Pancreatic duct disruption is accompanied by pancreatic juice leakage and consequently determines pancreatic fluid collections (PFCs).
As manifestações clínicas do vazamento do ducto principal do pâncreas incluem pseudocistos, necrose mural (WON), fístulas pancreáticas, ascite, derrames pleurais e pericárdicos . De acordo com a classificação revista de Atlanta, os pseudocistos e WON são os resultados tardios (> 4 semanas após o início da dor) das coleções pós-pancreatite. Pseudocisto é o resultado mais frequente de um vazamento do ducto pancreático. WON é secundário a uma necrose pancreática focal e é caracterizado pela presença de resíduos necróticos na coleção, enquanto que o conteúdo de pseudocisto é seroso .
Síndrome do ducto desconectado (DDS) é uma condição rara caracterizada por um vazamento pancreático com uma transecção completa do ducto pancreático principal na porção distal da glândula. Geralmente ocorre como resultado de pancreatite aguda grave com necrose pancreática e pode ser observada em 16% destes pacientes .
TC e MRCP são os exames de imagem pivotal em pacientes que apresentam PFC . A TC frequentemente superestima o componente fluido de uma coleção e pode erroneamente diagnosticar WON como um pseudocisto . MRCP pode ser usado como substituto da colangio-pancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE), pois pode identificar um vazamento ativo de um ducto pancreático . A EUS pode ser particularmente útil na identificação de resíduos necróticos dentro das coleções de fluidos . O EUS-FNA pode ser útil no diagnóstico diferencial de lesões císticas, coletando líquido para citologia, amilase e CEA . O conteúdo de pseudocisto é normalmente caracterizado por alta concentração de amilase e baixos níveis de CEA. Nestes pacientes o fluido do cisto geralmente contém células inflamatórias na avaliação citológica . No entanto, a citologia e a análise do fluido são caracterizadas por algumas limitações. Em uma grande série, a FNAC mostrou alta especificidade (83%) mas baixa sensibilidade (34%) para lesões císticas mucosas. Apenas a concentração de CEA do líquido cístico (valor de corte = 192 ng/mL) foi associada com notável especificidade e sensibilidade (83% e 75%, respectivamente) para lesões mucosas . De fato, a concentração de amilase no líquido cistoso pode ser elevada não só em pseudocistos, mas também em neoplasias com comunicação de ductos pancreáticos .
Nosso paciente não tinha fatores de risco, história ou sinais de pancreatite aguda. Nenhum trauma abdominal prévio foi relatado. Os sintomas de apresentação foram início de icterícia e perda de peso significativa. Dor abdominal é o sintoma mais freqüente de apresentação de um pseudocisto. Icterícia e perda de peso ocorrem com maior frequência nas neoplasias pancreáticas. Em uma grande análise retrospectiva, icterícia e perda de peso representam, respectivamente, 3,9 e 18,6% da apresentação dos sintomas de um pseudocisto. De fato, pacientes que desenvolvem pseudocistos raramente são assintomáticos para pancreatite, tornando o nosso diagnóstico mais desafiador. A neoplasia mucinosa cística mucosa (NMC) e a neoplasia intraductal papilar (NPMN) foram consideradas como diagnóstico alternativo .
MCN são tumores macrocísticos de parede espessa sem comunicação do sistema ductal . As grandes lesões císticas detectadas na tomografia computadorizada foram coerentes com a MCN, mas os achados de MRCP excluíram este diagnóstico. A IPMN foi considerada devido à presença de comunicação entre os cistos e os ductos pancreáticos; entretanto, a dilatação do ducto de Wirsung, característica do ducto principal do tipo IPMN, estava ausente.
Não obstante, a falta de células neoplásicas na FNAC guiada por EUS e a alta concentração de amilases tornaram o diagnóstico de um cisto benigno mais provável do que uma lesão maligna .
A gestão dos PFC é conservadora no caso de pequenas coleções, pequenos defeitos nos ductos e na ausência de obstrução ductal a jusante, conseqüente à ruptura dos ductos. As grandes rupturas ductais com obstrução a jusante requerem uma gestão operativa. Hoje em dia, apenas PFCs sintomáticos são recomendados para drenagem . No nosso caso, a presença de icterícia, compressão gastrointestinal superior e grandes dimensões de pseudocistos requerem uma drenagem. Atualmente a drenagem de um pseudocisto pode ser realizada com uma técnica cirúrgica ou endoscópica: nas últimas décadas o tratamento endoscópico tornou-se a abordagem de escolha .
Cisto-gastrostomia cirúrgica é geralmente realizada através de uma anastomose entre a luz da cavidade do cisto e o estômago . A drenagem cirúrgica é uma terapia eficaz. Após a drenagem, a taxa de recorrência de pseudocistos é de 2,5%-5%, mas a taxa de complicações pode chegar a 30%.
As modalidades de tratamento endoscópico são a drenagem transmural, a drenagem transpapilar e a pancreaticoduodenostomia ou gastrostomia.
Estudos iniciais comparando a cistogastrostomia cirúrgica com a endoscópica mostraram resolução de pseudocistos equivalente e taxas de complicações comparáveis . No entanto, a melhoria das habilidades minimamente invasivas fez da técnica endoscópica a abordagem inicial preferida. Estudos mais recentes concluíram que duas técnicas produziram taxas de sucesso técnico e de complicações semelhantes, mas o tratamento endoscópico teve um tempo de internação mais curto e um custo hospitalar mais baixo. Além disso, uma revisão da Cochrane comparando as modalidades de tratamento cirúrgico e endoscópico concluiu que são necessários mais estudos sobre este tema. Uma análise recente concluiu que o tratamento ideal do pseudocisto pancreático ainda é controverso, na ausência de meta-análise comparando as duas abordagens .
Realizamos a exploração cirúrgica por três razões. Em primeiro lugar, a exploração peritoneal e a secção congelada poderiam excluir definitivamente a natureza tumoral da lesão cística. Além disso, a drenagem cirúrgica permitiu uma descompressão biliar e estomacal mais rápida. Finalmente, uma experiência reduzida em drenagem endoscópica de pseudocistos com orientação EUS em nossa instituição tornou o tratamento cirúrgico mais confiável.
Retrospectivamente, no nosso caso, a explicação mais confiável da origem dos múltiplos pseudocistos foi uma ruptura do canal pancreático principal secundária a uma pancreatite necrótica focal assintomática da cauda da glândula. A massa cística complexa foi posteriormente revelada devido à compressão gástrica e biliar.
Pseudocistos pancreáticos geralmente complicam episódios agudos e sintomáticos de pancreatite. Em nosso caso, a presença de lesão cística complexa do pâncreas e ruptura do ducto de Wirsung na ausência de episódio prévio de pancreatite aguda ou traumatismo abdominal tornou o diagnóstico desafiador. Nestes casos, a TC, RM e EUS são essenciais para suspeitar lesões malignas e para definir a presença de uma comunicação com os ductos pancreáticos.