Itchy back: Notalgia paraesthetica e amiloidose maculosa

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Nem todas as costas têm comichão, mas começo a suspeitar que a minha paciente não tem paraesthetica ou amiloidose maculosa quando ela diz algo como:

– “Tive uma comichão nas costas que não desaparece com nada”.

– “Notei uma mancha escura na zona do “ombro” que faz comichão e tem um aspecto sujo. Não vai desaparecer por mais que eu esfregue.”

– “Em casa eles pensam que sou louco; eu ando por aí a coçar-me contra os caixilhos das portas. Eles olham para mim e não vêem nada.”

Noalgia estética e amiloidose macular. Mancha escura e área vermelha de arranhão.

Notalgia paraesthetica e amiloidose maculosa.

Amyloidoses são um grupo heterogêneo de doenças causadas pela deposição extracelular de uma proteína fibrilar chamada amilóide.
Todos eles têm um componente comum, a substância P, que é derivada de filamentos epidérmicos degenerados ou secreção por fibroblastos.
Estas fibrilas lineares formam redes que são facilmente observadas sob o micóscópio quando coradas com vermelho Congo, pois emitem birefringência verde em luz polarizada.
Existem amiloidoses sistêmicas com impacto significativo sobre a saúde do paciente, que não são o tema deste artigo.

Se nos concentrarmos em amiloidoses cutâneas localizadas primárias, sem envolvimento de órgãos internos, elas ocorrem em pele saudável.

Amiloidose macular, juntamente com amiloidose nodular e líquen amilóide, são, portanto, processos de deposição estritamente cutânea.

Amiloidose macular é manifestada por uma placa escura e reticulada na parte superior das costas, muitas vezes coincidindo com a área escapular; ocasionalmente várias manchas podem ser vistas e em outros locais. Se o coçar for intenso, uma área central mais avermelhada pode ser vista (ver foto clínica).

A maioria dos casos é esporádica, embora famílias afetadas com padrão autossômico dominante de herança tenham sido descritas.

Nesses casos familiares e na não amálgama em crianças, a associação com Neoplasia Endócrina Múltipla tipo 2a (MEN2a) deve ser descartada.

Notalgia paraesthetica é um distúrbio sensorial unilateral do nervo sensitivo que afeta os ramos primários posteriores da região torácica das vértebras torácicas T2 a T6.
A causa não é clara embora haja especulação de que possa ser causada por fricção ou trauma local.

A sensação pruriginosa ou ardente da área é frequentemente acompanhada por uma área hiperpigmentada escura, que clinicamente seria amiloidose macular.
Mediadores neurológicos transversais estão envolvidos (substância P, neuroquinina…) com origem nas fibras nervosas C amielínicas da pele.

O exame histológico da biópsia mostraria, além do aumento da pigmentação da camada basal da epiderme, deposição de substância amilóide na derme superior.
A origem da amilóide estaria nos queratinócitos e suas queratinas degeneradas por arranhões contínuos.

De acordo com esta abordagem, toda a notalgia paraestética pode acabar por produzir uma amiloidose maculosa, mas nem toda a amiloidose maculosa teria a sua origem numa anterior notalgia.

Tratamento da notalgia paraestética

A lista de tratamentos é longa, o que por vezes é indicativo da baixa eficácia de todos eles.

Este é o caso da toxina botulínica, cujos efeitos são procurados: inibe a liberação da substância P, noradrenalina e glutamato, estimula a liberação do peptídeo relacionado ao gênero calcitonina e reduz o prurido induzido pela histamina.

Notalgia paraestésica e amiloidose maculosa. Tratamento com toxina botulínica.

Notalgia paraesthetica e amiloidose maculosa. Tratamento com toxina botulínica.

Seguindo uma publicação de 2007 de Weinfeld et al. nos Arquivos de Dermatologia apresentando melhora em dois pacientes tratados com toxina botulínica A, outras tentativas foram seguidas com resultados encorajadores.

O último é dos nossos colegas de Vigo, onde, no entanto, os resultados não são tão bons.

A aplicação foi de 4 unidades de toxina por ponto, com um espaçamento de 2 cm entre furos, cobrindo toda a placa. Não houve alteração no tamanho da placa escura e após um mês todos tiveram a mesma comichão que antes do tratamento.

  • Serão necessárias mais sessões?
  • Em vista da boa tolerância e falta de efeitos secundários, deverá no entanto ser considerado quando outras opções falharem?
  • Haverá “boas respostas”?

Questões no ar, como continuamos com as opções mais usadas:

Corticóides ópticos: com maus resultados.

Topical capsaicin: Princípio extraído da pimenta quente, é capaz de neutralizar os neropeptídeos ao nível das fibras C. Pode ter um efeito paradoxal no início, aumentando a sintomatologia.

Pramoxina: actuaria através do seu efeito anestésico local.

Antiepilépticos e antidepressivos

Gabapentina e pré-gabalina: análogos GABA.

Eduardo Lauzurica. Dermatologista

Localização em Madrid

Localização em Vitória

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