A hipertensão pulmonar (HP) é um distúrbio cardiopulmonar que pode envolver múltiplas condições clínicas e pode complicar a maioria das doenças cardiovasculares e respiratórias. Sua definição é um aumento na pressão média da artéria pulmonar (PAPm). ⩾ 25 mmHg em repouso, levando à insuficiência cardíaca direita e finalmente à morte. A classificação clínica da hipertensão pulmonar (HP) categoriza a HP em grupos que compartilham características e tratamentos fisiopatológicos e hemodinâmicos similares. São identificados cinco grupos de desordens que causam HP: hipertensão arterial pulmonar (Grupo 1) que é uma HP pré-capilar, definida por uma pressão de cunha de artéria pulmonar normal (PAWP) {$$leqslant $} ⩽ 15 mmH, devido à remodelação das pequenas artérias pulmonares (<500 μm); hipertensão pulmonar devido a doença cardíaca esquerda (Grupo 2) que é um HP pós-capilar, definido por um aumento da pressão de cunha da artéria pulmonar (PAWP) >15 mmHg; hipertensão pulmonar por doença pulmonar crônica e/ou hipoxia (Grupo 3); hipertensão pulmonar trombo-embólica crônica (Grupo 4); e hipertensão pulmonar por mecanismos pouco claros e/ou multifatoriais (Grupo 5). A HAP (grupo 1) pode ser tratada com agentes que visam três vias endoteliais disfuncionais da HAP: via do óxido nítrico (NO), via da endotelina-1 e via da prostaciclina. Os pacientes com risco baixo ou intermediário podem ser tratados com monoterapia inicial ou com terapia inicial de combinação oral. Em pacientes de alto risco a terapia de combinação inicial, incluindo análogos intravenosos de prostaciclina, deve ser considerada. Pacientes com resposta clínica inadequada ao tratamento máximo (terapia tripla com prostaciclina intravenosa) devem ser avaliados para transplante pulmonar. Apesar dos progressos, a HAP permanece uma doença fatal com uma taxa de sobrevivência de 3 anos de 58%. O tratamento da HP do grupo 2, grupo 3 e grupo 5 é o tratamento da doença causal e a terapêutica da HAP não é recomendada. O tratamento da HP do grupo 4 é a endarteriectomia pulmonar se os pacientes forem elegíveis, caso contrário, pode ser considerada a angioplastia pulmonar por balão e/ou a terapêutica médica.