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Descrição

Um menino de 16 anos, um caso conhecido de epilepsia com fenitoína oral (300 mg/dia) e ácido fólico (5 mg/dia) nas últimas 6 semanas, apresentado com queixas de febre alta, icterícia e erupção eritematosa generalizada por 15 dias de duração. A erupção foi maculopapular no início, que se desquamou nos 3 dias seguintes e mudou para dermatite esfoliativa (figura 1). O paciente não tomava nenhum outro medicamento. Ele tinha linfadenopatia generalizada, icterícia e hepatomegalia tenra. As investigações revelaram hemoglobina 12 g/dl, contagem total de leucócitos 15 700/mm3, contagem diferencial de leucócitos revelou eosinófilos 15%, polimorfos 52%, linfócitos 28% e monócitos 5%. A bilirrubina sérica foi 7,6 mg/dl (0,3-1,0 mg/dl), a alanina-aminotransferase e a aspartato aminotransferase foram mais de cinco vezes o normal. A biópsia de uma erupção cutânea revelou espongiose com vesiculação intra-epidérmica e exocitose irregular, sem patologia específica na derme. Todas as outras investigações, incluindo o perfil de septicemia e a sorologia para hepatite viral, foram negativas. Foi feito diagnóstico de erupção cutânea com eosinofilia e síndrome de sintomas sistêmicos (DRESS) devido à fenitoína. A fenitoína foi descontinuada, e o paciente foi iniciado com prednisolona oral na dose de 1 mg/kg/dia durante 2 semanas, que se tornou cónico durante um período de 4 semanas seguintes. O paciente apresentou rápida resolução da febre, eosinofilia e melhora progressiva da erupção cutânea e disfunção hepática por um período de 3 semanas. Nosso paciente foi diagnosticado como síndrome DRESS, conforme definido por Bocquet et al.1 As características clínicas eram típicas: febre, erupção cutânea seguida de dermatite esfoliativa, linfadenopatia, eosinofilia e hepatite. Os medicamentos que comumente causam a síndrome de DRESS incluem fenitoína,2 fenobarbital, carbamazepina, lamotrigina, minociclina, sulfonamidas, sulfassalazina, trimetoprim, alopurinol, abacavir, nevirapina, mexiletina, isoniazida, sais de ouro, diltiazem, atenololol, captopril, azatioprina e dapsona. A síndrome do VESTUÁRIO geralmente começa várias semanas após a exposição ao medicamento ofensivo. A mortalidade geral na síndrome de DRESS é de cerca de 10%.1 Os diagnósticos diferenciais mais comuns para a síndrome de DRESS são a síndrome de Stevens-Johnson/ necrólise epidérmica tóxica, síndrome hipereosinfílica e doença de Kawasaki.

Um arquivo externo que contém uma foto, ilustração, etc. O nome do objeto é bcr0320126128f01.jpg

Dermatite esfoliativa em ambos os membros inferiores.

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Pontos de aprendizagem

  • Rash com síndrome de eosinofilia e sintomas sistémicos (VESTUÁRIO) é um efeito adverso que ameaça a vida dos anticonvulsivos aromáticos (fenitoína, fenobarbital e carbamazepina).

  • Os clínicos devem ter um alto índice de suspeita para a síndrome do DRESS em pacientes em tratamento com anticonvulsivos aromáticos que apresentam síndrome tipo sepse.

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  • A gestão da síndrome do DRESS está reconhecendo a presença desta síndrome, cessando imediatamente o uso do medicamento ofensivo e o uso de esteróides.

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