Timothy C. Hain, MD – Sidst ændret: marts 2, 2021

Supplementerende materiale:

• Film af Jerk torsional nystagmus som følge af mellemhjernelæsion
• Film af hurtig pendulær torsional nystagmus (25 meg)
• Film af blandet jerk torsion og flimrende pendulær (9 meg) igen fra mellemhjernelæsion

Torsion er øjets bevægelse om dets synsakse (bemærk, at vi ikke definerer det som om den forreste-bagakse af hovedet). Udtrykket “rotatorisk nystagmus” bruges i flæng. Der er mange videoer af torsionsnystagmus på andre sider på dette websted.

Torsionale øjenbevægelser kan være rykkende eller pendulære.

Hvis der er tale om ryk, er der flere metoder til at betegne den retning, det rykker. Vi foretrækker den entydige metode med at betegne den ved den retning, som øjets top hopper – – venstre eller højre. Andre bruger “med uret” eller “mod uret”, men problemet her er at afgøre, om uret skal betragtes på toppen af patientens øje eller en ekstern reference på væggen. Vi foreslår, at man blot bruger venstre/højre-nomenklaturen.

Den mest nyttige teknik til at se primær positionel torsional nystagmus er fundoskopi. Derefter er det video-frenzelbriller.

Frekvens af pendulær torsional nystagmus:

Diagnose af torsional nystagmus

Torsional nystagmus i primær position (øjnene centrerede, person sidder oprejst) er meget sjælden, og de få rapporter om den slås generelt sammen med andre typer af nystagmus (e.f.eks. Lopez et al, 1995). Fordi primær positionel torsional nystagmus er så sjælden, er den meget specifik, og det er ofte værd at opsøge en subspecialist (f.eks. otoneurolog eller neuro-oftalmolog, eller begge). Generelt vil selv subspecialister kun have set meget få af disse tilfælde.

Primær position pendulær torsion:

Det ses ved lidelser i medulla såsom syringomyelia, ved degenerative lidelser i nervesystemet, hos personer med palatal myoklonus, ved multipel sklerose, ved superior canal dehiscence syndrom og hos personer med mellemhjernelæsioner (Helmchen et al, 2002). De fleste af disse skyldes sandsynligvis læsioner i den centrale tegmentale tractus tegmentalis.

See-saw-nystagmus er en konjugeret pendulær torsionssvingning med en overlejret disjunktiv vertikal bevægelse. Det intorting øje stiger og det modsatte extorting øje falder. De fleste patienter med see-saw har bitemporal hemianopi som følge af store parasellære tumorer, der udvider sig i den 3. ventrikel. See-saw er overordentlig sjældent.

Forfatteren har set flere tilfælde af torsional pendulær nystagmus i forbindelse med atrieflimren og behandling med antiarytmiske lægemidler som f.eks. amiodaron. Nogle gange er dette ledsaget af palatal myoklonus, og det forekommer sandsynligt, at dette er en underart af pendulær nystagmus, der er forbundet med læsioner af den centrale tegmentale tractus tegmentalis.

Film af hurtig pendulær torsional nystagmus (25 meg)

Forfatteren har også set et tilfælde af en hurtig (dvs. 3 hz) ren pendulær torsional nystagmus. Dette synes mest sandsynligt at skyldes en nethindesygdom. (Perez-Carpinell et all, 1992; Pieh et al, 2008). Måske forårsaget af et forsøg på at reducere retinal fading?

Forfatteren har også set et tilfælde af en langsom pendulær torsional nystagmus, der var medfødt, uden signifikant synstab. Dette er sandsynligvis en variant af CN.

Torsional nystagmus forekommer også (sjældent) ved superior canal dehiscence syndrom, hvor den kan være pulssynkron (Hain og Cherchi, 2008). Denne nystagmus skyldes pulsationer i rygmarvsvæsketrykket, som direkte påvirker cupula i den overlegne semicirkulære kanal. De fleste tilfælde af SCD har ikke en sådan nystagmus.

Jerk torsion

Jerk Torsional nystagmus er langt mere almindelig, især når den er positionel. Jerk torsion fremkaldes almindeligvis ved positionelle manøvrer som f.eks. Dix-Hallpike-testen. I den forbindelse er nystagmusen forbigående og ikke kontinuerlig. Torsionsnystagmus i denne sammenhæng tilskrives generelt benign paroxysmal positionel vertigo (BPPV).

Jerk torsion forekommer også ved migræne, ved hjernestammelæsioner, der påvirker banerne for de lodrette halvcirkulære kanaler, og lejlighedsvis ved læsioner af cerebellar nodulus.

Orsager til torsional nystagmus

Torsional spontan nystagmus (Jerk type) er normalt forbundet med læsioner af enten medulla eller cerebellar peduncles (Leigh og Zee, 1995, 2015).

Medullær torsional nystagmus

Det laterale medullære syndrom er rapporteret til at forårsage torsional nystagmus(Jeong et al., 2017, Morrow og Sharpe, 1988). Lopez et al (Lopez et al., 1992) rapporterede 35 tilfælde af torsional nystagmus, og rapporterede MRI-læsioner opstod ofte i området af den kontralaterale vestibulære kerne. I teorien burde således medullær læsion associeret torsional ryk nystagmus være en central vestibulær nystagmus. Selv om dette siges at være den mest almindelige type, har vi ikke set dette ofte i vores otoneurologiske klinik.

Midthjerne-ryk-torsions-nystagmus.

I midthjerne-læsioner er nystagmusen relateret til drivkræfterne for torsion i den okulære motoriske kerne (dvs. III) og relaterede strukturer som f.eks. den interstitielle kerne af Cajal. Små mængder af rykket torsionsnystagmus kan vare i årevis. Ved læsioner i mellemhjernen er vertikale saccader ofte forsinkede. (Helmchen et al, 2002).

Film af blandet rykketorsion og flimrende pendulær (9 meg)

Midthjerne Vaskulær misdannelse hos patient med nystagmus vist ovenfor.	Thalamisk del af samme vaskulære misdannelse

I det tilfælde, der er illustreret i filmen ovenfor, var der en stor thalamisk/middelhjernens vaskulære misdannelse kombineret med en vertikal tropia, en torsional nystagmus (hurtige faser opad og til højre) og en flimrende nystagmus, der ligner spasmus nutans. Dette var forbundet med stærk svimmelhed. Frivillige vertikale saccader var ikke mulige, men den vertikale VOR var funktionel. Der var ingen palatal myoklonus.

Mange af disse patienter med thalamiske vaskulære læsioner har en lignende torsional jerk nystagmus. Vi har ikke tidligere set en flimrende nystagmus som denne i denne sammenhæng.

Registrering af torsionelle øjenbevægelser

Torsion er ikke let at måle. Det mest praktiske i 2016, er blot at lave en videooptagelse med et infrarødt kamera. Scleral eye coil-optagelser kan potentielt gøre et langt bedre stykke arbejde, men det er generelt upraktisk at vedligeholde et sådant system til de sjældne tilfælde, hvor det er nyttigt.

Samtidige VENG-systemer gør et ret godt stykke arbejde med at registrere horisontale og vertikale, men har ingen mulighed for at registrere torsion. Et “trick” til at få torsion på papiret er at få personen med ren torsionsnystagmus til at kigge til siden eller lodret. Torsionsbevægelser i øjnene er i sagens natur i “øjet i hovedet”-koordinater, snarere end i “bevægelse med øjet”-koordinater. Med andre ord, når man ser til siden, fortsætter øjeæblet (kuglen) med at vride sig, men pupillen (som er blevet båret af øjet) tager nu en vis horisontal eller vertikal bevægelse op. Man behøver ikke at blive alt for teknisk omkring dette, men vandret øjenforskydning resulterer i lodret pupilbevægelse, og lodret, vandret. Dette trick kan bruges til at registrere torsion.

Overstående optagelse er fra en patient med en hurtig rent torsionel pendulær nystagmus, som kiggede langt til den ene side.

• Hain, T. C. og Cherchi, M. (2008). “Pulssynkron torsional pendulær nystagmus ved unilateral superior canal dehiscence.” Neurology 70(14): 1217-1218. 2.
• Helmchen C m.fl. Lokaliseringsværdi af torsional nystagmus ved små mellemhjernelæsioner. Neurology 2002:59:1956-64
• JEONG, S. H., JO, H. J., LEE, A. Y., KIM, J. M., KIM, J. S. & SOHN, M. K. 2017. Udvikling og persistens af torsional downbeat nystagmus i lateral medullær infarkt. Can J Neurol Sci, 44, 615-617.
• Kim, J. S., Moon, S. Y., Choi, K. D., Kim, J. H. og Sharpe, J. A. (2007). “Mønstre af okulær svingning i oculopalatal tremor: billeddannelseskorrelationer.” Neurology 68(14): 1128-1135. 3.
• LEIGH, R. J. & ZEE, D. S. 1995, 2015. The Neurology of Eye Movements, Oxford.
• Lopez, L. I., Gresty, M. A., Bronstein, A. M., Du Boulay, E. P. og Rudge, P. (1995). “Erhvervet pendulær nystagmus: oculomotoriske og MRI-fund.” Acta Otolaryngol Suppl 520 Pt 2: 285-287.
• Perez-Carpinell, J., Capilla, P., Illueca, C. og Morales, J. (1992). “Synsdefekter ved albinisme”. Optom Vis Sci 69(8): 623-628.
• Pieh, C., Simonsz-Toth, B. og Gottlob, I. (2008). “Nystagmuskarakteristika ved medfødt stationær natblindhed (CSNB).” Br J Ophthalmol 92(2): 236-240.