Uma mulher de 57 anos de idade com história de carcinoma da mama apresentada com pêlos finos do tipo lanugo nas bochechas e queixo. O carcinoma ductal infiltrante da mama direita (pT1N1M0, receptor de estrogênio positivo e receptor de progesterona positivo) havia sido diagnosticado 5 anos antes da apresentação e foi tratado por mastectomia radical modificada com dissecção total dos linfonodos axilares e tamoxifeno adjuvante. Um ano após a cirurgia, uma recidiva local foi excisada e irradiada e o tamoxifeno foi substituído por letrozol. Nos 2 anos seguintes, desenvolveu doença metastática nos linfonodos axilares subclavicular e contralateral, osso e fígado, para a qual recebeu seis ciclos de ciclofosfamida, metotrexato e fluorouracil, seguidos de várias terapias hormonais. Devido à doença progressiva 6 meses após a conclusão da terapia, ela foi tratada com seis ciclos de doxorubicina. Três meses depois ela apresentou excesso de pêlos finos e não edulcorados nas bochechas e queixo (Figs 1 e 2). Além disso, foi observada a progressão da linfadenopatia axilar supra e infraclavicular e contralateral. Não foram observados sinais de virilização ou hirsutismo e os pêlos axilares e púbicos pareciam normais. As investigações laboratoriais, incluindo extensos estudos endocrinológicos, não revelaram quaisquer anormalidades para além de uma elevação previamente reconhecida nos testes de função hepática, muito provavelmente causada por metástases hepáticas. Hipertrichosis lanuginosa acquisita foi diagnosticada. A tomografia computadorizada do tórax confirmou a progressão de linfangite carcinomatosa e linfadenopatia axilar clavicular e contralateral. Com docetaxel e radioterapia local, obteve-se uma resposta parcial e coincidiu com o desaparecimento da hipertricose. Nosso paciente faleceu em 2 anos após o diagnóstico desta rara síndrome paraneoplásica cutânea.

Sindromes paraneoplásicas cutâneas são frequentemente mal interpretadas como metástases cutâneas ou não reconhecidas como um marcador de malignidade interna. No caso atualmente relatado, a hipertricose desenvolveu-se durante a progressão da doença metastática conhecida. Em geral, estas síndromes cutâneas seguem um curso paralelo com o tumor, desaparecendo quando o tumor primário é removido e reaparecendo com recidiva local ou metástases distantes.1

A hipertricose lanuginosa adquirida (AHL) é uma síndrome paraneoplásica cutânea rara, caracterizada pelo desenvolvimento de pêlos excessivos, longos, finos e não pigmentados, preferencialmente localizados na face.2,3 Até o momento, apenas 56 casos de AHL foram relatados,2-7 dos quais cinco casos foram associados ao carcinoma da mama. A BVS está mais comumente associada ao adenocarcinoma do pulmão e cólon (27% e 24%, respectivamente1,4,5), sendo também descrita em outros tumores sólidos do pâncreas, útero, ovário, rim, bexiga e vesícula biliar, além de leucemia e sarcoma de Ewing. A síndrome é mais freqüentemente observada em mulheres do que em homens (70% e 30%, respectivamente)3,4 e geralmente ocorre quando o tumor é disseminado.8 Nas mulheres, a BVS deve ser diferenciada do hirsutismo, uma subclasse de hipertricose definida pelo crescimento excessivo de pêlos sensíveis ao androgênio, distribuídos em um padrão masculino adulto.9 O diagnóstico diferencial inclui outras causas de hipertricose adquirida, tais como anorexia nervosa, AIDS, lesão cerebral, hipotireoidismo, polimiosite, porfiria cutânea tarda, cirrose biliar primária, choque, lúpus eritematoso sistêmico e drogas específicas (corticosteróides, cislosporina, diazoxide, interferon-α, minoxidil, penicilina, fenitoína, espironolactona, estreptomicina e zidovudina).2,3,5,10-12 Nestes casos associados, a hipertricose é caracterizada por cabelos do tipo terminal, que são em sua maioria grosseiros e escuros.2,8

Nosso paciente tinha função adrenal e tireóide normal e não estava usando nenhum dos medicamentos acima mencionados. Ela tinha sido tratada com doxorubicina alguns meses antes da apresentação com hipertricose. 12 sugerem que a quimioterapia citotóxica por si só pode induzir a BVS, mas na maioria dos casos relatados nenhuma associação foi descrita. Em nosso paciente o cabelo tipo lanugo desapareceu durante o tratamento com docetaxel juntamente com a regressão da metástase.

O mecanismo responsável pelo crescimento excessivo do cabelo tipo lanugo ainda não está claro.2,3 Tem sido sugerido que um fator humoral ainda não identificado derivado de tumor pode levar a um prolongamento da fase anágena (a fase de crescimento ativo) dos folículos pilosos vélicos, resultando em hipertricose.3,13

AHL é comumente associado a sintomas como glossite ardente, hipertrofia papilar da língua, distúrbios de sabor ou cheiro, diarréia, linfadenopatia e perda de peso.4,14 Nosso paciente apresentava crescimento anormal do pêlo e linfadenopatia progressiva; entretanto, nenhuma outra característica clínica foi observada.

Embora tenham sido encontrados níveis mais elevados de gonadotropina, antígeno carcinoembriônico e cortisol urinário em alguns pacientes, nenhuma anormalidade bioquímica consistente foi relatada.2,8

A ocorrência da BVS está geralmente associada a um mau prognóstico, já que a maioria dos pacientes sucumbe dentro de 3 anos após o diagnóstico inicial.3 O tratamento da BVS está focado na erradicação da causa, o que freqüentemente resulta na sua resolução. Em nosso paciente, uma regressão parcial da metástase foi observada durante a quimioterapia de segunda linha juntamente com o desaparecimento da hipertricose.

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Fig 1.

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>Fig 2.

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