Discussão
A FH benigna não era conhecida como entidade clínica antes de 1970 quando, como resultado do desenvolvimento de técnicas imunohistoquímicas e microscopia eletrônica, o diagnóstico diferencial tornou-se viável 6 7,
O diagnóstico de FH pode ser clinicamente difícil quando a lesão está localizada nos tecidos profundos, e é freqüentemente confirmada após a excisão local. Histopatologicamente, este tumor é uma neoplasia de origem histiocítica e é composto por uma população de células bifásicas de histiócitos e fibroblastos 8. Isto explica a dupla população de elementos histiocíticos e fibroblastos comumente vistos neste tumor. Segundo outros autores, o histiócito provém de uma célula estaminal mesenquimatosa indiferenciada 9. No nosso caso, foi realizada imuno-histoquímica para diagnóstico diferencial, mostrando características semelhantes no exame microscópico. A positividade para CD68 e vimentina demonstrou que a lesão era composta de células histiocitárias e fibroblásticas em imunohistoquímica, e a negatividade para SMA e S-100 poderia diferenciar a lesão de leiomiossarcoma e tumores neurogênicos 10,
A distinção diagnóstica mais importante é a separação deste tumor de formas agressivas de neoplasias fibro-histócicas, incluindo dermatofibrossarcoma protuberante e FH maligno 11 12. Assim como a FH benigna, o diagnóstico de FH maligna frequentemente depende da imunohistoquímica e microscopia eletrônica para diferenciá-la de outras lesões.
FH maligna é composta de células sarcomatosas pleomórficas malignas, células gigantes bizarras e figuras mitóticas freqüentes 13. As características histológicas, infelizmente, têm um papel menor na predição do comportamento biológico destas neoplasias. A presença de certas características histológicas atípicas, incluindo necrose, marcada atividade celular e mitótica, não se correlaciona bem com recidiva clínica 3 11 14,
A diferença entre FH benigna e maligna é geralmente óbvia, pois esta última é um tumor pleomórfico, profundamente situado, com numerosas figuras mitóticas típicas e atípicas e áreas proeminentes de hemorragia e necrose. Menos evidente, no entanto, é a diferença entre este tumor e a forma angiomatóide da FH. Esta última é um tumor que ocorre normalmente na infância caracterizado por folhas de células histiocitárias interrompidas por áreas císticas de hemorragia. Estas estão rodeadas por um manguito denso de linfócitos e plasmócitos, mas quase nunca possuem células gigantes e xantomas como a FH 11 14 15,
Como a FH, o dermatofibrossarcoma protuberante ocorre na derme e subcutis, mas está mais apto a mostrar um envolvimento subcutâneo extenso do que a FH benigna. Também é caracterizado por uma população celular mais uniforme e carece de células gigantes, células inflamatórias e elementos xantomatosos. Seus fascículos, compostos de células atenuadas esbeltas, são mais longos e dispostos em um padrão storiforme distinto, ao contrário dos fascículos curílicos curtos de FH. Suas margens são infiltrativas, em contraste com as margens bem definidas de FH. A imuno coloração também revela diferenças distintas na composição celular destes tumores. Os histiocitomas fibrosos contêm uma população significativa de células positivas de fator XIIIa, embora tenha sido debatido se estas células representam uma população de células neoplásicas ou um infiltrado peculiar que acompanha o tumor. Em contraste, dermatofibrossarcoma protuberante contém apenas células de fator XIIIa-positivo dispersas, mas, em impressionante contraste com a FH benigna, ela expressa o CD34 em uma porção significativa de células neoplásicas. A combinação dessas duas colorações provou ser altamente confiável na distinção dessas duas lesões, que freqüentemente causam problemas diagnósticos, particularmente quando apenas uma amostra superficial de biópsia está disponível para avaliação 12 14-16,
FH, com base na localização, são geralmente divididas em tipos cutâneos e aquelas que envolvem tecidos profundos 2 5. Essas lesões geralmente surgem na pele, mas podem muito ocasionalmente ocorrer em tecidos profundos moles 1 6. A FH benigna não-cutânea representa aproximadamente 1% de todas as lesões benignas de FH. Este tumor tem sido associado a um trauma anterior, exposição solar e infecção crônica, sugerindo que ele representa uma proliferação reativa de células benignas. A HGF benigna dos tecidos moles não-cutâneos da cabeça e pescoço desenvolve-se mais freqüentemente como uma massa indolor com sintomas específicos causados por interferência na anatomia e fisiologia normais da área em que surgem 1 11.
Situações específicas de envolvimento, na região da cabeça e pescoço, descritas na literatura, incluem mucosa bucal, triângulo submandibular, língua oral, laringe, cavidade nasal, mandíbula e fossa supraclavicular 1 5 6 11 17 18. Normalmente, essas lesões aparecem muito bem circunscritas (muitas vezes encapsuladas) e a superfície cortada é firme e de cor marrom-amarelada a pálida. Não há evidência macroscópica de necrose, mas por vezes as lesões são focalmente císticas, apresentando hemorragia interna. O diâmetro máximo foi relatado como variando de 2 a 12 cm 5. Vale a pena salientar que a maioria das lesões tinha sido apenas descascada, facto que quase de certeza contribuiu para a elevada taxa de recidiva local 1. Todas as lesões provaram ser solitárias, não estando nenhuma relacionada a uma articulação. Clinicamente, a maioria das lesões apresentava-se como uma massa indolor, de crescimento lento, com duração pré-operatória variando de 3 a 12 meses 5 11,
As idades dos pacientes que emergiram de uma revisão da literatura variaram de 1 a 70 anos, enquanto o paciente descrito neste relato tinha 19 anos de idade. A relação homem-mulher na revisão da literatura foi de 2,5:1 6. Este tumor da cabeça e pescoço geralmente se desenvolve como uma massa indolor com sintomas específicos causados por interferência na anatomia e fisiologia normal da área em que são encontrados. Os sintomas iniciais mais comumente relatados foram obstrução nasal, epistaxe, disfagia e dispnéia. Quando a massa é localizada posteriormente na cavidade oral ou língua, os pacientes podem apresentar disfagia, dispnéia, ronco ou uma combinação desses sintomas 6. Nosso paciente apresentou uma massa na face, associada ao inchaço, sem outros sintomas.
As lesões mais comuns foram tratadas por excisão local sem sacrificar estruturas que causariam maior morbidade funcional ou cosmética. Nosso paciente foi submetido à excisão local completa, com margens claras e sem qualquer morbidade. Estas lesões não têm potencial metastático e geralmente bom prognóstico. Dos casos com seguimento relatados na literatura, apenas 2 (11%) dos 18 tiveram recidiva após uma excisão local 1 10. A razão para estas recidivas é desconhecida, assim como a adequação das margens de ressecção. Se as margens cirúrgicas foram relatadas como livres de tumor, as recidivas locais foram pouco freqüentes. A radioterapia e a quimioterapia não têm qualquer papel no tratamento da HGF benigna 1 6,