Ruptura atraumática de Wirsung en paciente con pseudoquistes pancreáticos: presentación de un caso

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La interrupción del conducto pancreático se acompaña de fuga de jugo pancreático y, en consecuencia, determina colecciones de líquido pancreático (CFP).

Las manifestaciones clínicas de la fuga del conducto principal pancreático incluyen pseudoquistes, necrosis amurallada (WON), fístulas pancreáticas, ascitis, derrames pleurales y pericárdicos . Según la clasificación revisada de Atlanta, los seudoquistes y la necrosis amurallada son los resultados tardíos (> 4 semanas después de la aparición del dolor) de las colecciones postpancreatitis . El pseudoquiste es el resultado más frecuente de una fuga del conducto pancreático. El WON es secundario a una necrosis pancreática focal y se caracteriza por la presencia de restos necróticos en la colección, mientras que el contenido del pseudoquiste es seroso.

El síndrome del conducto desconectado (DDS) es una afección rara caracterizada por una fuga pancreática con una transección completa del conducto pancreático principal en la porción distal de la glándula. Generalmente se produce como resultado de una pancreatitis aguda grave con necrosis pancreática y puede observarse en el 16% de estos pacientes.

La TC y la CPRM son los exámenes de imagen fundamentales en los pacientes que presentan un PFC. La TC suele sobrestimar el componente líquido de una colección y puede diagnosticar erróneamente el WON como un pseudoquiste . La CPRM podría utilizarse como sustituto de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE), ya que puede identificar una fuga activa de un conducto pancreático. La EUS puede ser particularmente útil para identificar restos necróticos dentro de las colecciones de líquido. La EUS-FNA puede ser útil en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas mediante la recogida de líquido para citología, amilasa y CEA. El contenido del pseudoquiste suele caracterizarse por una alta concentración de amilasa y bajos niveles de CEA. En estos pacientes el líquido del quiste suele contener células inflamatorias en la evaluación citológica . No obstante, la citología y el análisis del líquido se caracterizan por algunas limitaciones. En una gran serie, la FNAC mostró una alta especificidad (83%) pero una baja sensibilidad (34%) para las lesiones quísticas mucinosas. Sólo la concentración de CEA en el líquido del quiste (valor de corte = 192 ng/mL) se asoció con una especificidad y sensibilidad notables (83% y 75% respectivamente) para las lesiones mucinosas . De hecho, la concentración de amilasa en el líquido del quiste puede estar elevada no sólo en los pseudoquistes, sino también en las neoplasias con comunicación de los conductos pancreáticos.

Nuestra paciente no tenía factores de riesgo, antecedentes ni signos de pancreatitis aguda. No se informó de ningún traumatismo abdominal previo. Los síntomas de presentación fueron la aparición de ictericia y una importante pérdida de peso. El dolor abdominal es el síntoma más frecuente de presentación de un pseudoquiste . La ictericia y la pérdida de peso son más frecuentes en las neoplasias pancreáticas. En un amplio análisis retrospectivo, la ictericia y la pérdida de peso representan respectivamente el 3,9 y el 18,6% de los síntomas de presentación de un pseudoquiste . De hecho, los pacientes que desarrollan pseudoquistes rara vez son asintomáticos para la pancreatitis, lo que hace que nuestro diagnóstico sea más difícil. La neoplasia quística mucinosa (NQM) y la neoplasia mucinosa papilar intraductal (NMPI) fueron consideradas como diagnósticos alternativos.

Las NQM son tumores macroquísticos de paredes gruesas sin comunicación con el sistema ductal. Las grandes lesiones quísticas detectadas en la TC eran coherentes con los NMC, pero los resultados de la CPRM excluyeron este diagnóstico. Se consideró una NIPM debido a la presencia de una comunicación entre los quistes y los conductos pancreáticos; sin embargo, la dilatación del conducto de Wirsung, característica de la NIPM tipo conducto principal, estaba ausente.

No obstante, la ausencia de células neoplásicas en la FNAC guiada por EUS y la alta concentración de amilasas hicieron que el diagnóstico de un quiste benigno fuera más probable que el de una lesión maligna.

El manejo de los PFC es conservador en caso de pequeñas colecciones, pequeños defectos ductales y en ausencia de obstrucción ductal aguas abajo como consecuencia de la disrupción del conducto . Las grandes alteraciones ductales con obstrucción aguas abajo requieren un tratamiento quirúrgico. Hoy en día sólo se recomienda el drenaje de los PFC sintomáticos. En nuestro caso, la presencia de ictericia, la compresión gastrointestinal superior y el gran tamaño de los pseudoquistes requerían el drenaje. Actualmente el drenaje de un pseudoquiste puede realizarse con una técnica quirúrgica o endoscópica: en las últimas décadas el tratamiento endoscópico se ha convertido en el abordaje de elección.

La cistogastrostomía quirúrgica suele realizarse a través de una anastomosis entre la luz de la cavidad del quiste y el estómago . El drenaje quirúrgico es una terapia eficaz. Tras el drenaje, la tasa de recurrencia del pseudoquiste es del 2,5%-5%, pero la tasa de complicaciones puede alcanzar el 30%.

Las modalidades de tratamiento endoscópico son el drenaje transmural, el drenaje transpapilar y la pancreaticoduodenostomía o gastrostomía.

Los estudios iniciales que comparaban la cistogastrostomía quirúrgica con la endoscópica mostraron una resolución equivalente del pseudoquiste y tasas de complicaciones comparables . Sin embargo, la mejora de las habilidades mínimamente invasivas hizo que la técnica endoscópica fuera el enfoque inicial preferido. Estudios más recientes concluyeron que las dos técnicas tenían un éxito técnico y unas tasas de complicaciones similares, pero el tratamiento endoscópico tenía una menor duración de la estancia hospitalaria y un menor coste hospitalario . Además, una revisión Cochrane que comparaba las modalidades de tratamiento quirúrgico y endoscópico concluyó que se necesitan más estudios sobre este tema. Un análisis reciente concluyó que el tratamiento óptimo para el pseudoquiste pancreático sigue siendo controvertido, a falta de un metaanálisis que compare los dos enfoques.

Realizamos la exploración quirúrgica por tres razones. En primer lugar, la exploración peritoneal y la sección congelada pudieron excluir definitivamente la naturaleza tumoral de la lesión quística. Además, el drenaje quirúrgico permitió una descompresión biliar y estomacal más rápida. Por último, una menor experiencia en el drenaje endoscópico de pseudoquistes con guía EUS en nuestra institución hizo que el tratamiento quirúrgico fuera más fiable.

Retrospectivamente, en nuestro caso, la explicación más fiable del origen de los múltiples pseudoquistes fue una rotura del conducto pancreático principal secundaria a una pancreatitis necrótica focal asintomática de la cola de la glándula. La masa quística compleja se reveló posteriormente debido a una compresión gástrica y del tracto biliar.

Los pseudoquistes pancreáticos generalmente complican los episodios agudos y sintomáticos de pancreatitis. En nuestro caso, la presencia de una lesión quística pancreática compleja y la rotura del conducto de Wirsung en ausencia de un episodio previo de pancreatitis aguda o de un traumatismo abdominal dificultaron el diagnóstico. En estos casos, la TC, la MR y la USE son esenciales para sospechar lesiones malignas y para definir la presencia de una comunicación con los conductos pancreáticos.

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