U 57leté ženy s anamnézou karcinomu prsu se objevily jemné chloupky lanugoského typu na tvářích a bradě. Infiltrující duktální karcinom pravého prsu (pT1N1M0, estrogenový receptor pozitivní a progesteronový receptor pozitivní) byl diagnostikován 5 let před prezentací a byl léčen modifikovanou radikální mastektomií s totální disekcí axilárních lymfatických uzlin a adjuvantním tamoxifenem. Rok po operaci byla vyříznuta a ozářena lokální recidiva a tamoxifen byl nahrazen letrozolem. V následujících dvou letech se u ní rozvinulo metastatické onemocnění v podklíčkových a kontralaterálních axilárních lymfatických uzlinách, kostech a játrech, pro které podstoupila šest cyklů cyklofosfamidu, metotrexátu a fluorouracilu a následně několik hormonálních terapií. Z důvodu progresivního onemocnění 6 měsíců po ukončení léčby byla léčena šesti cykly doxorubicinu. Tři měsíce poté se u ní objevilo nadměrné jemné nemedulované ochlupení na tvářích a bradě (obr. 1 a 2). Kromě toho byla zaznamenána progrese supra- a infraklavikulární a kontralaterální axilární lymfadenopatie. Nebyly pozorovány žádné známky virilizace nebo hirsutismu a axilární a pubické ochlupení se jevilo jako normální. Laboratorní vyšetření, včetně rozsáhlých endokrinologických vyšetření, neodhalila žádné abnormality kromě již dříve zjištěného zvýšení jaterních funkčních testů, které bylo pravděpodobně způsobeno jaterními metastázami. Byla diagnostikována hypertrichosis lanuginosa acquisita. Počítačová tomografie hrudníku potvrdila progresi lymphangitis carcinomatosa a klavikulární a kontralaterální axilární lymfadenopatii. Pomocí docetaxelu a lokální radioterapie bylo dosaženo částečné odpovědi, která se shodovala s vymizením hypertrichózy. Náš pacient zemřel do 2 let od diagnostikování tohoto vzácného kožního paraneoplastického syndromu.

Kutánní paraneoplastické syndromy jsou často nesprávně interpretovány jako kožní metastázy nebo nejsou rozpoznány jako marker vnitřní malignity. V aktuálně popsaném případě se hypertrichóza vyvinula během progrese známého metastatického onemocnění. Obecně tyto kožní syndromy probíhají paralelně s nádorem, mizí po odstranění primárního nádoru a znovu se objevují při lokální recidivě nebo vzdálených metastázách.1

Získaná hypertrichóza lanuginosa (AHL) je vzácný kožní paraneoplastický syndrom charakterizovaný vznikem nadměrného, dlouhého, jemného, nepigmentovaného ochlupení, které se přednostně nachází na obličeji.2,3 Dosud bylo popsáno pouze 56 případů AHL,2-7 z nichž pět případů bylo spojeno s karcinomem prsu. AHL je nejčastěji spojena s adenokarcinomem plic a tlustého střeva (27 %, resp. 24 %1,4,5) a kromě leukémie a Ewingova sarkomu je popsána také u dalších solidních nádorů slinivky břišní, dělohy, vaječníků, ledvin, močového měchýře a žlučníku. Syndrom je častěji pozorován u žen než u mužů (70 %, resp. 30 %)3,4 a obvykle se vyskytuje při diseminaci nádoru.8 U žen je třeba AHL odlišit od hirsutismu, podtřídy hypertrichózy definované nadměrným růstem ochlupení citlivého na androgeny, které je rozloženo po vzoru dospělých mužů.9 Diferenciální diagnóza zahrnuje další příčiny získané hypertrichózy, jako je mentální anorexie, AIDS, poranění mozku, hypotyreóza, polymyozitida, porphyria cutanea tarda, primární biliární cirhóza, šok, systémový lupus erythematodes a specifické léky (kortikosteroidy, cyslosporin, diazoxid, interferon-α, minoxidil, penicilin, fenytoin, spironolakton, streptomycin a zidovudin).2,3,5,10-12 V těchto přidružených případech se hypertrichóza vyznačuje ochlupením terminálního typu, které je většinou hrubé a tmavé.2,8

Náš pacient měl normální funkci nadledvin a štítné žlázy a neužíval žádný z výše uvedených léků. Několik měsíců před prezentací hypertrichózy byla léčena doxorubicinem. Gaffney et al12 naznačují, že cytotoxická chemoterapie může sama o sobě vyvolat AHL, ale ve většině hlášených případů nebyla popsána žádná souvislost. U našeho pacienta došlo k vymizení ochlupení lanugového typu během léčby docetaxelem spolu s regresí metastáz.

Mezinformace zodpovědná za nadměrný růst ochlupení lanugového typu je stále nejasná.2,3 Předpokládá se, že dosud neidentifikovaný humorální faktor pocházející z nádoru může vést k prodloužení anagenní fáze (fáze aktivního růstu) vlasových folikulů vellus, což vede k hypertrichóze.3,13

AHL je běžně spojena s příznaky, jako je pálivá glositida, papilární hypertrofie jazyka, poruchy chuti nebo čichu, průjem, lymfadenopatie a úbytek hmotnosti.4,14 U našeho pacienta se projevoval abnormální růst vlasů a progresivní lymfadenopatie; žádné další klinické příznaky však nebyly zaznamenány.

Ačkoli u některých pacientů byly zjištěny vyšší hladiny gonadotropinu, karcinoembryonálního antigenu a kortizolu v moči, nebyly zaznamenány žádné konzistentní biochemické abnormality.2,8

Výskyt AHL je obvykle spojen se špatnou prognózou, protože většina pacientů podlehne do 3 let od stanovení první diagnózy.3 Léčba AHL je zaměřena na eradikaci příčiny, což často vede k jejímu vymizení. U našeho pacienta byla při chemoterapii druhé linie zaznamenána částečná regrese metastáz spolu s vymizením hypertrichózy.

Oddělení:

Obr. 1. Střet zájmů.

Obr. 2.

© 2007 by American Society of Clinical Oncology

.