AAFA apresenta-se normalmente durante os primeiros 20 anos de vida, caracterizada pela atrofia unilateral lentamente progressiva de vários tecidos (pele, tecido conjuntivo, gordura, músculo e raramente, estruturas ósseas subjacentes) no território do 5º nervo craniano. A PHA pode começar com alopecia, hipopigmentação capilar e a atrofia pode ser precedida por endurecimento cutâneo e hipo ou hiperpigmentação. A APP pode se estender até o lábio superior e/ou um lado da língua e dos músculos mastigatórios, resultando em desvio do nariz/boca em direção ao lado afetado, aparência anormal do lábio superior torcido ou em relevo, micrognatia, dificuldade para abrir/fechar os maxilares e mastigar/smorrer/falar, trismo, exposição anormal de certos dentes, erupção tardia e/ou raízes atróficas e má oclusão. Raramente os dois lados do rosto e a pele dos braços/tronco/perna ou o corpo inteiro podem estar envolvidos. As convulsões e dores de cabeça são os sintomas neurológicos mais comuns. Anomalias oftalmológicas (enofthalmos, retração do globo terrestre, ptose, heterocromia da íris, uveíte, vasculite retiniana, glaucoma e atrofia das pálpebras) podem resultar em deficiência visual ou cegueira. Também pode ser observado o envolvimento do ouvido (deformação ipsilateral do ouvido, aparência anormal pequena e protrusão da cabeça). Ansiedade e depressão são comuns. Uma sobreposição significativa entre as características clínicas e histológicas da APS e a esclerodermia localizada ”en coup de sabre” é relatada.