia não é claro.
Existem relatos de doença de Crohn desenvolvendo-se anos após os sintomas orofaciais, portanto uma reavaliação pode ser necessária, particularmente se novos sintomas se desenvolverem, como dor abdominal ou diarréia.
Qual o tratamento da granulomatose orofacial?
Como a causa da granulomatose orofacial não foi determinada, não há tratamento curativo. A remissão espontânea pode ocorrer, mas é rara. O tratamento é oferecido onde há dor, preocupações cosméticas ou função deficiente.
Corticosteróides são os tratamentos mais comumente utilizados:
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- Esteróides tópicos como pomadas, cremes, elixir bucal ou inaladores para um ligeiro inchaço, úlceras orais, etiquetas de mucosa ou cobblestoning
- Injeções de cortisona intralesional múltiplas para inchaço moderado
- Esteróides sistêmicos (geralmente prednisona oral) para inchaço moderado
Tetraciclina oral, antibióticos anaeróbicos como metronidazol, ou dapsona são por vezes úteis na redução do inchaço.
Tacrolimus tópico sozinho ou em combinação com outros tratamentos também tem sido usado para um ligeiro inchaço.
Um outro tratamento imunomodulador é frequentemente necessário, para além do esteróide. Metotrexato, hidroxicloroquina, clofazimina, azatioprina e talidomida de baixa dose foram relatados para ajudar em pequenas séries de casos. Inibidores anti-TNFα como o infliximab também têm sido usados com sucesso.
Resposta ao tratamento é lenta. Melhoria parcial ou completa pode ser observada na maioria dos pacientes, mas não em todos, embora isso possa levar anos. É mais provável que o inchaço melhore do que a ulceração oral.
A cirurgia pode ser necessária para o inchaço permanente grave que interfere na fala ou na alimentação.